Apa yang membuat penyakit autoimun 'sistemik'?

Penyakit autoimun sistemik melibatkan cedera yang dimediasi imun di beberapa sistem organ dan biasanya autoantibodi yang bersirkulasi, berbeda dengan autoimunitas spesifik organ yang menargetkan satu jaringan seperti tiroid atau pankreas.

Mengapa penyakit-penyakit ini dikelompokkan bersama dalam reumatologi?

Mereka memiliki mekanisme yang sama (hilangnya toleransi diri, produksi autoantibodi) dan fitur klinis yang tumpang tindih, sehingga mereka dievaluasi dan dipelajari sebagai satu keluarga, meskipun masing-masing memiliki pola keterlibatan organ yang khas.

Penyakit Autoimun Sistemik

Penyakit autoimun sistemik adalah gangguan di mana respons imun yang salah arah, ditandai oleh autoantibodi dan cedera jaringan yang dimediasi imun, memengaruhi banyak sistem organ daripada satu jaringan. Dalam reumatologi, kelompok ini meliputi lupus eritematosus sistemik, sklerosis sistemik, miopati inflamasi, sindrom Sjögren, dan penyakit jaringan ikat campuran, yang memiliki fitur klinis dan serologis yang tumpang tindih meskipun berbeda dalam keterlibatan organ karakteristiknya.

Temukan Topik dengan PaperMindSegeraFind papers & topics

Tools & resources

Unduh salindia

Learn & explore

VideoSegera

Definition

Penyakit autoimun sistemik adalah kategori gangguan autoimun yang ditandai oleh respons imun adaptif terhadap autoantigen yang tidak terbatas pada satu organ, menghasilkan autoantibodi yang bersirkulasi dan cedera inflamasi di beberapa sistem organ.

Scope

Entri area ini mengarahkan pembaca pada konsep-konsep bersama yang menyatukan penyakit jaringan ikat sistemik: hilangnya toleransi imun, profil autoantibodi, keterlibatan multi-organ, dan presentasi klinis yang tumpang tindih. Ini terhubung ke topik penyakit individu, yang memuat esensi terperinci. Ini adalah tinjauan referensi-edukasi dan bukan sumber instruksi diagnostik atau pengobatan.

Sub-topics

Key concepts

Hilangnya toleransi diri imun
Autoantibodi antinuklear dan spesifik penyakit
Keterlibatan multi-organ (sistemik)
Tumpang tindih klinis dan serologis antar penyakit
Tanda interferon Tipe I
Kriteria klasifikasi versus diagnostik
Aktivitas penyakit versus kerusakan yang terakumulasi

Mechanisms

Penyakit autoimun sistemik memiliki kesamaan dalam kerusakan toleransi terhadap autoantigen, seringkali terkait nuklir atau asam nukleat, dengan produksi autoantibodi seperti antibodi antinuklear. Imunitas bawaan dan adaptif berinteraksi, dan tanda interferon tipe I menonjol pada lupus dan kondisi terkait, sementara jalur efektor yang berbeda membentuk pola organ setiap penyakit: deposisi kompleks imun pada lupus, vaskulopati dan aktivasi fibroblas pada sklerosis sistemik, inflamasi yang diarahkan ke otot pada miopati, dan infiltrasi limfositik kelenjar eksokrin pada sindrom Sjögren (Tsokos, 2011; Allanore et al., 2015; Mariette & Criswell, 2018; Dalakas, 2015). Profil autoantibodi spesifik berkorelasi dengan fenotipe klinis tertentu di seluruh penyakit ini.

Clinical relevance

Karena penyakit-penyakit ini tumpang tindih secara klinis dan serologis, penyakit-penyakit ini biasanya dipertimbangkan bersama ketika seorang pasien datang dengan fitur multisistem seperti artralgia, fenomena Raynaud, sitopenia, atau autoantibodi karakteristik. Pengelompokan ini membantu membingkai bagaimana evaluasi reumatologi terstruktur dan bagaimana kriteria klasifikasi digunakan dalam penelitian; ini menggambarkan lanskap konseptual dan bukan dasar untuk keputusan diagnostik atau terapeutik individu.

Epidemiology

Sebagai kelompok, penyakit autoimun sistemik jarang terjadi secara individual tetapi secara kolektif menyebabkan morbiditas kronis yang substansial, dan sebagian besar menunjukkan predominansi wanita yang nyata. Insiden dan prevalensinya bervariasi menurut penyakit, keturunan, dan geografi; angka-angka terperinci diberikan dalam entri topik individu.

Evidence & guidelines

Setiap penyakit dalam kelompok ini memiliki kriteria klasifikasi dan rekomendasi manajemen yang dikembangkan bersama oleh American College of Rheumatology (ACR) dan European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR, sebelumnya European League Against Rheumatism). Kriteria ini menstandardisasi populasi penelitian daripada mendiagnosis individu, dan dijelaskan dalam setiap entri topik.

History

Konsep autoimunitas sistemik, berbeda dengan autoimunitas spesifik organ, muncul pada abad kedua puluh dengan penemuan antibodi antinuklear dan sel LE, dan disempurnakan ketika pengujian serologis membedakan pola autoantibodi spesifik. Pengakuan bahwa penyakit-penyakit ini membentuk keluarga yang tumpang tindih, termasuk deskripsi penyakit jaringan ikat campuran sebagai entitas tumpang tindih yang berbeda, membentuk pengelompokan modern yang digunakan dalam reumatologi.

Seminal works

tsokos-2011
allanore-2015
mariette-2018
dalakas-2015

Frequently asked questions

Apa yang membuat penyakit autoimun 'sistemik'?: Penyakit autoimun sistemik melibatkan cedera yang dimediasi imun di beberapa sistem organ dan biasanya autoantibodi yang bersirkulasi, berbeda dengan autoimunitas spesifik organ yang menargetkan satu jaringan seperti tiroid atau pankreas.
Mengapa penyakit-penyakit ini dikelompokkan bersama dalam reumatologi?: Mereka memiliki mekanisme yang sama (hilangnya toleransi diri, produksi autoantibodi) dan fitur klinis yang tumpang tindih, sehingga mereka dievaluasi dan dipelajari sebagai satu keluarga, meskipun masing-masing memiliki pola keterlibatan organ yang khas.