Arteritis Sel Raksasa (Arteritis Temporalis)

Arteritis sel raksasa adalah vaskulitis pembuluh darah besar primer yang paling umum pada orang dewasa yang lebih tua, suatu peradangan granulomatosa yang secara khas melibatkan cabang-cabang kranial aorta — termasuk arteri temporalis — dan juga dapat memengaruhi aorta itu sendiri. Komplikasi yang ditakuti adalah kehilangan penglihatan yang tiba-tiba, seringkali ireversibel, akibat keterlibatan iskemik pada sirkulasi oftalmikus.

Definition

Arteritis sel raksasa adalah arteritis granulomatosa pada arteri besar dan sedang, dengan predileksi pada cabang-cabang ekstrakranial arteri karotis dan aorta, yang terjadi hampir secara eksklusif pada orang yang berusia di atas sekitar 50 tahun.

Scope

Topik ini menjelaskan arteritis sel raksasa sebagai entitas klinis dalam vaskulitis pembuluh darah besar: distribusi vaskular tipikalnya, fitur karakteristik, hubungannya dengan polimialgia reumatika, dan kerangka klasifikasi yang digunakan untuk mendefinisikannya. Ini adalah materi referensi dan edukasi dan tidak memberikan instruksi diagnostik atau pengobatan.

Key concepts

• Keterlibatan pembuluh darah besar dan cabang kranial
• Peradangan arteri granulomatosa dengan sel raksasa
• Asosiasi dengan polimialgia reumatika
• Risiko neuropati optik iskemik anterior dan kehilangan penglihatan
• Biopsi arteri temporalis dan pencitraan vaskular
• Peningkatan penanda fase akut yang signifikan
• Usia di atas 50 sebagai fitur penentu

Mechanisms

Arteritis sel raksasa dipahami sebagai peradangan granulomatosa dinding arteri yang didorong oleh sel T, di mana sel dendritik, sel T CD4+, dan makrofag membentuk infiltrat yang mungkin termasuk sel raksasa multinukleat, seringkali berpusat pada lamina elastis internal yang terganggu. Hiperplasia intimal yang dihasilkan menyempitkan lumen dan menghasilkan manifestasi iskemik — sakit kepala, klaudikasio rahang, dan kehilangan penglihatan — sementara respons fase akut sistemik yang kuat menjelaskan gejala konstitusional dan kelainan laboratorium.

Clinical relevance

Arteritis sel raksasa adalah vaskulitis pembuluh darah besar prototipikal dan penyebab klasik sakit kepala baru, klaudikasio rahang, dan gejala visual pada orang dewasa yang lebih tua; memahami pola vaskularnya menjelaskan mengapa penyakit ini mengancam penglihatan dan dapat melibatkan aorta. Entri ini menjelaskan penyakit untuk referensi dan edukasi dan bukan panduan untuk diagnosis atau terapi bagi individu mana pun.

Epidemiology

Arteritis sel raksasa hampir hanya terjadi pada orang yang berusia di atas 50 tahun dan insidensinya meningkat seiring bertambahnya usia, lebih sering menyerang wanita daripada pria, dan paling sering terjadi pada populasi keturunan Eropa Utara, mencapai tingkat tertinggi yang dilaporkan di Skandinavia. Penyakit ini sering dikaitkan dengan polimialgia reumatika, yang dengannya ia berbagi fitur epidemiologi.

Evidence & guidelines

Kriteria klasifikasi ACR/EULAR 2022 mendefinisikan arteritis sel raksasa untuk tujuan studi menggunakan item klinis, laboratorium, pencitraan, dan biopsi, dan EULAR telah mengeluarkan rekomendasi untuk penanganan vaskulitis pembuluh darah besar. Dokumen-dokumen ini dirangkum di sini untuk orientasi dan tidak direproduksi sebagai protokol pengobatan.

History

Meskipun deskripsi arteritis kranial muncul lebih awal, Bayard Horton dan rekan-rekannya di Mayo Clinic memberikan laporan klinikopatologis terperinci pada tahun 1930-an, setelah itu penyakit ini dikenal dengan eponim penyakit Horton dan istilah arteritis temporalis mulai digunakan secara luas; pekerjaan selanjutnya mengklarifikasi tumpang tindihnya dengan polimialgia reumatika dan keterlibatan pembuluh darah besar dan aorta yang sering terjadi.

Debates

Biopsi versus pencitraan untuk diagnosis

Biopsi arteri temporalis telah lama menjadi standar referensi diagnostik, tetapi ultrasonografi, MRI, dan PET semakin berkontribusi pada pengenalan penyakit kranial dan pembuluh darah besar, dan peran optimal pencitraan relatif terhadap biopsi terus didefinisikan.

Key figures

• Bayard Taylor Horton
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• weyand-2014-gca
• ponte-2022-gca-criteria

Frequently asked questions

Mengapa arteritis sel raksasa juga disebut arteritis temporalis?

Karena arteri temporalis termasuk di antara pembuluh kranial yang secara khas meradang, menghasilkan nyeri kulit kepala dan sakit kepala; namun, penyakit ini sering melibatkan arteri besar lainnya dan aorta, sehingga arteritis sel raksasa adalah istilah yang lebih luas dan sekarang lebih disukai.

Bagaimana arteritis sel raksasa berhubungan dengan polimialgia reumatika?

Kedua kondisi ini tumpang tindih secara substansial: banyak orang dengan arteritis sel raksasa juga menderita polimialgia reumatika, dan keduanya dianggap sebagai gangguan yang sangat terkait pada orang dewasa yang lebih tua yang berbagi fitur epidemiologi dan inflamasi.