वल्वोवजाइनल और योनि कैंसर

वल्वर और योनि कैंसर निचले महिला जननांग पथ के असामान्य घातक रोग हैं। इनमें से अधिकांश स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा होते हैं, और वे दो व्यापक मार्गों से उत्पन्न होते हैं: एक उच्च जोखिम वाले ह्यूमन पैपिलोमावायरस (HPV) द्वारा संचालित होता है और दूसरा HPV से स्वतंत्र होता है, बाद वाला अक्सर लाइकेन स्क्लेरोसस जैसी पुरानी सूजन वाली त्वचा की स्थितियों से जुड़ा होता है।

Definition

वल्वोवजाइनल कैंसर का तात्पर्य वल्वा और योनि के घातक नवोप्लाज्म से है, जो आमतौर पर स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा होता है, जो या तो HPV-संबंधित अंतःउपकला पूर्ववर्तियों से उत्पन्न होता है या, HPV-स्वतंत्र मार्ग में, पुरानी त्वचा रोगों से जुड़े विभेदित पूर्ववर्ती घावों से उत्पन्न होता है।

Scope

यह प्रविष्टि वल्वर और योनि कैंसर की शारीरिक रचना और मुख्य ऊतक विज्ञान, दोहरी HPV-निर्भर और HPV-स्वतंत्र कार्सिनोजेनिक मार्ग, उनके पूर्ववर्ती अंतःउपकला घावों, और इन अपेक्षाकृत दुर्लभ ट्यूमर के महामारी विज्ञान पैटर्न को कवर करती है। यह संदर्भ सामग्री है और व्यक्तिगत नैदानिक प्रबंधन सलाह प्रदान नहीं करती है।

Core questions

• वल्वर और योनि स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के लिए दो मुख्य कार्सिनोजेनिक मार्ग क्या हैं?
• इन कैंसर का कितना अंश HPV के कारण होता है?
• HPV-संबंधित और HPV-स्वतंत्र मार्गों के बीच पूर्ववर्ती अंतःउपकला घाव कैसे भिन्न होते हैं?
• वल्वर और योनि कैंसर अपेक्षाकृत दुर्लभ क्यों हैं, और कौन सबसे अधिक प्रभावित होता है?

Key concepts

• वल्वर और योनि स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा
• HPV-संबंधित मार्ग
• HPV-स्वतंत्र मार्ग
• वल्वर अंतःउपकला नवोप्लासिया (पूर्ववर्ती घाव)
• लाइकेन स्क्लेरोसस और विभेदित पूर्ववर्ती
• HPV जीनोटाइप एट्रिब्यूशन
• निचले जननांग पथ का क्षेत्र प्रभाव

Mechanisms

वल्वर और योनि स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा दो अलग-अलग मार्गों से उत्पन्न होते हैं। HPV-संबंधित मार्ग गर्भाशय ग्रीवा के कार्सिनोजेनेसिस के समानांतर है: लगातार उच्च जोखिम वाला HPV संक्रमण उच्च-श्रेणी के अंतःउपकला घावों का उत्पादन करता है जो आक्रामक कैंसर में प्रगति कर सकते हैं (शिफमैन, 2007)। HPV-स्वतंत्र मार्ग आमतौर पर पुरानी वल्वर त्वचा रोगों जैसे लाइकेन स्क्लेरोसस की पृष्ठभूमि में वृद्ध महिलाओं में उत्पन्न होता है, जिसमें विभेदित पूर्ववर्ती घाव और लगातार TP53 परिवर्तन होते हैं। विश्वव्यापी जीनोटाइप-एट्रिब्यूशन डेटा से पता चलता है कि वल्वर घावों का एक पर्याप्त लेकिन सार्वभौमिक अनुपात HPV-पॉजिटिव होता है, जिसमें अंतःउपकला घावों में आक्रामक घावों की तुलना में अनुपात अधिक होता है और HPV-16 का प्रभुत्व होता है (डी सैनजोस, 2013)। इसी वैश्विक कार्यक्रम ने निचले जननांग पथ में HPV जीनोटाइप एट्रिब्यूशन को मापा (डी सैनजोस, 2010)।

Clinical relevance

दोहरे मार्गों को पहचानने से यह पता चलता है कि कुछ वल्वोवजाइनल कैंसर HPV-निवारक क्यों होते हैं जबकि अन्य पुरानी त्वचा की स्थितियों से संबंधित होते हैं, और क्यों पूर्ववर्ती घाव और त्वचा रोग जोखिम को समझने के लिए प्रासंगिक हैं। यह प्रविष्टि शैक्षिक संदर्भ सामग्री है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

वल्वर और योनि कैंसर कम सामान्य स्त्री रोग संबंधी घातक रोगों में से हैं (ब्रे, 2024)। HPV-संबंधित ट्यूमर कुछ हद तक युवा महिलाओं में होने की प्रवृत्ति रखते हैं और गर्भाशय ग्रीवा रोग के साथ जोखिम कारकों को साझा करते हैं, जबकि HPV-स्वतंत्र वल्वर कैंसर पुरानी वल्वर त्वचा रोगों वाली वृद्ध महिलाओं में प्रमुख होते हैं। HPV के लिए जिम्मेदार अनुपात साइट और घाव की श्रेणी के अनुसार भिन्न होता है (डी सैनजोस, 2013)।

History

वल्वर और योनि कैंसर को लंबे समय तक मुख्य रूप से सर्जिकल पैथोलॉजी के माध्यम से समझा गया था। निचले जननांग पथ के अधिकांश नवोप्लासिया के कारण के रूप में HPV की पहचान, और बाद में बड़े अंतरराष्ट्रीय जीनोटाइप-एट्रिब्यूशन अध्ययन (डी सैनजोस, 2010; डी सैनजोस, 2013) ने दोहरे HPV-निर्भर और HPV-स्वतंत्र मार्गों को स्पष्ट किया और इन कैंसर के एक हिस्से को गर्भाशय ग्रीवा के कैंसर के समान ही निवारक वायरल कारण से जोड़ा।

Debates

वल्वर पूर्ववर्ती घावों का वर्गीकरण और शब्दावली

HPV-संबंधित उच्च-श्रेणी के स्क्वैमस अंतःउपकला घावों को HPV-स्वतंत्र विभेदित पूर्ववर्तियों से अलग करना महत्वपूर्ण है क्योंकि दोनों में कैंसर के विभिन्न जोखिम और जीव विज्ञान होते हैं, और उन्हें वर्गीकृत करने के लिए उपयोग की जाने वाली शब्दावली समय के साथ संशोधित की गई है।

Key figures

• Silvia de Sanjose
• Laia Alemany
• Xavier Bosch

Seminal works

• desanjose-2013-vulva
• desanjose-2010

Frequently asked questions

क्या वल्वर और योनि कैंसर HPV के कारण होते हैं?

एक महत्वपूर्ण अंश HPV-संबंधित होता है, विशेष रूप से अंतःउपकला पूर्ववर्ती घाव, लेकिन कई आक्रामक वल्वर कैंसर लाइकेन स्क्लेरोसस जैसी पुरानी त्वचा की स्थितियों से जुड़े HPV-स्वतंत्र मार्ग के माध्यम से उत्पन्न होते हैं।

क्या ये कैंसर सामान्य हैं?

नहीं — वल्वर और योनि कैंसर दुर्लभ स्त्री रोग संबंधी घातक रोगों में से हैं, जो गर्भाशय ग्रीवा, एंडोमेट्रियल या डिम्बग्रंथि के कैंसर की तुलना में बहुत कम होते हैं।