Kelainan Trombosit dan Trombositopenia

Kelainan trombosit dan trombositopenia adalah bidang hematopatologi yang berkaitan dengan kelainan jumlah atau fungsi trombosit, yaitu sel darah kecil tidak berinti yang memulai hemostasis. Bidang ini mencakup pengukuran laboratorium jumlah dan morfologi trombosit, penyebab trombositopenia yang berkaitan dengan imun dan obat, serta defek bawaan dan didapat yang mengganggu fungsi trombosit meskipun jumlahnya normal.

Definition

Kelainan trombosit dan trombositopenia menunjukkan spektrum kondisi di mana trombosit berkurang jumlahnya (trombositopenia) atau fungsinya terganggu, yang dipelajari melalui evaluasi laboratorium terhadap jumlah trombosit, morfologi trombosit, dan fungsi trombosit dalam hematopatologi.

Scope

Bidang ini mengarahkan pembaca tentang bagaimana kuantitas dan kualitas trombosit dinilai dan diinterpretasikan di laboratorium, serta kelompok penyakit utama yang muncul sebagai trombositopenia atau sebagai defek fungsi trombosit. Ini mencakup penghitungan dan morfologi trombosit, trombositopenia imun dan refrakteritas trombosit aloimun, kelainan fungsi trombosit dan pengujiannya, serta trombositopenia akibat obat termasuk trombositopenia akibat heparin. Ini adalah tinjauan referensi dan edukasi hematologi laboratorium dan bukan merupakan sumber ambang batas diagnostik atau instruksi pengobatan untuk pasien individu.

Sub-topics

• Trombositopenia Akibat Obat dan Trombositopenia Akibat Heparin (HIT)
• Trombositopenia Imun (ITP) dan Refrakteritas Trombosit Alloimunisasi
• Enumerasi dan Penilaian Morfologi Trombosit
• Gangguan Fungsi Trombosit dan Pengujian Fungsi Trombosit

Core questions

• Apakah jumlah trombosit yang rendah itu nyata atau artefak dari pengambilan spesimen?
• Apakah kecenderungan perdarahan mencerminkan trombosit yang terlalu sedikit, trombosit yang disfungsional, atau defek hemostatik lainnya?
• Apakah trombositopenia disebabkan oleh penurunan produksi, peningkatan destruksi, atau sekuestrasi?
• Kapan trombositopenia bersifat imun, terkait obat, atau merupakan bagian dari sindrom protrombotik seperti trombositopenia akibat heparin?

Key concepts

• Jumlah trombosit dan perbedaan antara trombositopenia sejati dan pseudotrombositopenia
• Penurunan produksi versus peningkatan destruksi versus sekuestrasi
• Destruksi trombosit yang dimediasi imun
• Defek fungsi trombosit dengan jumlah trombosit normal
• Trombositopenia akibat heparin sebagai reaksi obat imun protrombotik
• Refrakteritas trombosit setelah transfusi

Mechanisms

Trombositopenia muncul melalui tiga jalur utama: penurunan produksi sumsum tulang, peningkatan destruksi atau konsumsi perifer, dan sekuestrasi limpa. Mekanisme imun mendasari sebagian besar destruksi, seperti pada trombositopenia imun dan trombositopenia imun akibat obat, di mana antibodi menargetkan glikoprotein trombosit. Trombositopenia akibat heparin secara mekanistik berbeda, didorong oleh antibodi terhadap faktor 4 trombosit yang terikat pada heparin yang mengaktifkan trombosit dan menghasilkan keadaan trombotik paradoks (Greinacher, 2015). Secara terpisah, trombosit mungkin ada dalam jumlah normal tetapi gagal melekat, beragregasi, atau mensekresi secara normal, menghasilkan kecenderungan perdarahan fungsional yang tidak dapat dideteksi oleh jumlah saja (Harrison et al., 2011).

Clinical relevance

Membedakan penyebab gambaran trombosit yang rendah atau disfungsional mendasari evaluasi laboratorium perdarahan dan memar serta menginformasikan pengenalan kondisi seperti trombositopenia imun dan trombositopenia akibat heparin (Cooper & Ghanima, 2019). Bidang ini menjelaskan bagaimana kelainan trombosit dideteksi dan diklasifikasikan di laboratorium; ini bersifat edukasi dan tidak memberikan batas diagnostik atau rekomendasi manajemen untuk pasien individu.

Epidemiology

Trombositopenia termasuk di antara kelainan hematologi paling umum yang ditemui dalam praktik laboratorium, muncul dalam berbagai kondisi mulai dari trombositopenia imun primer hingga paparan obat, infeksi, penyakit hati, dan penyakit kritis. Angka insiden terperinci bervariasi berdasarkan penyebab dan populasi dan dibahas dalam entri topik individual.

History

Pengakuan trombosit sebagai elemen darah diskrit dengan peran hemostatik berkembang pada akhir abad kesembilan belas, dan penghitungan trombosit kuantitatif menjadi rutin dengan penganalisis hematologi otomatis pada abad kedua puluh. Pemahaman tentang destruksi imun, standardisasi terminologi untuk trombositopenia imun, dan penjelasan mekanisme antibodi faktor 4 trombosit-heparin pada trombositopenia akibat heparin menandai langkah-langkah utama dalam mendefinisikan bidang ini (Greinacher, 2015).

Seminal works

• greinacher-2015
• cooper-2019
• harrison-2011

Frequently asked questions

Apa perbedaan antara trombositopenia dan kelainan fungsi trombosit?

Trombositopenia berarti jumlah trombosit rendah, sedangkan kelainan fungsi trombosit berarti trombosit ada dalam jumlah yang cukup tetapi tidak berfungsi secara normal. Keduanya dapat menyebabkan perdarahan, dan evaluasi laboratorium berbeda karena jumlah saja tidak mengungkapkan defek fungsional.

Bisakah jumlah trombosit yang rendah menjadi artefak laboratorium?

Ya. Pseudotrombositopenia, paling sering disebabkan oleh penggumpalan trombosit yang bergantung pada EDTA dalam tabung pengambilan, dapat memberikan hitungan otomatis yang salah rendah; pemeriksaan apusan darah dan sampel ulang membantu membedakannya dari trombositopenia sejati.