Trombositopenia Imun

Trombositopenia imun (ITP) adalah kelainan autoimun yang didapat di mana mekanisme yang diperantarai antibodi dan sel menyebabkan peningkatan destruksi dan penurunan produksi trombosit, yang mengakibatkan jumlah trombosit rendah dan risiko perdarahan. Diagnosisnya sebagian besar dilakukan dengan menyingkirkan penyebab trombositopenia lainnya, dan dapat bersifat primer (tanpa penyebab yang dapat diidentifikasi) atau sekunder akibat kondisi lain.

Definition

Trombositopenia imun adalah kelainan autoimun yang ditandai oleh trombositopenia terisolasi akibat destruksi trombosit yang diperantarai imun dan gangguan produksi trombosit, didiagnosis dengan menyingkirkan penyebab lain dari jumlah trombosit yang rendah.

Scope

Entri ini mencakup definisi dan klasifikasi ITP (primer versus sekunder; baru didiagnosis, persisten, dan kronis), mekanisme imun destruksi trombosit dan gangguan produksi, serta pendekatan diagnosis eksklusi. Ini adalah topik referensi dalam imunohematologi dan tidak menyediakan regimen pengobatan.

Core questions

• Bagaimana mekanisme imun menurunkan jumlah trombosit pada ITP?
• Mengapa ITP sebagian besar merupakan diagnosis eksklusi?
• Apa yang membedakan ITP primer dari sekunder?
• Bagaimana fase ITP didefinisikan seiring waktu?

Key concepts

• Autoantibodi anti-trombosit (seringkali anti-GPIIb/IIIa)
• Destruksi trombosit yang dipercepat
• Gangguan produksi trombosit megakariosit
• ITP primer vs sekunder
• Fase baru didiagnosis, persisten, dan kronis
• Diagnosis eksklusi
• Risiko perdarahan dan jumlah trombosit

Mechanisms

Pada ITP, autoantibodi — umumnya ditujukan terhadap glikoprotein permukaan trombosit seperti GPIIb/IIIa — mengopsonisasi trombosit, yang kemudian dibersihkan oleh makrofag pembawa reseptor-Fc, terutama di limpa. Selain destruksi yang dipercepat, proses autoimun yang sama dapat mengganggu produksi trombosit dengan memengaruhi megakariosit, dan mekanisme yang diperantarai sel T berkontribusi pada hilangnya toleransi imun. Hasilnya adalah jumlah trombosit yang cukup rendah untuk berisiko perdarahan. ITP disebut primer ketika tidak ditemukan penyebab yang mendasari dan sekunder ketika menyertai kondisi seperti penyakit autoimun, infeksi, gangguan limfoproliferatif, atau obat-obatan tertentu.

Clinical relevance

ITP adalah penyebab utama trombositopenia terisolasi yang diperantarai imun, dan pemahaman mekanismenya menjelaskan mengapa diagnosisnya dilakukan dengan menyingkirkan penyebab lain dan mengapa destruksi trombosit dan produksi yang kurang sama-sama penting. Entri ini bersifat edukatif; menjelaskan kelainan tanpa merekomendasikan terapi spesifik, yang diindividualisasikan dan dipandu oleh pedoman klinis terkini.

Epidemiology

ITP terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Pada anak-anak, seringkali akut dan sembuh sendiri, seringkali mengikuti infeksi, sedangkan pada orang dewasa lebih sering mengikuti perjalanan kronis. Perkiraan insiden dan prevalensi bervariasi dengan definisi kasus, mencerminkan bahwa ITP didefinisikan sebagian dengan menyingkirkan penyebab trombositopenia lainnya.

History

Pengakuan bahwa purpura trombositopenik idiopatik diperantarai imun berasal dari pertengahan abad kedua puluh, ketika eksperimen Harrington menunjukkan faktor plasma yang mampu menginduksi trombositopenia, mengimplikasikan antibodi anti-trombosit yang bersirkulasi. Dekade-dekade berikutnya mengklarifikasi peran ganda destruksi trombosit dan gangguan produksi serta mengarah pada terminologi standar dan kriteria diagnostik konsensus untuk trombositopenia imun primer.

Debates

Bagaimana fase dan ambang batas pengobatan ITP harus didefinisikan?

Kelompok konsensus dan pedoman telah berupaya menstandardisasi terminologi ITP yang baru didiagnosis, persisten, dan kronis serta mengklarifikasi kapan pengobatan diperlukan, sebuah area yang terus disempurnakan seiring dengan bertambahnya bukti.

Key figures

• Paul Kaznelson
• William Harrington
• Douglas Cines
• James Bussel
• Drew Provan

Seminal works

• provan-2019
• neunert-2020

Frequently asked questions

Mengapa trombositopenia imun disebut diagnosis eksklusi?

Tidak ada satu pun tes konfirmasi untuk ITP, sehingga didiagnosis dengan menemukan trombositopenia terisolasi dan menyingkirkan penyebab lain seperti obat-obatan, infeksi, gangguan sumsum tulang, dan kondisi autoimun lainnya.

Apakah ITP hanya disebabkan oleh destruksi trombosit?

Tidak. Meskipun destruksi trombosit yang dipercepat oleh imun adalah inti, ITP juga melibatkan gangguan produksi trombosit oleh megakariosit, itulah sebabnya kedua mekanisme tersebut dipertimbangkan dalam memahami penyakit ini.