गिलियन-बैरे सिंड्रोम
गिलियन-बैरे सिंड्रोम परिधीय तंत्रिकाओं का एक तीव्र, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विकार है जो तेजी से प्रगतिशील, आमतौर पर सममित कमजोरी और प्रतिवर्तों की हानि का कारण बनता है, जो अक्सर संक्रमण के बाद होता है। यह दुनिया भर में तीव्र शिथिल पक्षाघात का सबसे आम कारण है और श्वसन विफलता तक प्रगति कर सकता है, जिससे पर्याप्त सुधार की संभावना के बावजूद यह एक तंत्रिका संबंधी आपातकाल बन जाता है।
Definition
गिलियन-बैरे सिंड्रोम एक तीव्र, आमतौर पर मोनोफैसिक, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी है जो तेजी से विकसित होने वाली सममित अंग कमजोरी और कम या अनुपस्थित प्रतिवर्तों के साथ प्रस्तुत होती है, जो अक्सर संक्रमण से पहले होती है और अक्सर प्लीओसाइटोसिस के बिना बढ़े हुए सेरेब्रोस्पाइनल-फ्लुइड प्रोटीन के साथ होती है।
Scope
यह प्रविष्टि गिलियन-बैरे सिंड्रोम को एक नैदानिक इकाई के रूप में शामिल करती है: इसकी संक्रमण-पश्चात प्रतिरक्षा तंत्र, डिमाइलिनेटिंग और एक्सोनल उपप्रकार, एरेफ्लेक्सिया और सेरेब्रोस्पाइनल-फ्लुइड एल्ब्यूमिनोसाइटोलॉजिकल डिसोसिएशन के साथ विशिष्ट आरोही पाठ्यक्रम, नैदानिक मानदंड, और निगरानी और पूर्वानुमान के सामान्य सिद्धांत। यह एक संदर्भ विवरण है और व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।
Key concepts
- तीव्र शिथिल पक्षाघात
- एरेफ्लेक्सिया
- आरोही कमजोरी
- संक्रमण-पश्चात प्रतिरक्षा ट्रिगर और आणविक मिमिक्री
- डिमाइलिनेटिंग (AIDP) और एक्सोनल (AMAN/AMSAN) उपप्रकार
- सेरेब्रोस्पाइनल द्रव में एल्ब्यूमिनोसाइटोलॉजिकल डिसोसिएशन
- श्वसन और स्वायत्त निगरानी
Mechanisms
गिलियन-बैरे सिंड्रोम आमतौर पर एक पूर्ववर्ती संक्रमण से शुरू होता है जो एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है जो परिधीय तंत्रिका के घटकों के साथ क्रॉस-रिएक्ट करता है, एक प्रक्रिया जिसे आणविक मिमिक्री के रूप में जाना जाता है। लक्ष्य के आधार पर, परिणाम या तो डिमाइलिनेशन होता है, जैसा कि तीव्र सूजन डिमाइलिनेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी में होता है, या प्राथमिक एक्सोनल चोट, जैसा कि तीव्र मोटर एक्सोनल रूपों में होता है। तंत्रिका जड़ों और परिधीय तंत्रिकाओं पर प्रतिरक्षा हमला तेजी से बढ़ती कमजोरी और एरेफ्लेक्सिया पैदा करता है, और तंत्रिका जड़ों की सूजन कोशिकाओं में संबंधित वृद्धि के बिना सेरेब्रोस्पाइनल-फ्लुइड प्रोटीन में वृद्धि में योगदान करती है।
Clinical relevance
गिलियन-बैरे सिंड्रोम को पहचानना महत्वपूर्ण है क्योंकि यह तेजी से विकसित होता है और श्वास और स्वायत्त स्थिरता को प्रभावित कर सकता है, इसलिए इसे एक तंत्रिका संबंधी आपातकाल के रूप में माना जाता है जिसके लिए गहन निगरानी की आवश्यकता होती है। यह प्रविष्टि शैक्षिक संदर्भ के लिए सिंड्रोम का वर्णन करती है; यह बताती है कि स्थिति को कैसे समझा और वर्गीकृत किया जाता है, न कि व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार निर्देश प्रदान करती है।
Epidemiology
गिलियन-बैरे सिंड्रोम दुनिया भर में होता है जिसकी घटना उम्र के साथ बढ़ती है और पुरुषों में कुछ हद तक अधिक होती है। डिमाइलिनेटिंग उपप्रकार यूरोप और उत्तरी अमेरिका में प्रमुख है, जबकि एक्सोनल रूप एशिया और लैटिन अमेरिका के कुछ हिस्सों में अपेक्षाकृत अधिक आम हैं, जो पूर्ववर्ती संक्रमणों और प्रतिरक्षा लक्ष्यों में अंतर को दर्शाते हैं।
History
सिंड्रोम का नाम जॉर्जेस गिलियन, जीन अलेक्जेंडर बैरे और आंद्रे स्ट्रोहल द्वारा 1916 के विवरण से लिया गया है, जिन्होंने बढ़े हुए सेरेब्रोस्पाइनल-फ्लुइड प्रोटीन और सामान्य कोशिका गणना के साथ तीव्र पक्षाघात को नोट किया था। अगली शताब्दी में स्थिति को डिमाइलिनेटिंग और एक्सोनल उपप्रकारों में हल किया गया, औपचारिक नैदानिक मानदंड स्थापित किए गए, और आणविक मिमिक्री सहित संक्रमण-पश्चात प्रतिरक्षा तंत्रों को चित्रित किया गया।
Related topics
Seminal works
- asbury-cornblath-1990
- van-den-berg-2014
- willison-2016
- leonhard-2019
Frequently asked questions
- गिलियन-बैरे सिंड्रोम को चिकित्सीय आपातकाल क्यों माना जाता है?
- कमजोरी घंटों से दिनों तक बढ़ सकती है और इसमें श्वास की मांसपेशियां और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र शामिल हो सकते हैं, इसलिए स्थिति को श्वसन और हृदय संबंधी जटिलताओं के लिए गहन निगरानी की आवश्यकता होती है, भले ही कई लोग अंततः ठीक हो जाते हैं।
- एल्ब्यूमिनोसाइटोलॉजिकल डिसोसिएशन क्या है?
- यह गिलियन-बैरे सिंड्रोम में बढ़े हुए प्रोटीन के साथ सामान्य या लगभग सामान्य श्वेत-कोशिका गणना के विशिष्ट सेरेब्रोस्पाइनल-फ्लुइड निष्कर्ष को संदर्भित करता है, एक ऐसा पैटर्न जो निदान का समर्थन करने में मदद करता है, हालांकि यह बीमारी के बहुत शुरुआती चरण में अनुपस्थित हो सकता है।