Vaskulitis dan Sindrom Vaskulitik

Vaskulitis menunjukkan peradangan pada dinding pembuluh darah, suatu proses yang dapat merusak pembuluh dengan ukuran berapa pun dan di organ mana pun. Sindrom vaskulitik adalah kelompok penyakit heterogen yang dikelompokkan terutama berdasarkan kaliber pembuluh yang dominan terkena dan fitur imunologis terkait, dan berkisar dari bentuk kulit terlokalisasi hingga penyakit multisistem yang mengancam jiwa.

Definition

Vaskulitis adalah peradangan pembuluh darah yang menyebabkan kerusakan dinding pembuluh, yang dapat menyebabkan stenosis, oklusi, aneurisma, atau ruptur dan akibatnya iskemia atau perdarahan pada jaringan yang disuplai; sindrom vaskulitik adalah entitas klinis bernama yang didefinisikan oleh ukuran pembuluh yang dominan dan fitur patologis serta serologis yang menyertainya.

Scope

Area ini mengarahkan pembaca pada klasifikasi dan konsep bersama vaskulitis sebagai subjek referensi dalam reumatologi. Ini memperkenalkan kerangka kerja berbasis ukuran yang mengorganisir penyakit pembuluh besar, sedang, dan kecil serta menunjuk pada sindrom individu yang dibahas sebagai topik. Ini tidak menyediakan protokol diagnostik atau rejimen pengobatan.

Sub-topics

• Arteritis Sel Raksasa (Arteritis Temporalis)

Key concepts

• Klasifikasi berdasarkan ukuran pembuluh (besar, sedang, kecil)
• Vaskulitis primer versus sekunder
• Vaskulitis pembuluh kecil terkait ANCA versus kompleks imun
• Nomenklatur Konferensi Konsensus Chapel Hill
• Iskemia dari penyempitan lumen versus aneurisma dan ruptur
• Keterlibatan satu organ versus sistemik

Mechanisms

Vaskulitis memiliki kesamaan peradangan pada dinding pembuluh tetapi berbeda dalam mekanisme dominan. Beberapa, seperti arteritis sel raksasa, didorong oleh peradangan granulomatosa yang dimediasi sel T pada arteri besar dan sedang; yang lain, seperti vaskulitis terkait ANCA, melibatkan aktivasi neutrofil dan cedera pauci-imun pada pembuluh kecil; dan yang lainnya, seperti vaskulitis krioglobulinemik, dimediasi oleh deposisi kompleks imun. Konferensi Konsensus Chapel Hill Revisi 2012 mengelompokkan sindrom terutama berdasarkan ukuran pembuluh yang dominan terkena sambil mengakui jalur imunopatologis yang berbeda ini.

Clinical relevance

Mengenali bahwa berbagai sindrom memiliki kesamaan peradangan dinding pembuluh membantu mengorganisir kelompok penyakit yang besar dan membingungkan, dan kerangka kerja berbasis ukuran mendasari bagaimana kondisi ini dijelaskan dan dipelajari. Entri ini adalah peta konseptual bidang untuk referensi dan pendidikan dan bukan dasar untuk diagnosis atau pengobatan individu.

Epidemiology

Sebagai kelompok, vaskulitis jarang terjadi, dan sindrom individu sangat bervariasi dalam frekuensi, distribusi usia, dan geografi; arteritis sel raksasa mendominasi pada orang dewasa yang lebih tua keturunan Eropa utara, sedangkan beberapa bentuk pembuluh kecil terjadi sepanjang rentang hidup. Detail tingkat populasi diberikan dalam entri topik individu.

Evidence & guidelines

Nomenklatur Konferensi Konsensus Chapel Hill Internasional Revisi 2012 adalah kerangka referensi untuk menamai dan mengelompokkan vaskulitis, dan badan profesional seperti EULAR dan American College of Rheumatology menerbitkan kriteria klasifikasi dan rekomendasi manajemen untuk sindrom utama. Pernyataan-pernyataan ini dijelaskan di sini untuk orientasi dan tidak direproduksi sebagai protokol yang dapat ditindaklanjuti.

History

Penyakit vaskulitik individu dijelaskan sepanjang abad kesembilan belas dan kedua puluh di bawah berbagai eponim, dan upaya-upaya berturut-turut untuk klasifikasi terpadu memuncak dalam Konferensi Konsensus Chapel Hill tahun 1994 dan 2012, yang menyediakan nomenklatur berbasis ukuran yang sekarang banyak digunakan.

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• jennette-2013-chcc
• hellmich-2020-lvv

Frequently asked questions

Bagaimana vaskulitis diklasifikasikan?

Kerangka kerja yang paling banyak digunakan, dari Konferensi Konsensus Chapel Hill Revisi 2012, mengelompokkannya terutama berdasarkan ukuran pembuluh yang dominan terkena (besar, sedang, dan kecil), dengan perbedaan lebih lanjut berdasarkan fitur imunologis seperti asosiasi ANCA atau deposisi kompleks imun.

Apa perbedaan antara vaskulitis primer dan sekunder?

Vaskulitis primer muncul tanpa penyebab mendasar yang teridentifikasi, sedangkan vaskulitis sekunder terjadi dalam konteks kondisi lain seperti infeksi, penyakit jaringan ikat, paparan obat, atau keganasan.