Vaskulitis Pembuluh Darah Besar

Vaskulitis pembuluh darah besar (LVV) adalah kategori vaskulitis yang terutama menyerang aorta dan cabang-cabang utamanya. Dua bentuk utamanya adalah arteritis sel raksasa, yang umumnya merupakan arteritis granulomatosa pada orang dewasa yang lebih tua dan sering melibatkan arteri kranial, serta arteritis Takayasu, yang biasanya menyerang orang dewasa yang lebih muda serta aorta dan cabang-cabang primernya. Peradangan pada arteri besar ini dapat menyebabkan stenosis, oklusi, aneurisma, atau dilatasi.

Definition

Vaskulitis pembuluh darah besar adalah vaskulitis yang lebih sering menyerang aorta dan cabang-cabang utamanya dibandingkan pembuluh darah lain, yang terutama terdiri dari arteritis sel raksasa dan arteritis Takayasu, sesuai nomenklatur Revisi Konferensi Konsensus Chapel Hill 2012.

Scope

Entri ini mencakup definisi dan cakupan LVV berdasarkan nomenklatur Chapel Hill, dua entitas utama (arteritis sel raksasa dan arteritis Takayasu), wilayah pembuluh darah dan histologi karakteristiknya, serta bagaimana kriteria ACR/EULAR 2022 mengklasifikasikan masing-masing untuk studi. Ini adalah topik referensi dan tidak memberikan instruksi diagnostik atau pengobatan.

Core questions

• Wilayah arteri besar mana yang terlibat, dan konsekuensi iskemik atau struktural apa yang mengikutinya?
• Bagaimana arteritis sel raksasa dan arteritis Takayasu berbeda dalam usia onset, distribusi, dan histologi?
• Apa kontribusi modalitas pencitraan dan biopsi arteri temporalis dalam mengenali LVV?
• Bagaimana kriteria klasifikasi mengoperasionalkan setiap entitas untuk penelitian?

Key concepts

• Arteritis granulomatosa
• Arteritis sel raksasa (temporal)
• Arteritis Takayasu
• Aorta dan cabang-cabang utama
• Stenosis vaskular, oklusi, dan aneurisma
• Pencitraan dinding pembuluh darah
• Tumpang tindih polimialgia reumatika

Mechanisms

Pada LVV, infiltrat inflamasi yang berpusat pada dinding arteri — seringkali granulomatosa, dengan sel raksasa multinukleasi pada arteritis sel raksasa — menyebabkan hiperplasia intimal dan penyempitan lumen, menghasilkan iskemia di wilayah yang disuplai, atau melemahnya dinding dengan aneurisma dan dilatasi. Arteritis sel raksasa secara klasik melibatkan cabang-cabang karotis eksterna (termasuk arteri temporalis) dan dapat mengancam penglihatan melalui keterlibatan arteri oftalmika, sementara arteritis Takayasu menyerang aorta dan cabang-cabang primernya, menyebabkan klaudikasio tungkai, bising, dan perbedaan tekanan darah. Keduanya dapat melibatkan aorta itu sendiri.

Clinical relevance

LVV adalah contoh referensi vaskulitis yang didefinisikan oleh keterlibatan arteri besar, dan pemahaman tentang wilayah serta histologinya memberikan informasi tentang bagaimana klinisi menafsirkan temuan pencitraan dan biopsi yang dijelaskan dalam literatur. Entri ini mengkarakterisasi kategori penyakit untuk referensi edukasi dan bukan merupakan dasar untuk diagnosis atau pengobatan individual.

Epidemiology

Arteritis sel raksasa adalah vaskulitis sistemik primer paling umum pada orang dewasa di atas 50 tahun, dengan insiden yang jauh lebih tinggi pada populasi keturunan Eropa Utara dan dominasi wanita. Arteritis Takayasu jauh lebih jarang, biasanya muncul sebelum usia 40 tahun dan dengan dominasi wanita yang kuat, serta relatif lebih sering dilaporkan di beberapa bagian Asia. Tingkat yang dilaporkan bergantung pada kriteria dan metode penentuan yang digunakan.

Evidence & guidelines

Konferensi Konsensus Chapel Hill Revisi 2012 mendefinisikan kategori ini, kriteria klasifikasi ACR/EULAR 2022 mengoperasionalkan arteritis sel raksasa dan arteritis Takayasu untuk studi, dan rekomendasi EULAR untuk penatalaksanaan vaskulitis pembuluh darah besar merangkum dasar bukti. Dokumen-dokumen ini membingkai bagaimana LVV dikenali dan diklasifikasikan.

History

Arteritis temporal (sel raksasa) dijelaskan pada awal abad kedua puluh, dan Mikito Takayasu melaporkan temuan okular arteritis yang kemudian dinamai menurut namanya pada tahun 1908. Nomenklatur Chapel Hill mengelompokkan keduanya di bawah vaskulitis pembuluh darah besar, dan kriteria ACR/EULAR 2022 memberikan definisi klasifikasi kontemporer berbasis data untuk masing-masing.

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

Apa dua jenis utama vaskulitis pembuluh darah besar?

Arteritis sel raksasa, yang umumnya menyerang orang dewasa yang lebih tua dan seringkali arteri kranial, serta arteritis Takayasu, yang umumnya menyerang orang dewasa yang lebih muda serta aorta dan cabang-cabang utamanya.

Mengapa vaskulitis pembuluh darah besar dikelompokkan secara terpisah dari vaskulitis lainnya?

Karena vaskulitis ini terutama melibatkan aorta dan cabang-cabang utamanya, suatu pola kaliber pembuluh darah yang khas yang diakui oleh nomenklatur Konsensus Chapel Hill, dengan histologi granulomatosa karakteristik dan komplikasi arteri besar seperti stenosis dan aneurisma.