Anemia Hemolitik Autoimun (Penyakit Aglutinin Hangat dan Dingin)

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah hemolisis yang disebabkan oleh autoantibodi yang ditujukan terhadap sel darah merah pasien sendiri. Kondisi ini diklasifikasikan berdasarkan perilaku termal autoantibodi menjadi AIHA hangat, di mana antibodi IgG bereaksi pada suhu tubuh, dan penyakit aglutinin dingin, di mana antibodi IgM mengaglutinasi sel darah merah dalam kondisi perifer yang lebih dingin dan mengikat komplemen.

Definition

Anemia hemolitik autoimun adalah hemolisis akuisita yang dimediasi oleh autoantibodi terhadap antigen sel darah merah, yang diklasifikasikan lebih lanjut berdasarkan suhu reaksi optimal dan kelas imunoglobulin dari antibodi yang bertanggung jawab menjadi tipe hangat dan dingin.

Scope

Entri ini mencakup klasifikasi AIHA berbasis antibodi (penyakit aglutinin hangat, dingin, campuran, dan hemoglobinuria dingin paroksismal), peran tes antiglobulin langsung dalam diagnosis, dan mekanisme berbeda di mana antibodi hangat dan dingin memperpendek kelangsungan hidup sel darah merah. Ini adalah topik referensi dan klasifikasi dan tidak memberikan saran manajemen atau dosis. Entri terkait yang berbingkai klinis tersedia di bawah imunohematologi.

Core questions

• Apakah autoantibodi bereaksi hangat (umumnya IgG) atau bereaksi dingin (umumnya IgM)?
• Apa yang ditunjukkan oleh pola tes antiglobulin langsung (IgG, komplemen, atau keduanya) tentang mekanisme?
• Apakah AIHA primer (idiopatik) atau sekunder akibat gangguan limfoproliferatif, infeksi, penyakit autoimun, atau obat-obatan?

Key concepts

• Anemia hemolitik autoimun hangat
• Penyakit aglutinin dingin
• Tes antiglobulin langsung (Coombs)
• Autoantibodi IgG versus IgM
• Aktivasi komplemen
• Penghancuran ekstravaskular versus intravaskular
• AIHA sekunder
• Hemoglobinuria dingin paroksismal

Mechanisms

Pada AIHA hangat, autoantibodi IgG mengikat sel darah merah pada suhu tubuh; sel yang dilapisi antibodi dikenali oleh reseptor Fc makrofag limpa dan dihilangkan melalui hemolisis ekstravaskular, terkadang menghasilkan sferosit (go-2017). Pada penyakit aglutinin dingin, autoantibodi IgM mengaglutinasi sel darah merah dalam sirkulasi perifer yang lebih dingin dan mengaktifkan komplemen, menyebabkan pembersihan yang dimediasi komplemen di hati dan, ketika aktivasi kuat, hemolisis intravaskular (berentsen-2021, berentsen-2016). Tes antiglobulin langsung mendeteksi IgG dan/atau komplemen (C3) pada permukaan sel darah merah dan merupakan pembeda laboratorium sentral antara penyakit hangat dan dingin (jager-2020). Penanda hemolitik yang menyertainya — LDH dan bilirubin tidak terkonjugasi yang meningkat dengan haptoglobin rendah — mengkonfirmasi penghancuran aktif (barcellini-2015).

Clinical relevance

Membedakan AIHA hangat dari penyakit aglutinin dingin memiliki kepentingan referensi karena jenis antibodi menentukan mekanisme penghancuran dan pola laboratorium yang diharapkan. Entri ini menjelaskan klasifikasi dan patofisiologi tersebut untuk tujuan pendidikan dan bukan merupakan dasar untuk diagnosis atau pengobatan individu.

Epidemiology

AIHA jarang terjadi; penyakit antibodi hangat menyumbang sebagian besar kasus, sementara penyakit aglutinin dingin lebih jarang dan sering dikaitkan dengan proses limfoproliferatif sel B klonal yang mendasari (berentsen-2016). AIHA sekunder dapat memperumit gangguan limfoproliferatif, infeksi, dan penyakit autoimun sistemik (jager-2020).

Evidence & guidelines

Pertemuan Konsensus Internasional Pertama menghasilkan rekomendasi untuk diagnosis dan pengobatan AIHA pada orang dewasa (jager-2020); sintesis naratif menjelaskan penalaran diagnostik dan patofisiologis praktis untuk AIHA hangat (go-2017) dan penyakit aglutinin dingin (berentsen-2021, berentsen-2016). Ini adalah referensi deskriptif, bukan protokol preskriptif.

Seminal works

• jager-2020
• go-2017
• berentsen-2021

Frequently asked questions

Bagaimana perbedaan anemia hemolitik autoimun hangat dan dingin?

AIHA hangat didorong oleh antibodi IgG yang bereaksi pada suhu tubuh dan menyebabkan sebagian besar penghancuran ekstravaskular di limpa, sedangkan penyakit aglutinin dingin didorong oleh antibodi IgM yang mengaglutinasi sel darah merah dalam kondisi yang lebih dingin dan mengaktifkan komplemen.

Tes laboratorium apa yang mengkonfirmasi penyebab hemolisis yang bersifat imun?

Tes antiglobulin langsung (Coombs) mendeteksi IgG dan/atau komplemen pada permukaan sel darah merah; pola positifnya membantu mengklasifikasikan AIHA sebagai hangat, dingin, atau campuran.