Manifestasi Kulit

Kulit adalah salah satu jendela paling terlihat untuk penyakit rematik sistemik. Tanda-tanda kulit yang khas, mulai dari ruam malar lupus dan ruam heliotrope dermatomiositis hingga penebalan kulit skleroderma, seringkali memberikan petunjuk diagnostik awal dan mencerminkan proses imun yang mendasarinya. Topik ini mengkaji manifestasi kulit pada penyakit rematik.

Definition

Manifestasi kulit penyakit rematik adalah temuan kulit khas yang menyertai kondisi autoimun jaringan ikat dan inflamasi, mencerminkan cedera yang dimediasi imun yang mendasarinya dan sering membantu pengenalan penyakit sistemik.

Scope

Entri ini mencakup temuan kulit yang khas pada penyakit jaringan ikat dan penyakit rematik inflamasi, termasuk lupus kulit, ruam terkait dermatomiositis, keterlibatan kulit skleroderma, dan vaskulitis kulit, yang dibingkai sebagai penanda diagnostik dan patofisiologis. Ini adalah tinjauan referensi dan tidak memberikan kriteria diagnostik atau panduan pengobatan.

Core questions

• Temuan kulit apa yang menjadi ciri khas penyakit rematik spesifik?
• Bagaimana tanda-tanda kulit mencerminkan mekanisme imun yang mendasarinya?
• Mengapa manifestasi kulit berharga sebagai petunjuk diagnostik untuk penyakit sistemik?

Key concepts

• Lupus eritematosus kulit (akut, subakut, kronis/discoid)
• Fotosensitivitas
• Ruam heliotrope dan papula Gottron
• Penebalan kulit pada skleroderma dan fenomena Raynaud
• Vaskulitis kulit dan purpura teraba
• Kulit sebagai penanda aktivitas penyakit sistemik

Mechanisms

Keterlibatan kulit mencerminkan proses imun yang sama yang mendorong penyakit sistemik: dermatitis antarmuka dan cedera fotosensitif pada lupus kulit, inflamasi kulit dan otot yang dimediasi imun pada dermatomiositis, aktivasi fibroblas dan cedera vaskular yang menghasilkan penebalan kulit pada skleroderma, dan deposisi kompleks imun pada pembuluh dermal kecil yang menyebabkan purpura teraba pada vaskulitis kulit. Karena kulit mudah diakses, tanda-tanda ini dapat mencerminkan aktivitas penyakit dan, dalam beberapa kondisi, menandakan keterlibatan sistemik.

Clinical relevance

Tanda-tanda kulit seringkali memberikan petunjuk pertama yang dapat dikenali untuk penyakit rematik sistemik dan dapat mencerminkan aktivitasnya, itulah sebabnya pemeriksaan dermatologis merupakan bagian integral dari bagaimana penyakit ini dikarakterisasi. Entri ini menjelaskan tanda-tanda tersebut sebagai referensi dan tidak memberikan ambang diagnostik atau rekomendasi pengobatan.

Epidemiology

Keterlibatan kulit umum terjadi pada penyakit rematik: sebagian besar pasien lupus mengembangkan fitur kulit pada suatu waktu, ruam khas merupakan penentu pada dermatomiositis, dan penebalan kulit merupakan bagian intrinsik dari skleroderma. Frekuensi pastinya bervariasi menurut penyakit dan kohort, tetapi manifestasi kulit adalah tema yang hampir universal pada penyakit jaringan ikat.

History

Deskripsi dermatologis telah lama menjadi pusat dalam mendefinisikan penyakit jaringan ikat, dengan tanda-tanda yang dinamai seperti ruam malar dan heliotrope serta papula Gottron yang masuk dalam klasifikasi. Tinjauan berturut-turut tentang lupus, dermatomiositis, dan skleroderma mengkonsolidasikan hubungan antara pola kulit spesifik dan autoimunitas sistemik yang mendasarinya.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• dalakas-hohlfeld-2003
• denton-khanna-2017

Frequently asked questions

Mengapa tanda-tanda kulit penting dalam penyakit rematik?

Tanda-tanda ini seringkali merupakan petunjuk visual pertama untuk penyakit autoimun sistemik dan dapat mencerminkan aktivitasnya; ruam khas juga membantu membedakan antara penyakit jaringan ikat.

Apa itu ruam malar?

Ini adalah ruam berbentuk kupu-kupu di pipi dan pangkal hidung yang secara klasik terkait dengan lupus eritematosus kulit akut; ini adalah salah satu dari beberapa tanda kulit yang digunakan untuk mengenali lupus eritematosus sistemik.