लार ग्रंथि के ट्यूमर: सौम्य और घातक

लार ग्रंथि के ट्यूमर प्रमुख और छोटी लार ग्रंथियों की उपकला और मायोएपिथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले नवोप्लाज्म (neoplasms) हैं। वे मानव ट्यूमर के सबसे अधिक ऊतकवैज्ञानिक रूप से विविध परिवारों में से एक बनाते हैं, जिसमें प्लीओमॉर्फिक एडेनोमा (pleomorphic adenoma) जैसे सामान्य सौम्य घावों से लेकर विभिन्न प्रकार के कार्सिनोमा (carcinomas) शामिल हैं, और विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा उनके विशिष्ट ऊतकवैज्ञानिक प्रकारों के आधार पर वर्गीकृत किए जाते हैं।

Definition

लार ग्रंथि के ट्यूमर लार ग्रंथि की उपकला और मायोएपिथेलियल उत्पत्ति के सौम्य या घातक नवोप्लाज्म हैं, जिन्हें विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा विशिष्ट ऊतकवैज्ञानिक संस्थाओं जैसे प्लीओमॉर्फिक एडेनोमा, वर्थिन ट्यूमर (Warthin tumour), म्यूकोएपिडर्मोइड कार्सिनोमा (mucoepidermoid carcinoma), और एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा (adenoid cystic carcinoma) में समूहित किया गया है।

Scope

यह विषय लार ग्रंथि के नवोप्लासिया (neoplasia) के सौम्य-घातक स्पेक्ट्रम को कवर करता है: मुख्य सौम्य ट्यूमर, प्रमुख कार्सिनोमा, ट्यूमर स्थल और घातकता की संभावना के बीच संबंध, और डब्ल्यूएचओ (WHO) ऊतकवैज्ञानिक वर्गीकरण की भूमिका। यह ट्यूमर श्रेणियों का एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और नैदानिक या उपचार संबंधी मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• पैरोटिड, सबमांडिबुलर, सबलिंगुअल और छोटी ग्रंथियों के बीच घातकता की संभावना कैसे भिन्न होती है?
• सबसे आम सौम्य और घातक लार ग्रंथि के ट्यूमर कौन से हैं?
• लार ग्रंथि के ट्यूमर को ऊतकवैज्ञानिक रूप से विविध क्यों माना जाता है?
• डब्ल्यूएचओ (WHO) वर्गीकरण इस विविधता को परिभाषित संस्थाओं में कैसे व्यवस्थित करता है?

Key concepts

• लार ग्रंथि के ट्यूमर का डब्ल्यूएचओ (WHO) ऊतकवैज्ञानिक वर्गीकरण
• प्लीओमॉर्फिक एडेनोमा (Pleomorphic adenoma)
• वर्थिन ट्यूमर (Warthin tumour) (पैपिलरी सिस्टाडेनोमा लिम्फोमेटोसम)
• म्यूकोएपिडर्मोइड कार्सिनोमा (Mucoepidermoid carcinoma)
• एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा (Adenoid cystic carcinoma)
• स्थल-निर्भर घातकता जोखिम
• लार ग्रंथि के कार्सिनोमा का ऊतकवैज्ञानिक वर्गीकरण

Mechanisms

लार ग्रंथियों में कई उपकला और मायोएपिथेलियल कोशिका आबादी होती है, और ट्यूमर इस सेलुलर विविधता को दोहराते हैं, जो मान्यता प्राप्त ऊतकवैज्ञानिक संस्थाओं की असामान्य रूप से बड़ी संख्या का आधार है। प्लीओमॉर्फिक एडेनोमा, सबसे आम सौम्य ट्यूमर, उपकला और स्ट्रोमल (myxoid, chondroid) तत्वों का एक विशिष्ट मिश्रण दिखाता है। कार्सिनोमा में, म्यूकोएपिडर्मोइड कार्सिनोमा श्लेष्म और एपिडर्मोइड कोशिकाओं को जोड़ता है और ऊतकवैज्ञानिक विशेषताओं द्वारा वर्गीकृत किया जाता है, जबकि एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा एक क्रिब्रिफॉर्म पैटर्न (cribriform pattern) और पेरिन्यूरल आक्रमण (perineural invasion) के लिए उल्लेखनीय है। कई लार ग्रंथि ट्यूमर प्रकारों में आवर्ती क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन (chromosomal translocations) और फ्यूजन जीन (fusion genes) की पहचान की गई है, जिससे उनका वर्गीकरण परिष्कृत हुआ है।

Clinical relevance

लार ग्रंथि का ट्यूमर आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ने वाले, दर्द रहित द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत होता है, और इसका स्थान और ऊतकविज्ञान यह निर्धारित करता है कि यह सौम्य है या घातक, जिससे सटीक वर्गीकरण सिर और गर्दन के विकृति विज्ञान के लिए केंद्रीय हो जाता है। यह प्रविष्टि बताती है कि शैक्षिक उद्देश्यों के लिए ट्यूमर को कैसे वर्गीकृत और पहचाना जाता है और यह व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

अन्य सिर और गर्दन के नवोप्लाज्म की तुलना में लार ग्रंथि के ट्यूमर असामान्य होते हैं, और अधिकांश पैरोटिड ग्रंथि में उत्पन्न होते हैं, जहाँ अधिकांश सौम्य होते हैं; प्लीओमॉर्फिक एडेनोमा कुल मिलाकर सबसे अधिक बार होने वाला ट्यूमर है। घातक होने का अनुपात पैरोटिड से सबमांडिबुलर, सबलिंगुअल और छोटी ग्रंथियों तक उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है। म्यूकोएपिडर्मोइड कार्सिनोमा आमतौर पर सबसे आम लार ग्रंथि का घातक रोग है, जिसमें एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा भी अक्सर होता है, विशेष रूप से छोटी और सबमांडिबुलर ग्रंथियों में।

History

लार ग्रंथि के ट्यूमर का व्यवस्थित ऊतकवैज्ञानिक वर्गीकरण बीसवीं शताब्दी के दौरान विकसित हुआ, जिसे ईवेसन और कॉसन (Eveson and Cawson) द्वारा 2410 ट्यूमर की समीक्षा जैसे बड़े संस्थागत केस श्रृंखलाओं द्वारा समर्थित किया गया, जिसने स्थल, आयु और लिंग के अनुसार ऊतकवैज्ञानिक प्रकारों के वितरण का दस्तावेजीकरण किया। विश्व स्वास्थ्य संगठन के वर्गीकरणों ने, क्रमिक संस्करणों में परिष्कृत होकर, परिभाषित संस्थाओं का अंतरराष्ट्रीय स्तर पर उपयोग किया जाने वाला ढाँचा स्थापित किया, और आणविक अध्ययनों ने तब से आवर्ती जीन फ्यूजन की पहचान की है जो कई ट्यूमर प्रकारों की विशेषता है।

Seminal works

• seethala-who-2017
• eveson-cawson-1985

Frequently asked questions

क्या अधिकांश लार ग्रंथि के ट्यूमर सौम्य या घातक होते हैं?

कुल मिलाकर अधिकांश सौम्य होते हैं, विशेष रूप से पैरोटिड ग्रंथि में, जहाँ अधिकांश ट्यूमर सौम्य होते हैं; हालांकि, सबमांडिबुलर, सबलिंगुअल और छोटी लार ग्रंथियों में ट्यूमर के घातक होने की संभावना बढ़ जाती है।

सबसे आम सौम्य लार ग्रंथि का ट्यूमर कौन सा है?

प्लीओमॉर्फिक एडेनोमा सबसे आम सौम्य लार ग्रंथि का ट्यूमर है और कुल मिलाकर सबसे अधिक बार होने वाला लार ग्रंथि का ट्यूमर है, जो अक्सर पैरोटिड ग्रंथि में उत्पन्न होता है।