परिधीय तंत्रिका और मांसपेशी रोग

परिधीय तंत्रिका और मांसपेशी रोग मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बाहर स्थित मोटर और संवेदी प्रणाली के विकारों को कवर करते हैं: परिधीय तंत्रिकाएं, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन जहां तंत्रिका मांसपेशी से मिलती है, और स्वयं कंकाल की मांसपेशी। इन स्थितियों को अक्सर न्यूरोमस्कुलर विकारों के रूप में समूहीकृत किया जाता है, और वे कमजोरी, संवेदी परिवर्तन, थकान और परिवर्तित प्रतिवर्तों की एक सामान्य नैदानिक शब्दावली साझा करते हैं।

Definition

परिधीय तंत्रिका और मांसपेशी रोग रीढ़ की हड्डी से परे निचले मोटर न्यूरॉन मार्ग को प्रभावित करने वाले विकार हैं — परिधीय तंत्रिकाएं, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन और मांसपेशियां — जो आमतौर पर कमजोरी के साथ प्रस्तुत होते हैं, जिसमें शामिल संरचना के आधार पर संवेदी और स्वायत्त विशेषताएं हो भी सकती हैं और नहीं भी।

Scope

यह क्षेत्र पाठक को चार नैदानिक क्षेत्रों से परिचित कराता है: परिधीय न्यूरोपैथी (तंत्रिकाओं का रोग), मायोपैथी (मांसपेशियों का रोग), न्यूरोमस्कुलर जंक्शन विकार (तंत्रिका और मांसपेशी के बीच संचरण की विफलता), और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, एक विशिष्ट इकाई के रूप में यहां वर्णित प्रोटोटाइपिक तीव्र प्रतिरक्षा-मध्यस्थ न्यूरोपैथी। यह एक संदर्भ अवलोकन है जो यह बताता है कि मोटर इकाई के विभिन्न बिंदुओं पर घाव कैसे पहचानने योग्य विभिन्न पैटर्न उत्पन्न करते हैं, न कि निदान या प्रबंधन के लिए एक मैनुअल।

Sub-topics

• गिलियन-बैरे सिंड्रोम
• मायोपैथी
• न्यूरोमस्कुलर जंक्शन विकार
• पेरिफेरल न्यूरोपैथी

Key concepts

• मोटर इकाई (पूर्ववर्ती हॉर्न सेल, एक्सॉन, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन, मांसपेशी फाइबर)
• निचला मोटर न्यूरॉन घाव पैटर्न
• तंत्रिका-जंक्शन-मांसपेशी अक्ष के साथ स्थानीयकरण
• दूरस्थ बनाम समीपस्थ कमजोरी
• संवेदी बनाम शुद्ध मोटर भागीदारी
• थकान वाली कमजोरी
• इलेक्ट्रोडायग्नोसिस (तंत्रिका चालन अध्ययन और इलेक्ट्रोमायोग्राफी)

Mechanisms

इस क्षेत्र में नैदानिक तर्क मोटर इकाई के साथ घाव का स्थानीयकरण करने पर आधारित है। न्यूरोपैथी में आमतौर पर दूरस्थ, लंबाई-निर्भर कमजोरी और संवेदी हानि होती है जिसमें प्रतिवर्त कम हो जाते हैं; जंक्शन विकार में संवेदी हानि के बिना उतार-चढ़ाव वाली, थकान वाली कमजोरी होती है; और मायोपैथी में संरक्षित संवेदना के साथ सममित समीपस्थ कमजोरी होती है। क्योंकि प्रत्येक डिब्बे अलग-अलग तरीके से विफल होते हैं, कमजोरी का वितरण, संवेदी और स्वायत्त संकेतों की उपस्थिति या अनुपस्थिति, और इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक निष्कर्ष एक साथ जिम्मेदार संरचना की ओर इशारा करते हैं। अंतर्निहित प्रक्रियाएं प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्रिका और जंक्शन हमले से लेकर वंशानुगत और अधिग्रहित मांसपेशी रोग तक होती हैं।

Clinical relevance

तंत्रिका, जंक्शन और मांसपेशी रोग को अलग करने वाले पैटर्न को पहचानना तंत्रिका विज्ञान और सामान्य चिकित्सा के लिए मौलिक है, क्योंकि न्यूरोमस्कुलर शिकायतें आम हैं और मधुमेह और ऑटोइम्यून रोग जैसी प्रणालीगत स्थितियों के साथ अतिव्यापी होती हैं। यह प्रविष्टि बताती है कि शैक्षिक उद्देश्यों के लिए इन विकारों को कैसे वर्गीकृत किया जाता है और उनके बारे में कैसे तर्क दिया जाता है; यह व्यक्तिगत निदान या उपचार मार्गदर्शन का स्रोत नहीं है।

Epidemiology

परिधीय न्यूरोपैथी इन स्थितियों में सबसे प्रचलित है, जो वृद्ध वयस्कों के एक बड़े अल्पसंख्यक को प्रभावित करती है और मधुमेह वाले लोगों में विशेष रूप से आम है। सूजन संबंधी मायोपैथी, मायस्थेनिया ग्रेविस और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम व्यक्तिगत रूप से कम आम हैं लेकिन नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण हैं, और उनकी रिपोर्ट की गई आवृत्तियां उम्र, भूगोल और मामले की पहचान के साथ भिन्न होती हैं।

History

तंत्रिका, जंक्शन और मांसपेशी रोग का नैदानिक पृथक्करण बीसवीं शताब्दी के दौरान परिपक्व हुआ क्योंकि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी और मांसपेशी और तंत्रिका बायोप्सी ने उन घावों को स्थानीयकृत करना संभव बना दिया था जिन्हें पहले एक साथ समूहीकृत किया गया था। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए नैदानिक मानदंड, मायस्थेनिया ग्रेविस को एक एंटीबॉडी-मध्यस्थ जंक्शन विकार के रूप में पहचानना, और सूजन संबंधी मायोपैथी का लक्षण वर्णन प्रत्येक ने न्यूरोमस्कुलर रोग के आधुनिक मानचित्र को परिष्कृत किया।

Seminal works

• hughes-2002
• dalakas-2015
• gilhus-2016
• willison-2016

Frequently asked questions

न्यूरोपैथी और मायोपैथी में क्या अंतर है?

न्यूरोपैथी परिधीय तंत्रिकाओं का एक रोग है और अक्सर संवेदी परिवर्तनों और कम प्रतिवर्तों के साथ दूरस्थ कमजोरी का कारण बनती है, जबकि मायोपैथी स्वयं मांसपेशी का एक रोग है और आमतौर पर सामान्य संवेदना के साथ सममित समीपस्थ कमजोरी का कारण बनती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अलग से क्यों सूचीबद्ध किया गया है?

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक विशिष्ट तीव्र, प्रतिरक्षा-मध्यस्थ परिधीय न्यूरोपैथी है जिसका अपना अच्छी तरह से परिभाषित नैदानिक ​​मार्ग और नैदानिक ​​मानदंड हैं, इसलिए इसे न्यूरोपैथी, मायोपैथी और जंक्शन रोग के व्यापक विषयों के साथ एक अलग इकाई के रूप में माना जाता है।