複合性局所疼痛症候群

複合性局所疼痛症候群（CRPS）は、通常、外傷や手術後に四肢に発症する慢性疼痛疾患であり、侵害事象に不釣り合いな疼痛に加え、感覚、血管運動、発汗、運動、栄養の変化を特徴とします。これは、検証済みのブダペスト基準を用いて臨床的に診断され、タイプI（神経損傷が確認されていないもの）とタイプII（神経損傷が確認されているもの）に分類されます。

Definition

複合性局所疼痛症候群は、局所的な外傷後慢性疼痛状態であり、持続する疼痛が侵害事象の通常の経過に不釣り合いであり、感覚、血管運動、発汗または浮腫、および運動または栄養異常を伴い、タイプIでは神経病変が確認されず、タイプIIでは神経病変が確認されます。

Scope

このトピックでは、CRPSの定義、臨床的特徴、診断基準、および提唱されているメカニズムについて扱います。これは、この症候群がどのように認識され、理解されているかに関する参考資料であり、個別の診断や治療の指針ではありません。

Core questions

• CRPSはどのように診断され、ブダペスト基準とは何ですか？
• CRPSタイプIとタイプIIを区別するものは何ですか？
• CRPSの根底にあると考えられているメカニズムは何ですか、そしてなぜまだ完全に理解されていないのですか？
• CRPSは、より広範な神経因性疼痛および慢性疼痛のカテゴリーとどのように関連していますか？

Key concepts

• ブダペスト基準
• CRPSタイプIおよびタイプII
• 血管運動および発汗の変化
• 栄養および運動の変化
• 不釣り合いな疼痛
• 中枢性感作
• 神経原性炎症

Mechanisms

CRPSは、単一の原因ではなく、複数のメカニズムの相互作用から生じると考えられています。提唱されている寄与因子には、異常な炎症反応および神経原性炎症反応、末梢性および中枢性感作、交感神経機能の変化、身体表象に影響を与える不適応な中枢神経系再編成などが含まれます（Marinus et al., 2011）。中枢性感作は、初期の損傷を超えて疼痛が広がり持続する理由を説明するのに役立ちます（Woolf, 2011）。これらのプロセスの相対的な寄与は、患者間および病状の経過によって異なります。

Clinical relevance

CRPSは、局所疼痛症候群が不釣り合いな疼痛と自律神経および運動の特徴をどのように組み合わせるか、そして検証済みの臨床基準セットがその認識をどのようにサポートするかを示しています。この項目は、診断とメカニズムに関する参考知識として症候群を提示するものであり、個別化された診断や治療の方向性を提供するものではありません。

Epidemiology

CRPSは、骨折、捻挫、手術、またはその他の四肢の外傷に続くことが最も多く、四肢に影響を及ぼし、女性および中年期に高い発生率が報告されています。神経病変が確認されていないタイプIは、タイプIIよりも一般的です。多くの症例は時間とともに改善しますが、一部は持続的になります。

Evidence & guidelines

ブダペスト基準は、以前の定義よりも特異度を向上させた標準化された臨床診断フレームワークとして検証されました（Harden et al., 2010）。包括的なレビューは、臨床的特徴と複数の提唱されている病態生理学的メカニズムを要約しています（Marinus et al., 2011）。

History

この病態は、歴史的に灼熱痛（causalgia）や反射性交感神経性ジストロフィー（reflex sympathetic dystrophy）などの用語で記述されていました。1994年にIASPは、タイプIおよびIIを含む包括的な用語である複合性局所疼痛症候群を導入し、2010年には診断精度を向上させ研究を標準化するためにブダペスト基準が検証されました（Harden et al., 2010）。その後のレビューにより、その多因子性病態生理学の理解が深まりました（Marinus et al., 2011）。

Debates

CRPSの主要なメカニズムは何ですか？

炎症性、自律神経性、末梢性、および中枢神経系の寄与がすべて示されていますが、それらの相対的な重要性は患者間および病期によって異なり、単一の統一されたメカニズムは確立されていません。

Key figures

• R. Norman Harden
• Stephen Bruehl
• Johan Marinus
• Frank Birklein
• G. Lorimer Moseley

Seminal works

• harden-2010
• marinus-2011

Frequently asked questions

ブダペスト基準とは何ですか？

これはCRPSの検証済みの臨床診断基準のセットであり、不釣り合いな疼痛に加えて、感覚、血管運動、発汗/浮腫、および運動/栄養のカテゴリーにわたる報告された症状と観察された徴候が必要であり、これらの所見をよりよく説明できる他の病態がないことが条件となります。

CRPSタイプIとタイプIIの違いは何ですか？

タイプIは神経損傷が確認されていない場合に発生し（以前は反射性交感神経性ジストロフィー）、タイプIIは確認された末梢神経病変に続きます（以前は灼熱痛）；それ以外の臨床的特徴は類似しています。