Manifestasi Paru dan Fibrosis

Paru-paru merupakan target yang sering dan penting secara prognostik pada penyakit reumatik jaringan ikat dan inflamasi. Manifestasinya berkisar dari penyakit paru interstisial dan fibrosis progresif hingga penyakit pleura, keterlibatan jalan napas, dan penyakit vaskular paru. Topik ini mengkaji spektrum keterlibatan paru, dengan penekanan pada penyakit paru interstisial dan fibrosis.

Definition

Manifestasi paru dari penyakit reumatik adalah keterlibatan parenkim, jalan napas, pleura, dan vaskular paru yang timbul pada kondisi reumatik jaringan ikat dan inflamasi, di mana penyakit paru interstisial dengan fibrosis merupakan penentu prognostik utama.

Scope

Entri ini mencakup penyakit paru interstisial terkait penyakit jaringan ikat (terutama pada sklerosis sistemik, miopati inflamasi, dan artritis reumatoid), pola cedera paru dan fibrosis, serta manifestasi toraks lainnya seperti pleuritis dan hipertensi paru. Ini adalah tinjauan referensi dan tidak menyediakan algoritma diagnostik atau panduan pengobatan.

Core questions

• Penyakit reumatik mana yang paling sering melibatkan paru-paru, dan dalam pola apa?
• Bagaimana inflamasi autoimun menyebabkan cedera paru interstisial dan fibrosis?
• Apa yang membedakan penyakit paru interstisial terkait penyakit jaringan ikat dari fibrosis paru idiopatik?

Key concepts

• Penyakit paru interstisial terkait penyakit jaringan ikat
• Pola pneumonia interstisial biasa dan pneumonia interstisial non-spesifik
• Fibrosis paru progresif
• Pleuritis dan efusi pleura
• Hipertensi arteri paru
• Penyakit paru terkait miositis dan terkait antisintetase

Mechanisms

Inflamasi autoimun dan, pada penyakit fibrosing, perbaikan yang tidak teratur mendorong cedera pada epitel alveolar dan interstisium, dengan aktivasi fibroblas dan deposisi matriks ekstraseluler yang menghasilkan fibrosis. Pemahaman mekanistik fibrosis diambil dari fibrosis paru idiopatik, di mana cedera epitel dan penyembuhan luka yang menyimpang menjadi pusat; pada penyakit reumatik, autoimunitas spesifik penyakit (misalnya pada sklerosis sistemik dan miopati inflamasi) memulai dan mempertahankan proses tersebut. Remodeling vaskular paru juga dapat menghasilkan hipertensi paru, terutama pada penyakit spektrum skleroderma.

Clinical relevance

Penyakit paru interstisial termasuk di antara penyebab utama kematian pada sklerosis sistemik dan berkontribusi secara substansial terhadap hasil pada miopati inflamasi dan artritis reumatoid, itulah sebabnya status paru merupakan bagian integral dari bagaimana penyakit-penyakit ini dikarakterisasi. Entri ini menjelaskan asosiasi tersebut untuk referensi dan tidak menawarkan jadwal skrining atau rekomendasi pengobatan.

Epidemiology

Penyakit paru interstisial umum terjadi pada sklerosis sistemik dan merupakan kontributor utama kematiannya; penyakit ini juga sering terjadi pada miopati inflamasi (terutama sindrom antisintetase) dan pada sebagian kecil artritis reumatoid. Frekuensi yang dilaporkan bergantung pada penyakit, metode penentuan, dan kohort, tetapi keterlibatan paru secara konsisten merupakan faktor prognostik utama.

History

Ketika penyakit jaringan ikat dikarakterisasi secara rinci, paru-paru muncul sebagai target berulang dan penentu hasil. Tinjauan skleroderma dan miopati inflamasi menetapkan penyakit paru interstisial sebagai fitur sentral, sementara kemajuan dalam fibrosis paru idiopatik mempertajam model konseptual cedera paru fibrosing yang diterapkan pada penyakit reumatik.

Debates

Bagaimana seharusnya fenotipe fibrosing progresif di berbagai penyakit dikonseptualisasikan?

Apakah penyakit paru interstisial dengan asal autoimun yang berbeda memiliki lintasan fibrosing progresif yang sama analog dengan fibrosis paru idiopatik adalah topik diskusi yang sedang berlangsung yang membentuk bagaimana bidang ini mengklasifikasikan dan mempelajari kondisi-kondisi ini.

Seminal works

• denton-khanna-2017
• dalakas-hohlfeld-2003
• lederer-martinez-2018

Frequently asked questions

Penyakit reumatik mana yang paling sering dikaitkan dengan fibrosis paru?

Sklerosis sistemik sangat terkait dengan penyakit paru interstisial dan fibrosis, yang merupakan penyebab utama kematiannya; penyakit paru interstisial juga umum terjadi pada miopati inflamasi dan terjadi pada sebagian kecil artritis reumatoid.

Apakah fibrosis paru terkait penyakit jaringan ikat sama dengan fibrosis paru idiopatik?

Tidak. Keduanya dapat memiliki pola fibrotik dan mekanisme cedera yang sama, tetapi penyakit paru interstisial terkait penyakit jaringan ikat muncul dalam konteks penyakit autoimun sistemik, sedangkan fibrosis paru idiopatik terjadi tanpa penyebab autoimun yang teridentifikasi.