Vaskulitis Pembuluh Darah Kecil

Vaskulitis pembuluh darah kecil adalah kategori vaskulitis yang secara dominan memengaruhi pembuluh intraparenkim kecil — arteri kecil, arteriol, kapiler, dan venula. Nomenklatur Chapel Hill membaginya menjadi vaskulitis terkait ANCA (granulomatosis dengan poliangiitis, poliangiitis mikroskopik, dan granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis) dan vaskulitis pembuluh darah kecil kompleks imun (seperti vaskulitis IgA dan vaskulitis krioglobulinemik).

Definition

Vaskulitis pembuluh darah kecil adalah vaskulitis yang secara dominan memengaruhi pembuluh intraparenkim kecil (arteri kecil, arteriol, kapiler, dan venula), dibagi menjadi bentuk terkait ANCA dan kompleks imun, sesuai nomenklatur Revisi Konferensi Konsensus Chapel Hill 2012.

Scope

Entri ini mencakup definisi vaskulitis pembuluh darah kecil, dua subkelompok mekanistik utamanya (pauci-imun terkait ANCA dan dimediasi kompleks imun), entitas di dalamnya, dan bagaimana kriteria ACR/EULAR 2022 mengklasifikasikan bentuk-bentuk terkait ANCA. Ini adalah topik referensi dan tidak memberikan instruksi diagnostik atau pengobatan.

Core questions

• Pembuluh darah kecil mana yang terlibat, dan bagaimana manifestasi kulit, paru-paru, dan ginjal muncul?
• Bagaimana vaskulitis pauci-imun (terkait ANCA) berbeda dari vaskulitis kompleks imun?
• Entitas apa saja yang termasuk dalam setiap subkelompok, dan bagaimana mereka tumpang tindih secara klinis?
• Bagaimana kriteria ACR/EULAR 2022 mengklasifikasikan bentuk-bentuk terkait ANCA?

Key concepts

• Vaskulitis pauci-imun
• Vaskulitis terkait ANCA
• Granulomatosis dengan poliangiitis
• Poliangiitis mikroskopik
• Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis
• Vaskulitis kompleks imun (IgA, krioglobulinemik)
• Sindrom paru-ginjal
• Vaskulitis leukositoklastik

Mechanisms

Vaskulitis pembuluh darah kecil merusak kapiler, venula, arteriol, dan arteri kecil, menghasilkan purpura teraba, perdarahan alveolar, dan glomerulonefritis progresif cepat tergantung pada wilayahnya. Pada bentuk terkait ANCA (pauci-imun), sedikit imunoglobulin mengendap di dinding pembuluh darah, dan antibodi antineutrofil sitoplasmik diduga mengaktifkan neutrofil yang telah dipersiapkan untuk melukai endotelium; granulomatosis dengan poliangiitis secara khas bersifat granulomatosa, poliangiitis mikroskopik tidak, dan granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis memiliki ciri eosinofilia dan asma. Pada bentuk kompleks imun, pengendapan imunoglobulin dan komplemen (misalnya IgA pada vaskulitis IgA, atau krioglobulin) mendorong peradangan.

Clinical relevance

Vaskulitis pembuluh darah kecil adalah kategori referensi untuk vaskulitis pembuluh terkecil dan menyumbang banyak kasus sindrom paru-ginjal dan vaskulitis kulit yang ditemukan dalam literatur. Membedakan mekanisme pauci-imun dari kompleks imun mendasari bagaimana klinisi menafsirkan temuan biopsi dan serologi. Entri ini mengkarakterisasi kategori penyakit untuk referensi edukasi dan bukan dasar untuk diagnosis atau pengobatan individual.

Epidemiology

Vaskulitis terkait ANCA secara individual jarang terjadi, paling sering muncul pada usia paruh baya dan lanjut; penyakit MPO-ANCA relatif lebih umum pada beberapa populasi Asia dan PR3-ANCA di beberapa bagian Eropa Utara. Vaskulitis IgA adalah vaskulitis masa kanak-kanak yang paling umum, sementara vaskulitis krioglobulinemik sering dikaitkan dengan infeksi hepatitis C. Tingkat yang dilaporkan bergantung pada kriteria dan penentuan yang digunakan.

Evidence & guidelines

Revisi Konferensi Konsensus Chapel Hill 2012 mendefinisikan kategori dan subkelompoknya, kriteria klasifikasi ACR/EULAR 2022 mengoperasionalkan granulomatosis dengan poliangiitis dan poliangiitis mikroskopik untuk studi, dan rekomendasi EULAR merangkum bukti manajemen untuk vaskulitis terkait ANCA. Dokumen-dokumen ini membingkai bagaimana vaskulitis pembuluh darah kecil dikenali dan diklasifikasikan.

History

Perbedaan antara vaskulitis pembuluh darah kecil kompleks imun dan pauci-imun muncul dengan penemuan antibodi antineutrofil sitoplasmik pada tahun 1980-an, yang memperjelas hubungan antara granulomatosis dengan poliangiitis, poliangiitis mikroskopik, dan granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis. Nomenklatur Chapel Hill mengkonsolidasikan ini ke dalam kategori terkait ANCA dan kompleks imun, dan kriteria ACR/EULAR 2022 memberikan definisi klasifikasi kontemporer.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

Apa dua subkelompok utama vaskulitis pembuluh darah kecil?

Vaskulitis terkait ANCA (pauci-imun) — granulomatosis dengan poliangiitis, poliangiitis mikroskopik, dan granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis — dan vaskulitis pembuluh darah kecil kompleks imun, seperti vaskulitis IgA dan vaskulitis krioglobulinemik.

Apa arti 'pauci-imun'?

Ini menggambarkan vaskulitis di mana sedikit atau tidak ada imunoglobulin yang mengendap di dinding pembuluh darah, ciri khas vaskulitis pembuluh darah kecil terkait ANCA, berbeda dengan bentuk kompleks imun dengan pengendapan yang menonjol.