Miopati Inflamasi

Miopati inflamasi idiopatik adalah kelompok heterogen penyakit autoimun di mana cedera otot rangka yang dimediasi oleh kekebalan menghasilkan kelemahan otot, sering disertai dengan keterlibatan kulit, paru-paru, dan sendi yang khas. Subtipe utamanya meliputi dermatomiositis, polimiositis, miopati nekrotik yang dimediasi kekebalan, sindrom antisintetase, dan miositis badan inklusi, masing-masing dengan gambaran klinis, patologis, dan serologis yang berbeda.

Definition

Miopati inflamasi idiopatik adalah gangguan autoimun yang ditandai oleh peradangan otot rangka yang menyebabkan kelemahan otot proksimal dan peningkatan enzim otot, sering dikaitkan dengan gambaran ekstramuskular dan autoantibodi spesifik miositis atau terkait miositis.

Scope

Entri ini mencakup miopati inflamasi sebagai kelompok klinis dalam penyakit autoimun sistemik: mekanisme kekebalan cedera otot, subtipe klinikopatologis utama, peran autoantibodi spesifik miositis, dan bagaimana kriteria klasifikasi mendefinisikan populasi studi. Ini bersifat referensi-edukasi dan tidak memberikan instruksi diagnostik atau pengobatan.

Key concepts

• Kelemahan otot simetris proksimal
• Dermatomiositis dan tanda-tanda kulitnya
• Polimiositis
• Miopati nekrotik yang dimediasi kekebalan
• Sindrom antisintetase
• Miositis badan inklusi
• Autoantibodi spesifik miositis
• Asosiasi penyakit paru interstisial

Mechanisms

Miopati inflamasi memiliki cedera otot yang dimediasi kekebalan yang sama tetapi berbeda dalam jalur. Dermatomiositis dikaitkan dengan mikroangiopati humoral dan dimediasi komplemen serta tanda interferon tipe I yang menonjol yang memengaruhi otot dan kulit, sedangkan polimiositis dan miositis badan inklusi menampilkan serangan yang dimediasi sel T sitotoksik pada serat otot; miopati nekrotik yang dimediasi kekebalan menunjukkan nekrosis serat yang menonjol dengan peradangan yang relatif jarang. Autoantibodi spesifik miositis mendefinisikan subkelompok yang bermakna secara klinis dan berkorelasi dengan pola kulit, paru-paru, dan risiko keganasan (Dalakas, 2015). Miositis badan inklusi juga menunjukkan gambaran degeneratif dan secara khas merespons buruk terhadap imunosupresi.

Clinical relevance

Miopati inflamasi menggambarkan bagaimana autoimunitas dapat menargetkan otot rangka sambil juga menghasilkan gambaran sistemik seperti penyakit paru interstisial dan, pada dermatomiositis, hubungan dengan keganasan yang mendasari. Kriteria klasifikasi seperti kriteria EULAR/ACR 2017 mendefinisikan populasi penelitian yang konsisten daripada mendiagnosis individu (Lundberg et al., 2017). Entri ini menjelaskan penyakit secara konseptual dan bukan merupakan dasar untuk keputusan diagnostik atau terapeutik individu.

Epidemiology

Miopati inflamasi idiopatik jarang terjadi, dengan dermatomiositis dan polimiositis menunjukkan predominansi wanita dan onset di masa kanak-kanak dan dewasa, sementara miositis badan inklusi biasanya memengaruhi orang dewasa yang lebih tua, lebih sering pria. Insiden dan prevalensi spesifik bervariasi berdasarkan subtipe dan populasi (Dalakas, 2015).

Evidence & guidelines

Klasifikasi untuk penelitian telah beralih dari kriteria Bohan dan Peter yang secara historis berpengaruh (Bohan & Peter, 1975) ke kriteria EULAR/ACR 2017 yang berbasis data, yang menggabungkan item klinis, laboratorium, dan biopsi otot serta memasukkan status antibodi anti-Jo-1 (Lundberg et al., 2017). Kriteria ini menstandardisasi populasi studi dan berbeda dari diagnosis klinis; subtipe berbasis serologi dan biopsi telah menyempurnakan klasifikasi modern.

History

Deskripsi Bohan dan Peter tahun 1975 memberikan kerangka kerja pertama yang banyak digunakan untuk mengklasifikasikan polimiositis dan dermatomiositis (Bohan & Peter, 1975). Pengakuan selanjutnya terhadap miopati nekrotik yang dimediasi kekebalan, sindrom antisintetase, dan miositis badan inklusi, bersama dengan penemuan panel autoantibodi spesifik miositis yang terus berkembang, membentuk kembali bidang ini dan berpuncak pada kriteria klasifikasi EULAR/ACR 2017.

Debates

Bagaimana seharusnya miopati inflamasi diklasifikasikan lebih lanjut?

Apakah klasifikasi harus didasarkan terutama pada fenotipe klinis, histopatologi otot, atau profil autoantibodi spesifik miositis masih diperdebatkan, dan subkelompok berbasis serologi semakin bersaing dengan kategori klinikopatologis tradisional.

Key figures

• Marinos Dalakas
• Ingrid Lundberg
• Anthony Bohan
• James Peter

Seminal works

• dalakas-2015
• lundberg-2017
• bohan-peter-1975

Frequently asked questions

Apa yang membedakan dermatomiositis dari polimiositis?

Dermatomiositis menampilkan temuan kulit yang khas dan patologi otot mikrovaskular yang dimediasi komplemen, sedangkan polimiositis tidak memiliki ruam khas dan dikaitkan dengan serangan yang dimediasi sel T sitotoksik pada serat otot.

Mengapa autoantibodi spesifik miositis ditekankan?

Mereka mendefinisikan subkelompok yang bermakna secara klinis yang berkorelasi dengan pola keterlibatan otot, kulit, dan paru-paru serta dengan risiko terkait, membantu mengkarakterisasi miopati inflamasi.