ज़ेरोस्टोमिया और सोजोग्रेन सिंड्रोम
ज़ेरोस्टोमिया शुष्क मुँह की व्यक्तिपरक अनुभूति है, जो अक्सर, लेकिन हमेशा नहीं, लार के प्रवाह में अंतर्निहित कमी (लार की अल्पक्रिया या हाइपोसेलाइवेशन) को दर्शाती है। सोजोग्रेन सिंड्रोम एक पुरानी प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो लार ग्रंथियों और अश्रु ग्रंथियों को नुकसान पहुँचाती है और लगातार शुष्क मुँह और शुष्क आँखों का एक प्रमुख कारण है।
Definition
ज़ेरोस्टोमिया मौखिक शुष्कता की व्यक्तिपरक शिकायत है, जो अक्सर लार की अल्पक्रिया (लार के प्रवाह में कमी) से जुड़ी होती है; सोजोग्रेन सिंड्रोम लिम्फोसाइटिक घुसपैठ के साथ एक ऑटोइम्यून एक्सोक्राइनोपैथी है जो लार ग्रंथियों और अश्रु ग्रंथियों को प्रभावित करती है और पुरानी ज़ेरोस्टोमिया और केराटोकोंजंक्टिवाइटिस सिका का एक प्रमुख कारण है।
Scope
यह विषय शुष्क-मुँह के लक्षणों और मापी गई लार की अल्पक्रिया के बीच के अंतर, लार के कम होने के प्रमुख कारणों (विशेष रूप से दवाएँ, विकिरण और ऑटोइम्यून रोग), और प्रोटोटाइपिकल ऑटोइम्यून कारण के रूप में सोजोग्रेन सिंड्रोम को शामिल करता है। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और नैदानिक प्रोटोकॉल या उपचार सलाह प्रदान नहीं करता है।
Core questions
- ज़ेरोस्टोमिया (लक्षण) मापी गई लार की अल्पक्रिया (संकेत) से कैसे भिन्न है?
- लार के प्रवाह में कमी के प्रमुख कारण क्या हैं?
- सोजोग्रेन सिंड्रोम में ऑटोइम्यून चोट लार के स्राव को कैसे कम करती है?
- सोजोग्रेन सिंड्रोम में लेबियल लार ग्रंथि हिस्टोपैथोलॉजी और वर्गीकरण मानदंडों की क्या भूमिका है?
Key concepts
- ज़ेरोस्टोमिया बनाम लार की अल्पक्रिया
- हाइपोसेलाइवेशन (कम प्रवाह दर)
- दवा-प्रेरित शुष्क मुँह
- विकिरण-प्रेरित लार की अल्पक्रिया
- सोजोग्रेन सिंड्रोम (सिका सिंड्रोम)
- फोकल लिम्फोसाइटिक सियालाडेनाइटिस और फोकस स्कोर
- एसीआर/ईयूएलएआर वर्गीकरण मानदंड
- एंटी-आरओ/एसएसए ऑटोएंटीबॉडी
Mechanisms
लार का उत्पादन एसिनर कोशिकाओं द्वारा होता है और नलिका प्रणाली के साथ संशोधित होता है, इसलिए जब भी एसिनर कार्य या प्रवाह बाधित होता है तो शुष्कता उत्पन्न होती है। कई दवाएँ एंटीकोलिनर्जिक और संबंधित प्रभावों के माध्यम से लार को कम करती हैं, और चिकित्सीय सिर और गर्दन का विकिरण एसिनर कोशिकाओं को नुकसान पहुँचाता है और स्थायी अल्पक्रिया का कारण बनता है। सोजोग्रेन सिंड्रोम में, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया ग्रंथियों (फोकल लिम्फोसाइटिक सियालाडेनाइटिस) के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ को बढ़ावा देती है, जिसमें एसिनर विनाश और बिगड़ा हुआ स्राव होता है; ऑटोएंटीबॉडी, विशेष रूप से एंटी-आरओ/एसएसए, और विशिष्ट लेबियल ग्रंथि हिस्टोलॉजी निदान का समर्थन करती है। क्योंकि प्रवाह में मापने योग्य गिरावट के बिना शुष्कता महसूस की जा सकती है, लक्षण (ज़ेरोस्टोमिया) और संकेत (हाइपोसेलाइवेशन) हमेशा मेल नहीं खाते हैं।
Clinical relevance
शुष्क मुँह एक सामान्य शिकायत है जिसके मौखिक आराम, म्यूकोसल स्वास्थ्य और दंत क्षय के लिए परिणाम होते हैं, और यह पहचानना कि क्या यह दवा के प्रभावों, पिछले विकिरण, या ऑटोइम्यून बीमारी को दर्शाता है, यह निर्धारित करता है कि इसे कैसे समझा जाता है। यह प्रविष्टि शैक्षिक उद्देश्यों के लिए कारणों और सोजोग्रेन सिंड्रोम के स्थान का वर्णन करती है और व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार संबंधी सिफारिशें प्रदान नहीं करती है।
Epidemiology
ज़ेरोस्टोमिया आम है, विशेष रूप से वृद्ध वयस्कों में, जिनमें पॉलीफार्मेसी एक लगातार योगदानकर्ता है, और दवा का उपयोग समग्र रूप से लार के प्रवाह में कमी का सबसे आम कारण है। सिर और गर्दन के कैंसर के लिए चिकित्सीय विकिरण एक महत्वपूर्ण इएटोजेनिक कारण है। सोजोग्रेन सिंड्रोम अधिक प्रचलित प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों में से एक है, पुरुषों की तुलना में महिलाओं को कहीं अधिक बार प्रभावित करता है, और आमतौर पर मध्यम आयु में प्रस्तुत होता है।
History
बीसवीं शताब्दी की शुरुआत में हेनरिक सोजोग्रेन के विवरण ने शुष्क आँखों, शुष्क मुँह और गठिया को एक मान्यता प्राप्त नैदानिक सिंड्रोम में जोड़ा। बाद के काम ने लेबियल ग्रंथि बायोप्सी पर फोकल लिम्फोसाइटिक सियालाडेनाइटिस और एंटी-आरओ/एसएसए ऑटोएंटीबॉडी को सहायक विशेषताओं के रूप में स्थापित किया, और वर्गीकरण मानदंडों के क्रमिक सेट, जो 2016 के एसीआर/ईयूएलएआर मानदंडों में परिणत हुए, ने अनुसंधान के लिए केस परिभाषा को मानकीकृत किया। विकिरण- और दवा-प्रेरित अल्पक्रिया की समझ इसके साथ विकसित हुई, जिससे इन्हें शुष्कता के ऑटोइम्यून कारणों से अलग किया गया।
Related topics
Seminal works
- brito-zeron-2016
- mariette-2018
Frequently asked questions
- क्या ज़ेरोस्टोमिया का मतलब लार कम होना ही है?
- ठीक ऐसा नहीं है। ज़ेरोस्टोमिया शुष्क मुँह की व्यक्तिपरक अनुभूति है, जबकि लार की अल्पक्रिया (हाइपोसेलाइवेशन) लार के प्रवाह में मापी गई कमी है; ये दोनों अक्सर मेल खाते हैं लेकिन एक व्यक्ति प्रवाह में मापने योग्य गिरावट के बिना शुष्कता महसूस कर सकता है, या मजबूत लक्षणों के बिना प्रवाह में कमी हो सकती है।
- शुष्क मुँह और सोजोग्रेन सिंड्रोम के बीच क्या संबंध है?
- सोजोग्रेन सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो लार ग्रंथियों को नुकसान पहुँचाती है और पुरानी शुष्क मुँह का एक प्रमुख कारण है, लेकिन अधिकांश शुष्क-मुँह की शिकायतें सोजोग्रेन सिंड्रोम के बजाय दवाओं या पिछले विकिरण जैसे अन्य कारणों से होती हैं।