Vaskulitis dan Penyakit Pembuluh Darah Besar

Vaskulitis adalah peradangan pada dinding pembuluh darah, suatu kelompok gangguan heterogen yang memiliki kapasitas untuk merusak pembuluh darah dan jaringan yang disuplainya. Area ini mengelompokkan vaskulitis terutama berdasarkan kaliber pembuluh darah yang dominan terkena — besar, sedang, dan kecil — sebuah kerangka kerja yang diformalkan oleh Konferensi Konsensus Chapel Hill internasional dan digunakan dalam klasifikasi dan pengajaran reumatologi rutin.

Definition

Vaskulitis menunjukkan peradangan pada pembuluh darah; vaskulitis diklasifikasikan terutama berdasarkan kaliber pembuluh darah yang dominan terkena (besar, sedang, kecil) dan, untuk beberapa bentuk pembuluh darah kecil, berdasarkan asosiasi dengan ANCA, mengikuti nomenklatur Konferensi Konsensus Chapel Hill Revisi 2012.

Scope

Area ini mengarahkan pembaca pada cara vaskulitis dinamai dan dikelompokkan, sumbu ukuran pembuluh darah yang menjadi dasar klasifikasi, peran antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) dalam mendefinisikan subset utama, dan logika umum induksi remisi serta terapi pemeliharaan. Ini terhubung ke entri topik tentang vaskulitis pembuluh darah besar, sedang, dan kecil, klasifikasi berbasis ANCA, dan fase pengobatan. Ini adalah tinjauan referensi, bukan panduan klinis.

Sub-topics

• ANCA and Vasculitis Classification
• Large Vessel Vasculitis
• Medium Vessel Vasculitis
• Small Vessel Vasculitis
• Induction and Maintenance Therapy in Vasculitis

Core questions

• Kaliber pembuluh darah mana yang dominan terlibat, dan bagaimana hal itu membentuk gambaran klinis?
• Apakah prosesnya adalah vaskulitis primer atau sekunder akibat infeksi, keganasan, obat-obatan, atau penyakit sistemik lainnya?
• Kapan asosiasi ANCA mendefinisikan entitas, dan apa yang ditambahkan oleh spesifisitas ANCA (PR3 versus MPO)?
• Bagaimana kriteria klasifikasi berbeda dari penalaran diagnostik di samping tempat tidur pasien?

Key concepts

• Klasifikasi ukuran pembuluh darah (besar, sedang, kecil)
• Nomenklatur Konsensus Chapel Hill
• Vaskulitis terkait ANCA
• Vaskulitis primer versus sekunder
• Peradangan granulomatosa versus non-granulomatosa
• Induksi dan pemeliharaan remisi
• Kriteria klasifikasi versus diagnosis

Mechanisms

Di seluruh kelompok, peradangan dinding pembuluh darah dapat menyebabkan stenosis, oklusi, aneurisma, atau ruptur, menghasilkan iskemia atau perdarahan di wilayah yang disuplai. Mekanisme dominan bervariasi berdasarkan kategori: vaskulitis pembuluh darah besar ditandai oleh arteritis granulomatosa aorta dan cabang-cabang utamanya; vaskulitis pembuluh darah kecil meliputi bentuk yang dimediasi kompleks imun dan bentuk pauci-imun terkait ANCA di mana ANCA diduga mengaktifkan neutrofil yang telah teraktivasi terhadap dinding pembuluh darah. Nomenklatur Chapel Hill mengkodifikasi perbedaan-perbedaan ini sehingga entitas dinamai secara konsisten daripada hanya berdasarkan eponim.

Clinical relevance

Mengenali pola ukuran pembuluh darah dan setiap asosiasi ANCA mendasari bagaimana dokter mengkategorikan vaskulitis yang dicurigai dan menafsirkan literatur tentang setiap subtipe. Tinjauan ini menjelaskan bagaimana gangguan diklasifikasikan dan dipelajari; ini mengkarakterisasi kategori penyakit dan bukan merupakan dasar untuk diagnosis individu atau keputusan pengobatan.

Epidemiology

Vaskulitis secara individual jarang terjadi, dan insiden bervariasi berdasarkan entitas dan geografi: arteritis sel raksasa dominan pada orang dewasa yang lebih tua keturunan Eropa Utara, arteritis Takayasu pada wanita muda, dan vaskulitis terkait ANCA di usia paruh baya dan lebih tua, dengan MPO-ANCA relatif lebih umum pada beberapa populasi Asia dan PR3-ANCA di beberapa bagian Eropa. Perkiraan yang tepat bergantung pada kriteria klasifikasi yang diterapkan.

Evidence & guidelines

Konferensi Konsensus Chapel Hill Revisi 2012 menyediakan nomenklatur referensi, dan EULAR (dengan kolaborasi ACR) telah mengeluarkan rekomendasi manajemen untuk vaskulitis pembuluh darah besar dan untuk vaskulitis terkait ANCA. Dokumen-dokumen ini membingkai kategori-kategori yang diuraikan dalam entri topik.

History

Klasifikasi vaskulitis berkembang dari deskripsi eponim abad kesembilan belas dan kedua puluh menuju skema sistematis. Konferensi Konsensus Chapel Hill 1994 memperkenalkan definisi berbasis ukuran pembuluh darah, dan revisi 2012 memperbarui nomenklatur, menghapus beberapa eponim, dan memasukkan kategori terkait ANCA, memberikan bidang ini kosakata bersama.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Bernhard Hellmich
• Raashid Luqmani

Seminal works

• jennette-2012
• hellmich-2020
• hellmich-2024

Frequently asked questions

Bagaimana vaskulitis diklasifikasikan?

Terutama berdasarkan kaliber pembuluh darah yang dominan terkena — besar, sedang, dan kecil — di bawah nomenklatur Konferensi Konsensus Chapel Hill Revisi 2012, dengan beberapa bentuk pembuluh darah kecil selanjutnya didefinisikan oleh asosiasi dengan ANCA.

Apa arti 'penyakit pembuluh darah besar' di area ini?

Ini terutama mengacu pada arteritis granulomatosa aorta dan cabang-cabang utamanya, seperti pada arteritis sel raksasa dan arteritis Takayasu, di mana peradangan dapat menyebabkan stenosis, oklusi, atau aneurisma arteri besar.