Anemia Hemolitik Autoimun

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah anemia yang disebabkan oleh autoantibodi yang menyerang antigen sel darah merah seseorang, menyebabkan penghancuran sel darah merah secara prematur. AIHA diklasifikasikan berdasarkan karakteristik termal antibodi menjadi AIHA hangat, di mana antibodi IgG bereaksi pada suhu tubuh, dan penyakit aglutinin dingin, di mana antibodi IgM bereaksi pada suhu yang lebih rendah; diagnosis didasarkan pada tes antiglobulin langsung (Coombs).

Definition

Anemia hemolitik autoimun adalah kelompok kelainan di mana autoantibodi terhadap antigen sel darah merah sendiri menyebabkan percepatan penghancuran sel darah merah dan anemia, diklasifikasikan lebih lanjut berdasarkan suhu reaksi optimal antibodi (hangat atau dingin) dan apakah itu primer atau sekunder terhadap kondisi lain.

Scope

Entri ini mencakup definisi dan klasifikasi AIHA (tipe hangat, dingin, dan campuran, primer dan sekunder), mekanisme imun penghancuran sel darah merah, dan peran sentral tes antiglobulin langsung dalam diagnosis. Ini adalah topik referensi dalam imunohematologi dan tidak menyediakan regimen pengobatan.

Core questions

• Bagaimana autoantibodi menyebabkan penghancuran sel darah merah pada AIHA?
• Apa yang membedakan AIHA hangat dari penyakit aglutinin dingin?
• Mengapa tes antiglobulin langsung menjadi pusat diagnosis?
• Apa artinya AIHA primer versus sekunder?

Key concepts

• Autoantibodi sel darah merah
• AIHA hangat (IgG, hemolisis ekstravaskular)
• Penyakit aglutinin dingin (IgM, dimediasi komplemen)
• Tes antiglobulin langsung (Coombs)
• Hemolisis ekstravaskular vs intravaskular
• AIHA primer vs sekunder
• Retikulositosis dan penanda hemolisis

Mechanisms

Pada AIHA hangat, autoantibodi IgG mengikat sel darah merah pada suhu tubuh; sel yang dilapisi antibodi dikenali oleh reseptor Fc pada makrofag di limpa dan dihilangkan melalui hemolisis ekstravaskular. Pada penyakit aglutinin dingin, autoantibodi IgM mengikat sel darah merah pada suhu yang lebih rendah dan mengikat komplemen, menyebabkan pembersihan yang dimediasi komplemen dan, kadang-kadang, hemolisis intravaskular. Tes antiglobulin langsung mendeteksi imunoglobulin dan/atau komplemen pada permukaan sel darah merah dan merupakan fitur laboratorium yang menentukan; pola reaktivitas membantu membedakan tipe hangat dari tipe dingin. AIHA dapat bersifat primer (idiopatik) atau sekunder akibat gangguan limfoproliferatif, penyakit autoimun, infeksi, atau obat-obatan.

Clinical relevance

AIHA adalah penyebab utama hemolisis imun yang didapat, dan pengenalannya bergantung pada pengaitan gambaran klinis anemia hemolitik dengan tes antiglobulin langsung yang positif. Entri ini menjelaskan mekanisme dan klasifikasi yang mendasari diagnosis; ini bersifat edukatif dan tidak merekomendasikan terapi spesifik, yang bersifat individual dan di luar cakupannya.

Epidemiology

AIHA jarang terjadi, dengan AIHA hangat sebagai bentuk yang paling sering; penyakit aglutinin dingin lebih jarang dan sering dikaitkan dengan gangguan limfoproliferatif atau infeksi tertentu. Sebagian besar kasus bersifat sekunder akibat kondisi mendasar yang dapat diidentifikasi, itulah sebabnya evaluasi penyakit terkait merupakan bagian dari penalaran diagnostik.

History

Pengakuan AIHA sebagai kelainan yang dimediasi antibodi menyusul diperkenalkannya tes antiglobulin oleh Coombs, Mourant, dan Race pada tahun 1945, yang memungkinkan deteksi antibodi yang melapisi sel darah merah secara in vivo. Pekerjaan selanjutnya membedakan bentuk hangat dan dingin berdasarkan karakteristik termal dan imunoglobulin autoantibodi serta mengklarifikasi hubungan dengan penyakit limfoproliferatif dan autoimun.

Debates

Bagaimana seharusnya AIHA hangat diobati di luar terapi lini pertama?

Urutan terapi yang optimal pada AIHA hangat yang kambuh atau refrakter tetap menjadi area bukti yang berkembang dan penilaian klinis, seperti yang ditinjau dalam literatur 'how-I-treat' kontemporer.

Key figures

• Robin Coombs
• Wendell Rosse
• Lawrence Petz
• Wilma Barcellini

Seminal works

• coombs-1945
• barcellini-2021

Frequently asked questions

Tes apa yang mengkonfirmasi anemia hemolitik autoimun?

Tes antiglobulin langsung (Coombs langsung), yang mendeteksi antibodi dan/atau komplemen yang terikat pada sel darah merah pasien, adalah tes konfirmasi utama, diinterpretasikan bersama dengan bukti hemolisis.

Apa perbedaan antara AIHA hangat dan dingin?

AIHA hangat melibatkan antibodi IgG yang bereaksi pada suhu tubuh dan menyebabkan hemolisis ekstravaskular yang dimediasi limpa, sedangkan penyakit aglutinin dingin melibatkan antibodi IgM yang bereaksi dalam kondisi dingin dan mengaktifkan komplemen.