Gangguan Otot dan Jaringan Ikat

Gangguan otot dan jaringan ikat adalah kelompok kondisi heterogen yang memengaruhi otot rangka dan jaringan ikat yang mengikat, menopang, dan membentuk tubuh, mulai dari miopati inflamasi hingga penyakit jaringan ikat sistemik. Banyak di antaranya dimediasi oleh kekebalan tubuh dan bersifat sistemik, sehingga perawatan keperawatan sering kali berpusat pada pemantauan kekuatan, fungsi, dan keterlibatan multi-organ dari waktu ke waktu.

Definition

Gangguan otot dan jaringan ikat adalah kondisi yang memengaruhi otot rangka atau jaringan ikat, sering kali autoimun atau inflamasi, yang dapat menyebabkan kelemahan otot, kerusakan jaringan, dan keterlibatan sistemik; contohnya termasuk miopati inflamasi dan penyakit jaringan ikat sistemik seperti lupus.

Scope

Topik ini mengkaji kategori luas gangguan otot dan jaringan ikat, termasuk penyakit otot inflamasi dan penyakit jaringan ikat sistemik, serta bagaimana hubungannya satu sama lain dan dengan artritis inflamasi. Ini adalah tinjauan referensi dan tidak menyediakan daftar periksa kriteria diagnostik, rejimen obat, atau panduan pengobatan individual.

Core questions

• Apa yang membedakan gangguan otot dari penyakit jaringan ikat, dan bagaimana keduanya tumpang tindih?
• Bagaimana miopati inflamasi muncul dan berkembang?
• Mengapa banyak penyakit jaringan ikat bersifat sistemik dan multi-organ?
• Bagaimana kondisi ini berhubungan dengan artritis inflamasi?

Key concepts

• Kelemahan otot rangka
• Miopati inflamasi
• Jaringan ikat dan keragamannya
• Penyakit sistemik autoimun
• Keterlibatan multi-organ
• Sindrom tumpang tindih
• Gangguan fungsional

Mechanisms

Jaringan ikat membentuk matriks struktural tubuh, dan penyakitnya sering kali mencerminkan cedera yang dimediasi kekebalan pada jaringan yang tersebar luas ini, menghasilkan manifestasi di seluruh sendi, kulit, pembuluh darah, dan organ internal (Lisnevskaia et al., 2014). Miopati inflamasi adalah gangguan autoimun pada otot rangka yang ditandai oleh infiltrasi sel kekebalan dan cedera serat otot, yang menyebabkan kelemahan proksimal dan, pada beberapa subtipe, fitur kulit atau sistemik (Dalakas, 2015). Karena mekanisme yang mendasari serupa dengan artritis inflamasi, tumpang tindih dengan kondisi seperti rheumatoid arthritis dan lupus sering terjadi (Smolen et al., 2016).

Clinical relevance

Gangguan ini dapat secara substansial mengganggu mobilitas, kekuatan, dan fungsi sehari-hari serta dapat melibatkan organ di luar sistem muskuloskeletal, sehingga penilaian keperawatan memperhatikan status fungsional, keamanan, dan tanda-tanda keterlibatan sistemik. Entri ini menjelaskan bagaimana gangguan dikategorikan dan dipahami secara luas untuk tujuan pendidikan dan bukan pengganti evaluasi klinis atau perawatan individual.

Epidemiology

Miopati inflamasi relatif jarang tetapi merupakan penyebab penting kelemahan otot yang didapat di seluruh kelompok usia (Dalakas, 2015). Penyakit jaringan ikat sistemik seperti lupus secara tidak proporsional memengaruhi wanita usia reproduktif dan sangat bervariasi dalam tingkat keparahan dan keterlibatan organ (Lisnevskaia et al., 2014).

Evidence & guidelines

Diagnosis dan penatalaksanaan miopati inflamasi dan penyakit jaringan ikat sistemik didasarkan pada tinjauan spesialis dan kriteria serta pedoman spesifik penyakit (Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014). Evaluasi rinci dan pengobatan kondisi individual bersifat khusus dan di luar cakupan entri referensi ini.

History

Pengakuan bahwa berbagai gejala di seluruh sendi, kulit, otot, dan organ internal dapat mencerminkan satu proses autoimun sistemik membentuk kembali pemahaman tentang penyakit jaringan ikat, dan klasifikasi miopati inflamasi telah disempurnakan secara progresif seiring dengan dibedakannya subtipe imunologis dan patologis.

Debates

Bagaimana seharusnya sindrom jaringan ikat yang tumpang tindih diklasifikasikan?

Pasien sering kali menunjukkan fitur yang mencakup lebih dari satu penyakit jaringan ikat yang terdefinisi, menimbulkan pertanyaan berkelanjutan tentang apakah sindrom tumpang tindih dan campuran adalah entitas yang berbeda atau titik pada suatu spektrum.

Seminal works

• dalakas-2015
• lisnevskaia-2014
• smolen-2016

Frequently asked questions

Apa itu penyakit jaringan ikat?

Ini adalah gangguan, sering kali autoimun, yang memengaruhi jaringan ikat yang menopang dan mengikat tubuh; karena jaringan ini tersebar luas, penyakit semacam itu sering kali melibatkan banyak sistem organ di luar sendi dan otot.

Bagaimana miopati inflamasi biasanya muncul?

Mereka umumnya menyebabkan kelemahan otot proksimal progresif akibat cedera otot yang dimediasi kekebalan, dan beberapa subtipe menambahkan fitur kulit atau sistemik lainnya; presentasi dan subtipe menentukan gambaran klinis yang lebih luas.