पार्किंसन रोग

पार्किंसन रोग एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है जिसे न्यूरोपैथोलॉजिकल रूप से सबस्टैंशिया नाइग्रा पार्स कॉम्पैक्टा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के नुकसान और लेवी बॉडीज़ तथा लेवी न्यूराइट्स के रूप में ज्ञात अल्फा-सिन्यूक्लिन के इंट्रासेलुलर एग्रीगेट्स द्वारा परिभाषित किया जाता है। निग्रोस्ट्रिएटाल डोपामाइन की कमी इसके विशिष्ट मोटर लक्षणों का आधार है।

Definition

पार्किंसन रोग एक न्यूरोडीजेनेरेटिव सिन्यूक्लिनोपैथी है जो सबस्टैंशिया नाइग्रा पार्स कॉम्पैक्टा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन और इंट्रानेरोनल अल्फा-सिन्यूक्लिन एग्रीगेट्स (लेवी बॉडीज़ और लेवी न्यूराइट्स) द्वारा विशेषता है, जिससे ब्रैडीकिनेसिया, कठोरता और आराम कंपन (रेस्ट ट्रेमर) का प्रभुत्व वाला एक गति विकार उत्पन्न होता है।

Scope

यह प्रविष्टि पार्किंसन रोग की परिभाषित पैथोलॉजी - निग्रल डोपामिनर्जिक न्यूरॉन हानि और अल्फा-सिन्यूक्लिन (लेवी) पैथोलॉजी - और उस पैथोलॉजी के मस्तिष्क में फैलने के प्रस्तावित शारीरिक चरण को कवर करती है। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और नैदानिक या उपचार संबंधी मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• पार्किंसन रोग में कौन सी न्यूरोनल आबादी अध: पतित होती है, और इसकी पैथोलॉजी का आणविक हॉलमार्क क्या है?
• लेवी (अल्फा-सिन्यूक्लिन) पैथोलॉजी तंत्रिका तंत्र में कैसे फैलती है?
• निग्रोस्ट्रिएटाल डोपामाइन की कमी विशिष्ट मोटर सिंड्रोम क्यों उत्पन्न करती है?

Key concepts

• सबस्टैंशिया नाइग्रा पार्स कॉम्पैक्टा अध: पतन
• डोपामिनर्जिक न्यूरॉन हानि
• अल्फा-सिन्यूक्लिन और लेवी बॉडीज़
• लेवी न्यूराइट्स
• निग्रोस्ट्रिएटाल मार्ग और डोपामाइन की कमी
• सिन्यूक्लिनोपैथी
• चयनात्मक न्यूरोनल भेद्यता

Key theories

पार्किंसन-संबंधित पैथोलॉजी का ब्राक स्टेजिंग

यह प्रस्तावित करता है कि छिटपुट पार्किंसन रोग में अल्फा-सिन्यूक्लिन (लेवी) पैथोलॉजी एक अनुमानित कॉडल-टू-रोस्ट्रल प्रगति का अनुसरण करती है, जो निचले मस्तिष्क स्टेम और घ्राण संरचनाओं में शुरू होती है और सबस्टैंशिया नाइग्रा और अंततः कॉर्टेक्स तक बढ़ती है, जो मोटर और बाद में गैर-मोटर लक्षणों के उद्भव के समानांतर है।

Mechanisms

पार्किंसन रोग का मुख्य घाव सबस्टैंशिया नाइग्रा पार्स कॉम्पैक्टा में पिगमेंटेड डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स का प्रगतिशील नुकसान है, जो स्थूल रूप से नाइग्रा के विरंजन के रूप में दिखाई देता है। प्रभावित क्षेत्रों में जीवित न्यूरॉन्स में लेवी बॉडीज़ और लेवी न्यूराइट्स होते हैं - ऐसे एग्रीगेट्स जिनका मुख्य घटक गलत फोल्ड किया गया अल्फा-सिन्यूक्लिन है - जो इस बीमारी को सिन्यूक्लिनोपैथीज़ में रखता है। निग्रोस्ट्रिएटाल प्रोजेक्शन का अध: पतन स्ट्रिएटम में डोपामाइन को कम करता है, बेसल-गैंग्लिया मोटर सर्किट को बाधित करता है और ब्रैडीकिनेसिया, कठोरता और आराम कंपन उत्पन्न करता है। ब्राक स्टेजिंग योजना प्रस्तावित करती है कि अंतर्निहित अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी एक आरोही पैटर्न में फैलती है, जिसे मोटर सिंड्रोम के स्पष्ट होने से पहले और बाद में गैर-मोटर लक्षणों की उपस्थिति से जोड़ा गया है।

Clinical relevance

निग्रल डोपामिनर्जिक हानि और अल्फा-सिन्यूक्लिन एकत्रीकरण की पैथोलॉजी पार्किंसन रोग की विशेषता वाले मोटर सिंड्रोम की व्याख्या करती है और यह बताती है कि इसे कैसे समझा और वर्गीकृत किया जाता है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए है; यह रोग तंत्र का वर्णन करती है और निदान या उपचार के लिए एक मार्गदर्शिका नहीं है।

Epidemiology

पार्किंसन रोग सबसे आम न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों में से एक है और न्यूरोलॉजिकल रोग के वैश्विक बोझ में एक बढ़ता हुआ योगदानकर्ता है, जिसकी व्यापकता उम्र के साथ बढ़ती है और आबादी के वृद्ध होने के साथ दुनिया भर में बढ़ रही है।

Evidence & guidelines

पार्किंसन-संबंधित पैथोलॉजी की शारीरिक प्रगति का वर्णन ब्राक स्टेजिंग योजना में किया गया है, और समकालीन समीक्षाएं रोग की आणविक और नैदानिक समझ को संश्लेषित करती हैं। बोझ के अनुमान ग्लोबल बर्डन ऑफ डिजीज न्यूरोलॉजिकल-डिसऑर्डर विश्लेषणों पर आधारित हैं।

History

नैदानिक सिंड्रोम का वर्णन उन्नीसवीं शताब्दी की शुरुआत में 'शेक़िंग पाल्सी' के रूप में किया गया था। सबस्टैंशिया नाइग्रा अध: पतन और स्ट्रिएटाल डोपामाइन की कमी की पहचान ने मोटर विकार के आधार को स्पष्ट किया, और लेवी बॉडीज़ के प्रमुख घटक के रूप में अल्फा-सिन्यूक्लिन की बाद की पहचान, पैथोलॉजिकल प्रसार के ब्राक के स्टेजिंग के साथ, आधुनिक न्यूरोपैथोलॉजिकल विवरण को आकार दिया।

Debates

क्या पार्किंसन पैथोलॉजी एक एकल आरोही स्टेजिंग योजना का अनुसरण करती है?

अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी के एक व्यवस्थित कॉडल-टू-रोस्ट्रल प्रसार का ब्राक का प्रस्ताव प्रभावशाली है, लेकिन सभी मामले अनुमानित अनुक्रम के अनुरूप नहीं होते हैं, और इस स्टेजिंग की सार्वभौमिकता और तंत्र - जिसमें गलत फोल्ड किए गए सिन्यूक्लिन के प्रसार के बारे में विचार शामिल हैं - पर बहस जारी है।

Key figures

• Heiko Braak
• Kelly Del Tredici

Seminal works

• braak-2003
• bloem-2021

Frequently asked questions

पार्किंसन रोग की हॉलमार्क पैथोलॉजी क्या है?

सबस्टैंशिया नाइग्रा पार्स कॉम्पैक्टा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स का नुकसान, साथ ही इंट्रानेरोनल अल्फा-सिन्यूक्लिन एग्रीगेट्स जिन्हें लेवी बॉडीज़ और लेवी न्यूराइट्स कहा जाता है। निग्रोस्ट्रिएटाल डोपामाइन की कमी मोटर लक्षणों का आधार है।

सिन्यूक्लिनोपैथी क्या है?

सिन्यूक्लिनोपैथी एक न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग है जिसकी विशेषता प्रोटीन अल्फा-सिन्यूक्लिन का असामान्य एकत्रीकरण है; पार्किंसन रोग एक सिन्यूक्लिनोपैथी है क्योंकि इसकी लेवी बॉडीज़ मुख्य रूप से गलत फोल्ड किए गए अल्फा-सिन्यूक्लिन से बनी होती हैं। यह एक वर्णनात्मक वर्गीकरण है।