Trombositopenia

Trombositopenia adalah jumlah trombosit yang sangat rendah. Karena trombosit merupakan pusat hemostasis primer, jumlah yang cukup rendah dapat menyebabkan kecenderungan perdarahan, yang secara klasik berupa perdarahan mukokutan dan petekie. Trombositopenia bukanlah satu penyakit tunggal, melainkan temuan dengan banyak penyebab, yang secara garis besar dikelompokkan menjadi penurunan produksi trombosit, peningkatan destruksi atau konsumsi trombosit, dan sekuestrasi di limpa yang membesar.

Definition

Trombositopenia adalah penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi di bawah rentang referensi normal, yang timbul dari penurunan produksi, peningkatan destruksi atau konsumsi, atau sekuestrasi limpa, dan berpotensi mengganggu hemostasis primer.

Scope

Entri ini mencakup definisi trombositopenia, tiga kategori mekanisme penyebabnya, hubungan antara jumlah trombosit dan risiko perdarahan, serta entitas representatif seperti trombositopenia imun dan kondisi konsumtif. Entri ini memperlakukan trombositopenia sebagai topik referensi dan tidak memberikan ambang batas diagnostik atau rekomendasi pengobatan untuk pasien individual.

Core questions

• Apakah jumlah trombosit yang rendah disebabkan oleh penurunan produksi, peningkatan destruksi atau konsumsi, atau sekuestrasi?
• Bagaimana tingkat trombositopenia berhubungan dengan risiko perdarahan spontan?
• Bagaimana mekanisme yang dimediasi imun dan konsumtif berbeda dalam menurunkan jumlah trombosit?

Key concepts

• Jumlah trombosit dan rentang referensi
• Penurunan produksi trombosit
• Peningkatan destruksi atau konsumsi trombosit
• Sekuestrasi limpa
• Trombositopenia imun (ITP)
• Petekie dan perdarahan mukokutan
• Pseudotrombositopenia (artefak laboratorium)

Mechanisms

Jumlah trombosit mencerminkan keseimbangan antara produksi sumsum tulang dan pembersihan perifer. Trombositopenia terjadi ketika keseimbangan ini terganggu oleh salah satu dari tiga mekanisme luas: produksi yang terganggu (misalnya kegagalan atau infiltrasi sumsum tulang), destruksi atau konsumsi yang dipercepat (misalnya pembersihan yang dimediasi autoantibodi pada trombositopenia imun, atau konsumsi pada koagulasi intravaskular diseminata), atau redistribusi melalui sekuestrasi di limpa yang membesar. Pada trombositopenia imun, autoantibodi menargetkan glikoprotein permukaan trombosit dan mendorong pembersihannya sekaligus mengganggu produksi, seperti yang ditinjau oleh Cines dan Blanchette (2002). Risiko perdarahan umumnya meningkat seiring dengan penurunan jumlah, dengan perdarahan spontan menjadi lebih mungkin terjadi pada jumlah yang sangat rendah, meskipun jumlah saja tidak sepenuhnya memprediksi perdarahan.

Clinical relevance

Kerangka kerja mekanistik menjelaskan mengapa evaluasi jumlah trombosit yang rendah dimulai dengan membedakan produksi, destruksi, dan sekuestrasi, serta mengapa perdarahan mukokutan dan petekie merupakan karakteristik. Artefak laboratorium, pseudotrombositopenia akibat penggumpalan trombosit, juga harus disingkirkan. Entri ini menjelaskan temuan untuk referensi dan tidak menentukan ambang batas transfusi atau pengobatan.

Epidemiology

Trombositopenia ditemukan di banyak pengaturan klinis — pada infeksi, efek obat, kehamilan, penyakit hati, dan penyakit kritis — menjadikannya salah satu kelainan hematologi yang lebih umum. Trombositopenia imun adalah penyebab primer representatif dengan bentuk anak-anak dan dewasa yang berbeda, dibahas dalam Cines dan Blanchette (2002) dan pedoman American Society of Hematology (Neunert et al., 2019).

Evidence & guidelines

Khusus untuk trombositopenia imun, pedoman American Society of Hematology 2019 (Neunert et al., 2019) menyediakan kerangka bukti terkini. Entri ini merujuk dokumen-dokumen ini untuk orientasi dan tidak mereproduksi rekomendasinya; kategori luas trombositopenia didekati berdasarkan penyebab daripada berdasarkan satu pedoman.

History

Trombositopenia menjadi entitas yang terdefinisi setelah trombosit diakui sebagai elemen darah diskrit yang penting untuk pembekuan pada akhir abad kesembilan belas. Purpura trombositopenik imun diklarifikasi pada abad kedua puluh melalui demonstrasi faktor penghancur trombosit yang bersirkulasi, menetapkan mekanisme autoimun dan membentuk perbedaan modern antara penyebab imun dan non-imun yang diringkas oleh Cines dan Blanchette (2002).

Key figures

• Douglas Cines
• Victor Blanchette
• Cindy Neunert

Seminal works

• cines-blanchette-2002
• neunert-2019

Frequently asked questions

Apakah jumlah trombosit yang rendah selalu menyebabkan perdarahan?

Tidak. Risiko perdarahan umumnya meningkat seiring dengan penurunan jumlah trombosit, tetapi jumlah saja tidak sepenuhnya memprediksi perdarahan; banyak orang dengan trombositopenia ringan tidak memiliki gejala, sementara penyebab dan fungsi trombosit juga penting.

Apa saja kategori utama penyebab trombositopenia?

Penyebab dikelompokkan menjadi penurunan produksi trombosit oleh sumsum tulang, peningkatan destruksi perifer atau konsumsi trombosit, dan sekuestrasi trombosit di limpa yang membesar. Artefak penggumpalan laboratorium (pseudotrombositopenia) juga harus disingkirkan.