副腎腫瘍と副腎偶発腫

副腎腫瘍は、副腎皮質または髄質に発生する腫瘍であり、一般的な良性腺腫から稀な副腎皮質癌まで多岐にわたります。副腎偶発腫は、関連性のない理由で行われた画像検査で偶然発見された腫瘤です。あらゆる副腎腫瘤において中心となる2つの疑問は、ホルモンを分泌するか（機能性であるか）と、良性か悪性かであり、これらの疑問が評価全体を構成します。

Definition

副腎腫瘍は副腎皮質または髄質組織の新生物であり、副腎偶発腫は、一般的に1センチメートル以上の副腎腫瘤で、副腎疾患が疑われることとは無関係な適応症で行われた画像検査で偶然発見されたものです。

Scope

本項目では、副腎腫瘤の全範囲、偶発腫の概念と重要性、ホルモン機能と悪性腫瘍の可能性という2つの主要な疑問、および腫瘤の特性評価に用いられる画像診断と生化学的特徴について扱います。これは参照トピックであり、サーベイランススケジュールや個別化された管理に関する助言を提供するものではありません。

Core questions

• 副腎腫瘤は、コルチゾール、アルドステロン、カテコールアミンなどのホルモンを自律的に分泌するか（機能性であるか）？
• 画像診断の特徴と大きさは、良性腺腫または悪性腫瘍を示唆するか？
• 懸念される特徴を持つ少数の腫瘤を、良性で非機能性の大部分からどのように区別すべきか？

Key concepts

• 副腎偶発腫
• 機能性腫瘤と非機能性腫瘤
• 良性腺腫と副腎皮質癌
• 自律性（潜在性）コルチゾール分泌
• 画像表現型（脂質含有量とウォッシュアウト特性）
• 副腎腫瘤のホルモン検査
• 副腎外癌からの副腎転移

Mechanisms

偶発的に発見される副腎腫瘤のほとんどは良性の非機能性皮質腺腫ですが、一部は自律的にホルモンを分泌したり、悪性であったりします。機能性病変は、分泌するホルモンによって疾患を引き起こします。コルチゾール分泌腺腫は、顕性または軽度の自律性コルチゾール過剰症を引き起こす可能性があり、アルドステロン分泌腺腫は原発性アルドステロン症を引き起こす可能性があり、髄質腫瘍はカテコールアミンを分泌する可能性があります。悪性リスクは主に腫瘤の大きさや、組織組成を反映する画像所見によって示唆されます。これは、良性腺腫が通常脂質に富むのに対し、癌や転移巣はそうではないためです。したがって、ホルモン機能と悪性腫瘍の可能性という2軸評価は、生化学的検査と画像診断による腫瘤の特性評価を組み合わせたものとなります。

Clinical relevance

副腎偶発腫は、断層画像診断でよく見られる所見であるため、良性で非機能性の大部分と、ホルモンを分泌したり悪性であったりする少数とを区別するための枠組みは広く関連性があります。本項目ではその概念的枠組みを提示しますが、追跡画像診断、生検、または手術の決定の根拠となるものではなく、これらには臨床的評価が必要です。

Epidemiology

副腎腫瘤は、腹部断層画像診断研究の数パーセントで発見され、その有病率は年齢とともに上昇します。大部分は良性の非機能性皮質腺腫であり、副腎皮質癌は稀であり、悪性の確率は腫瘤の大きさに伴って上昇します。

Evidence & guidelines

欧州内分泌学会は、欧州副腎腫瘍研究ネットワークと共同で、副腎偶発腫の管理に関する臨床診療ガイドライン（Fassnachtら、2016年）を発表し、ホルモン機能と悪性リスクの二重評価の枠組みを提示しました。

History

副腎偶発腫は、20世紀後半にCTやその他の断層画像診断が広く普及し、関連性のない理由で画像検査を受けた患者に副腎腫瘤が発見され始めたことで、明確な臨床問題として浮上しました。これにより、そのような腫瘤を体系的に評価する方法に関する研究が促され、後のガイドラインで統合されました。

Key figures

• Martin Fassnacht

Seminal works

• fassnacht-2016

Frequently asked questions

副腎偶発腫とは何ですか？

副腎疾患の疑いがなく、他の理由で行われた画像検査で偶然発見された副腎腫瘤のことです。ほとんどは良性で非機能性ですが、評価はホルモンを分泌したり悪性である可能性のある少数に焦点を当てます。

副腎腫瘤の評価を導く2つの質問は何ですか？

生化学的検査によって評価される、腫瘤がホルモンを分泌するか（機能性であるか）という点と、主にその大きさや画像診断の特徴によって評価される、良性か悪性かという点です。