प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस (पीबीसी)

प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस, जिसे पहले प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस कहा जाता था, एक दीर्घकालिक ऑटोइम्यून कोलेंजियोपैथी है जिसमें छोटी इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं उत्तरोत्तर नष्ट हो जाती हैं। परिणामस्वरूप होने वाला इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस, वर्षों में, फाइब्रोसिस और सिरोसिस में बदल सकता है। यह एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी और एक कोलेस्टेटिक जैव रासायनिक पैटर्न से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है।

Definition

प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस एक दीर्घकालिक, प्रगतिशील ऑटोइम्यून यकृत रोग है जो छोटी इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के लिम्फोसाइटिक विनाश की विशेषता है, जिससे इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस होता है और, उन्नत चरणों में, बिलियरी फाइब्रोसिस और सिरोसिस होता है, आमतौर पर एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की उपस्थिति में।

Scope

यह विषय छोटी पित्त नलिकाओं के ऑटोइम्यून विनाश, रोग को चिह्नित करने वाले एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी, इसे पहचानने के लिए उपयोग की जाने वाली कोलेस्टेटिक और इम्यूनोलॉजिक विशेषताओं, और बिलियरी फाइब्रोसिस की ओर इसके प्राकृतिक इतिहास को शामिल करता है। यह रोग इकाई का एक संदर्भ विवरण है, न कि व्यक्तिगत नैदानिक मार्गदर्शन।

Core questions

• पीबीसी में ऑटोइम्यून चोट का लक्ष्य क्या है, और छोटी पित्त नलिकाएं क्यों नष्ट हो जाती हैं?
• एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी रोग से कैसे संबंधित हैं?
• छोटी नलिकाओं का दीर्घकालिक विनाश कोलेस्टेसिस कैसे उत्पन्न करता है और फाइब्रोसिस में कैसे प्रगति करता है?
• कौन सी विशेषताएं पीबीसी को अन्य कोलेस्टेटिक और ऑटोइम्यून यकृत रोगों से अलग करती हैं?

Key concepts

• ऑटोइम्यून कोलेंजियोपैथी
• एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए) और PDC-E2 एंटीजन
• छोटी नलिकाओं का गैर-सप्यूरेटिव विनाशकारी कोलेंजाइटिस
• इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस
• डक्टोपेनिया
• बिलियरी फाइब्रोसिस और सिरोसिस की ओर प्रगति
• अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों के साथ संबंध

Mechanisms

पीबीसी छोटी इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की उपकला कोशिकाओं पर एक प्रतिरक्षा हमले से प्रेरित होता है। विशिष्ट सीरोलॉजिक मार्कर पाइरुवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स (PDC-E2) के E2 घटक के खिलाफ निर्देशित एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी है, और विशिष्ट हिस्टोलॉजी पोर्टल ट्रैक्ट्स के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ के साथ एक गैर-सप्यूरेटिव विनाशकारी कोलेंजाइटिस है। छोटी नलिकाओं का प्रगतिशील नुकसान (डक्टोपेनिया) पित्त निकासी को बाधित करता है और इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस उत्पन्न करता है, जिसमें पित्त अम्लों का प्रतिधारण होता है जो हेपेटोसाइट्स और कोलेंजियोसाइट्स को और अधिक नुकसान पहुंचाता है। वर्षों से दीर्घकालिक चोट पेरिपोर्टल सूजन और फाइब्रोसिस को प्रेरित करती है जो बिलियरी सिरोसिस में परिणत हो सकती है। यह रोग महिलाओं में काफी अधिक आम है और अक्सर अन्य ऑटोइम्यून विकारों के साथ सह-अस्तित्व में होता है।

Clinical relevance

पीबीसी दीर्घकालिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस का एक प्रमुख कारण है और इसे एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी के साथ एक कोलेस्टेटिक एंजाइम पैटर्न के माध्यम से पहचाना जाता है, जिससे यह ऑटोइम्यून कोलेंजियोपैथी का एक संदर्भ उदाहरण बन जाता है। यह प्रविष्टि शैक्षिक उद्देश्यों के लिए रोग का वर्णन करती है और व्यक्तिगत नैदानिक, निगरानी, या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है; प्रबंधन को नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देशों द्वारा संबोधित किया जाता है।

Epidemiology

पीबीसी मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं को प्रभावित करता है, जिसमें महिलाओं की प्रबलता अधिक होती है, और कुल मिलाकर यह असामान्य है, हालांकि एंटीबॉडी परीक्षण के साथ इसकी मान्यता प्राप्त व्यापकता बढ़ी है। यह अधिक बार होने वाले ऑटोइम्यून यकृत रोगों में से एक है और उन्नत रोग में, यकृत प्रत्यारोपण की ओर मूल्यांकन के लिए एक मान्यता प्राप्त संकेत है।

History

इस स्थिति को लंबे समय तक इसके उन्नत फाइब्रोटिक चरण के बाद प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस कहा जाता था, लेकिन क्योंकि अधिकांश रोगियों की पहचान सिरोसिस विकसित होने से बहुत पहले हो जाती है, इसलिए रोग का नाम बदलकर प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस कर दिया गया ताकि इसके अंतिम चरण के बजाय अंतर्निहित कोलेंजाइटिस को दर्शाया जा सके। एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की खोज और PDC-E2 ऑटोएंटीजन की पहचान रोग को एक ऑटोइम्यून कोलेंजियोपैथी के रूप में परिभाषित करने में महत्वपूर्ण थी।

Seminal works

• kaplan-2005
• carey-2015
• hirschfield-2017
• lleo-2020

Frequently asked questions

प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस का नाम बदलकर प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस क्यों किया गया?

मूल नाम ने सिरोसिस, रोग के अंतिम चरण पर जोर दिया, लेकिन अधिकांश रोगियों का अब सिरोसिस विकसित होने से बहुत पहले निदान हो जाता है; अंतर्निहित पित्त नलिकाओं की सूजन का वर्णन करने के लिए शब्द को प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस में बदल दिया गया, न कि अंतिम चरण के निशान का।

पीबीसी की विशेषता कौन सी एंटीबॉडी है?

एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी, जो आमतौर पर पाइरुवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के E2 सबयूनिट के खिलाफ निर्देशित होती हैं, पीबीसी वाले अधिकांश लोगों में पाई जाती हैं और रोग की एक परिभाषित सीरोलॉजिक विशेषता हैं।