Vaskulitis Pembuluh Sedang

Vaskulitis pembuluh sedang adalah kategori vaskulitis yang terutama memengaruhi arteri berukuran sedang — arteri viseral utama dan cabangnya. Bentuk utamanya dalam nomenklatur Chapel Hill adalah poliarteritis nodosa, suatu arteritis nekrotikans yang secara klasik tidak melibatkan paru-paru dan tidak terkait dengan ANCA, serta penyakit Kawasaki, suatu vaskulitis febril yang sembuh sendiri pada masa kanak-kanak dengan predileksi pada arteri koroner.

Definition

Vaskulitis pembuluh sedang adalah vaskulitis yang terutama memengaruhi arteri berukuran sedang (arteri viseral utama dan cabangnya), yang sebagian besar terdiri dari poliarteritis nodosa dan penyakit Kawasaki, sesuai dengan nomenklatur Konferensi Konsensus Chapel Hill Revisi 2012.

Scope

Entri ini mencakup definisi vaskulitis pembuluh sedang, dua entitas utamanya (poliarteritis nodosa dan penyakit Kawasaki), keterlibatan pembuluh darah yang khas dan komplikasi seperti pembentukan aneurisma, serta posisi entitas-entitas ini dalam nomenklatur Chapel Hill. Ini adalah topik referensi dan tidak memberikan instruksi diagnostik atau pengobatan.

Core questions

• Saluran arteri berukuran sedang mana yang terlibat, dan komplikasi aneurismal atau iskemik apa yang diakibatkannya?
• Bagaimana poliarteritis nodosa berbeda dari vaskulitis pembuluh kecil terkait ANCA?
• Apa yang membedakan penyakit Kawasaki sebagai vaskulitis masa kanak-kanak dengan predileksi koroner?
• Bagaimana hubungan dengan hepatitis B menginformasikan beberapa kasus poliarteritis nodosa?

Key concepts

• Arteritis nekrotikans
• Poliarteritis nodosa
• Penyakit Kawasaki
• Aneurisma arteri koroner
• Mikroaneurisma arteri viseral
• Tidak adanya hubungan ANCA
• Poliarteritis nodosa terkait hepatitis B

Mechanisms

Pada vaskulitis pembuluh sedang, peradangan nekrotikans pada arteri berukuran sedang dapat menyebabkan kerusakan dinding dengan pembentukan mikroaneurisma, trombosis, dan infark pada organ yang disuplai. Poliarteritis nodosa umumnya merupakan arteritis nekrotikans non-granulomatosa tanpa glomerulonefritis atau ANCA, dan sebagian kecil kasus terkait dengan infeksi virus hepatitis B. Penyakit Kawasaki adalah vaskulitis akut yang sembuh sendiri pada masa kanak-kanak yang konsekuensi utamanya adalah peradangan arteri koroner, yang dapat menyebabkan aneurisma arteri koroner; penyakit ini sering disertai dengan sindrom kelenjar getah bening mukokutan.

Clinical relevance

Vaskulitis pembuluh sedang adalah kategori referensi untuk vaskulitis arteri viseral utama, dan pengenalan pola aneurismal dan iskemiknya menginformasikan bagaimana klinisi menafsirkan temuan angiografi dan histologis yang dilaporkan dalam literatur. Entri ini mengkarakterisasi kategori penyakit untuk referensi edukasi dan bukan merupakan dasar untuk diagnosis atau pengobatan individual.

Epidemiology

Poliarteritis nodosa jarang terjadi dan menjadi lebih langka di tempat vaksinasi dan pengobatan hepatitis B telah mengurangi kasus yang terkait virus; penyakit ini dapat terjadi pada usia dewasa. Penyakit Kawasaki termasuk di antara vaskulitis yang lebih umum pada masa kanak-kanak, dengan insiden tertinggi yang dilaporkan pada populasi Asia Timur, khususnya Jepang, dan sebagian besar memengaruhi anak-anak di bawah usia lima tahun.

Evidence & guidelines

Konferensi Konsensus Chapel Hill Revisi 2012 mendefinisikan kategori ini dan membedakan poliarteritis nodosa dari vaskulitis terkait ANCA. Untuk penyakit Kawasaki, pernyataan ilmiah American Heart Association merangkum diagnosis dan manajemen jangka panjang, termasuk pengawasan koroner. Dokumen-dokumen ini membingkai bagaimana entitas-entitas tersebut dikenali dan diklasifikasikan.

History

Poliarteritis nodosa dijelaskan oleh Kussmaul dan Maier pada tahun 1866 sebagai periarteritis nodosa, yang lama berfungsi sebagai prototipe vaskulitis nekrotikans sistemik hingga skema selanjutnya memisahkan bentuk-bentuk terkait ANCA darinya. Penyakit Kawasaki pertama kali dilaporkan oleh Tomisaku Kawasaki pada tahun 1967, dan pengenalan komplikasi koronernya menjadikannya entitas pembuluh sedang yang berbeda dalam nomenklatur Chapel Hill.

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

Apa saja bentuk utama vaskulitis pembuluh sedang?

Poliarteritis nodosa, suatu arteritis nekrotikans pada arteri berukuran sedang yang tidak terkait dengan ANCA, dan penyakit Kawasaki, suatu vaskulitis masa kanak-kanak dengan predileksi pada arteri koroner.

Bagaimana poliarteritis nodosa berbeda dari vaskulitis terkait ANCA?

Poliarteritis nodosa terutama memengaruhi arteri berukuran sedang, umumnya tidak terkait dengan ANCA, dan secara khas tidak memiliki glomerulonefritis, sedangkan vaskulitis terkait ANCA terutama memengaruhi pembuluh kecil dan sering dikaitkan dengan ANCA dan glomerulonefritis pauci-imun.