मायोपैथी मूल्यांकन

मायोपैथी मूल्यांकन कंकाल की मांसपेशियों के आंतरिक विकारों का लक्षण वर्णन है। इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक अध्ययन, और विशेष रूप से सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी, यह स्थापित करने में मदद करते हैं कि कमजोरी तंत्रिका या न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के बजाय मांसपेशियों से उत्पन्न होती है, और वे मांसपेशियों की भागीदारी के पैटर्न का वर्णन करते हैं, जो नैदानिक और प्रयोगशाला निष्कर्षों के साथ मिलकर मांसपेशियों की बीमारी के व्यापक मूल्यांकन को निर्धारित करता है।

Definition

मायोपैथी मूल्यांकन कंकाल की मांसपेशियों के आंतरिक विकारों का आकलन है ताकि यह स्थापित किया जा सके कि कमजोरी मायोपैथिक मूल की है और इसके पैटर्न को चिह्नित किया जा सके, जिसमें आमतौर पर नैदानिक परीक्षण, सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी, और प्रयोगशाला और हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच शामिल होती है।

Scope

यह प्रविष्टि इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक चिकित्सा में एक विषय के रूप में मायोपैथी के मूल्यांकन को कवर करती है: इलेक्ट्रोमायोग्राफिक विशेषताएं जो मांसपेशियों के विकार का सुझाव देती हैं, मायोपैथिक निष्कर्षों को न्यूरोजेनिक निष्कर्षों से कैसे अलग किया जाता है, और मांसपेशियों की बीमारी के व्यापक मूल्यांकन के भीतर इलेक्ट्रोडायग्नोसिस की भूमिका। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है, न कि एक नैदानिक प्रोटोकॉल या नैदानिक मार्गदर्शन।

Core questions

• क्या कमजोरी न्यूरोजेनिक या जंक्शन विकार के बजाय मायोपैथिक है?
• सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी पर कौन सी विशेषताएं मांसपेशियों के विकार का सुझाव देती हैं?
• इलेक्ट्रोडायग्नोसिस मांसपेशियों की बीमारी के व्यापक मूल्यांकन में कैसे फिट बैठता है?

Key concepts

• मायोपैथिक मोटर इकाई क्षमताएं (कम अवधि, कम आयाम)
• प्रारंभिक या पूर्ण भर्ती
• कुछ मायोपैथी में असामान्य सहज गतिविधि
• कमजोरी का समीपस्थ पैटर्न
• न्यूरोजेनिक निष्कर्षों से अंतर
• मांसपेशी बायोप्सी और प्रयोगशाला परीक्षणों की भूमिका

Mechanisms

मायोपैथी में, व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर कार्य खो देते हैं या समाप्त हो जाते हैं, इसलिए प्रत्येक मोटर इकाई में कम या कमजोर फाइबर होते हैं। सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी पर यह मोटर इकाई क्षमता में परिलक्षित होता है जो आमतौर पर अवधि में कम और आयाम में कम होता है, और प्रारंभिक या पूर्ण भर्ती में, जहां बल के दिए गए स्तर के लिए कई छोटी इकाइयां सक्रिय होती हैं। कुछ मायोपैथी, विशेष रूप से सूजन या नेक्रोटाइज़िंग वाले, फाइब्रिलेशन क्षमता जैसी असामान्य सहज गतिविधि भी उत्पन्न करते हैं। ये विशेषताएं न्यूरोजेनिक विकारों में देखी गई बड़ी, लंबी अवधि की क्षमता और कम भर्ती के विपरीत हैं, जिससे इलेक्ट्रोडायग्नोसिस समस्या को मांसपेशियों तक सीमित करने में मदद करता है। इलेक्ट्रोमायोग्राफिक निष्कर्षों की व्याख्या नैदानिक पैटर्न, सीरम मार्करों और, जहां संकेत दिया गया हो, मांसपेशी बायोप्सी के साथ की जाती है।

Clinical relevance

यह स्थापित करना कि कमजोरी मायोपैथिक है और इसके पैटर्न का वर्णन करना न्यूरोलॉजी और पुनर्वास में मांसपेशियों की बीमारी के व्यापक नैदानिक मूल्यांकन को निर्देशित करता है। यह प्रविष्टि एक वैचारिक स्तर पर इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक विशेषताओं की व्याख्या करती है; यह शैक्षिक है और नैदानिक मानदंड, संदर्भ कट-ऑफ या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करती है।

Evidence & guidelines

संदिग्ध मायोपैथी के लिए इलेक्ट्रोडायग्नोस्टिक दृष्टिकोण की समीक्षा, जैसे कि लैकोमिस (2012), बताती है कि सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी मांसपेशियों की बीमारी और इसकी सीमाओं को चिह्नित करने में कैसे योगदान करती है। एएएनईएम शब्दावली में मानकीकृत शब्दावली बनाए रखी जाती है, और प्रेस्टन और शापिरो और किमुरा द्वारा संदर्भ पाठ्यपुस्तकें प्रमुख मायोपैथी की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिक विशेषताओं को निर्धारित करती हैं; निश्चित लक्षण वर्णन अक्सर हिस्टोपैथोलॉजी और प्रयोगशाला परीक्षण पर निर्भर करता है जिसे व्यापक मांसपेशी-रोग साहित्य में संबोधित किया गया है।

History

जैसे-जैसे सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी परिपक्व हुई, विशिष्ट मायोपैथिक पैटर्न — कम अवधि, कम आयाम मोटर इकाई क्षमताएं प्रारंभिक भर्ती के साथ — को पहचाना गया और न्यूरोजेनिक निष्कर्षों के विपरीत किया गया। बाद के काम ने मांसपेशियों की बीमारी में इलेक्ट्रोडायग्नोसिस के मूल्य और सीमाओं को स्पष्ट किया, इसे एक मूल्यांकन के एक घटक के रूप में स्थापित किया जो सीरम मार्करों, इमेजिंग, हिस्टोपैथोलॉजी और तेजी से आनुवंशिक परीक्षण पर भी आधारित है।

Key figures

• David Lacomis
• Jun Kimura
• David C. Preston

Seminal works

• lacomis-2012
• aanem-glossary-2015

Frequently asked questions

सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी तंत्रिका विकार के बजाय मायोपैथी का सुझाव कैसे देती है?

मायोपैथी आमतौर पर प्रारंभिक या पूर्ण भर्ती के साथ कम अवधि, कम आयाम मोटर इकाई क्षमता उत्पन्न करती है, जबकि न्यूरोजेनिक विकार कम भर्ती के साथ बड़ी, लंबी अवधि की क्षमता उत्पन्न करते हैं; विपरीत पैटर्न समस्या को मांसपेशियों तक सीमित करने में मदद करते हैं।

क्या केवल इलेक्ट्रोमायोग्राफी एक विशिष्ट मायोपैथी का निदान कर सकती है?

इलेक्ट्रोमायोग्राफी यह स्थापित करने में मदद करती है कि एक विकार मायोपैथिक है और इसके पैटर्न का वर्णन करती है, लेकिन विशिष्ट मांसपेशी बीमारी को चिह्नित करने के लिए आमतौर पर अतिरिक्त नैदानिक, प्रयोगशाला, हिस्टोपैथोलॉजिकल और कभी-कभी आनुवंशिक जानकारी की आवश्यकता होती है।