पार्किंसन रोग
पार्किंसन रोग एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है जिसे सबस्टैंशिया नाइग्रा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के नुकसान और लेवी निकायों में अल्फा-सिन्यूक्लिन के एकत्रीकरण द्वारा परिभाषित किया गया है। यह ब्रैडीकिनेसिया, आराम के कंपन और कठोरता का एक विशिष्ट मोटर सिंड्रोम पैदा करता है, साथ ही गंध की कमी, नींद और स्वायत्त शिथिलता जैसे गैर-मोटर विशेषताओं की एक विस्तृत श्रृंखला, और बाद के चरणों में, संज्ञानात्मक गिरावट।
Definition
पार्किंसन रोग एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है जिसकी पैथोलॉजिकल रूप से सबस्टैंशिया नाइग्रा पार्स कॉम्पैक्टा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के अध: पतन और अल्फा-सिन्यूक्लिन-युक्त लेवी निकायों द्वारा विशेषता है, और नैदानिक रूप से ब्रैडीकिनेसिया के साथ आराम के कंपन और/या कठोरता के साथ, विविध गैर-मोटर विशेषताओं के साथ।
Scope
यह प्रविष्टि पार्किंसन रोग की मुख्य न्यूरोपैथोलॉजी, डोपामिनर्जिक कमी और अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी, मोटर और गैर-मोटर नैदानिक सिंड्रोम, पैथोलॉजी के चरणबद्ध प्रसार की अवधारणा और नैदानिक ढांचे को कवर करती है। यह पार्किंसन रोग को कैसे समझा और वर्गीकृत किया जाता है, इसका एक संदर्भ अवलोकन है, न कि किसी व्यक्तिगत रोगी के प्रबंधन के लिए एक मार्गदर्शिका।
Core questions
- निग्रोस्ट्रिएटल डोपामाइन का नुकसान मुख्य मोटर संकेतों को कैसे उत्पन्न करता है?
- अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी कहाँ से शुरू होती है और यह कैसे फैलती है?
- गैर-मोटर विशेषताएँ अक्सर मोटर सिंड्रोम से वर्षों पहले क्यों होती हैं?
- रोग का सटीक निदान कैसे किया जा सकता है और इसे अन्य पार्किंसनिज़्म से कैसे अलग किया जा सकता है?
Key concepts
- निग्रोस्ट्रिएटल डोपामिनर्जिक अध: पतन
- अल्फा-सिन्यूक्लिन और लेवी निकाय
- ब्रैडीकिनेसिया, आराम का कंपन और कठोरता
- गैर-मोटर विशेषताएँ (हाइपोस्मिया, आरईएम नींद व्यवहार विकार, स्वायत्त और संज्ञानात्मक परिवर्तन)
- ब्रैक स्टेजिंग
- पार्किंसन रोग मनोभ्रंश और लेवी बॉडी रोग स्पेक्ट्रम
- असामान्य पार्किंसनिज़्म से विभेदक निदान
Key theories
- अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी की ब्रैक स्टेजिंग
- ब्रैक और सहयोगियों ने प्रस्तावित किया कि लेवी पैथोलॉजी एक अनुमानित कौडल-से-रोस्ट्रल अनुक्रम में फैलती है, जो निचले मस्तिष्क स्टेम और घ्राण संरचनाओं में शुरू होती है और सबस्टैंशिया नाइग्रा और नियोकॉर्टेक्स तक बढ़ती है, जो प्रारंभिक गैर-मोटर लक्षणों को बाद की मोटर और संज्ञानात्मक विशेषताओं से जोड़ता है।
- एक प्रचारक प्रोटीनोपैथी के रूप में अल्फा-सिन्यूक्लिन
- गलत तरीके से मुड़ा हुआ अल्फा-सिन्यूक्लिन सामान्य प्रोटीन को टेम्पलेट करने और जुड़े न्यूरॉन्स के बीच फैलने के लिए सोचा जाता है, जो पार्किंसन रोग को एक सिन्यूक्लिनोपैथी के रूप में फ्रेम करता है जिसमें पैथोलॉजी समय के साथ तंत्रिका नेटवर्क के माध्यम से बढ़ती है।
Mechanisms
पार्किंसन रोग की मुख्य मोटर विशेषताएँ सबस्टैंशिया नाइग्रा पार्स कॉम्पैक्टा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन से उत्पन्न होती हैं, जो स्ट्रिएटम में डोपामाइन को कम करती हैं और बेसल-गैंग्लिया मोटर सर्किट को बाधित करती हैं। पैथोलॉजिकल हॉलमार्क अल्फा-सिन्यूक्लिन का लेवी निकायों और लेवी न्यूराइट्स में एकत्रीकरण है। ब्रैक स्टेजिंग इस पैथोलॉजी के एक स्टीरियोटाइपिक आरोही प्रसार का वर्णन करती है जो प्रारंभिक गैर-मोटर लक्षणों (जैसे गंध की कमी और आरईएम नींद व्यवहार विकार) से लेकर मोटर सिंड्रोम तक और बाद की बीमारी में संज्ञानात्मक भागीदारी तक नैदानिक विकास के समानांतर है, जो एक प्रचारक सिन्यूक्लिनोपैथी के अनुरूप है (ब्लूम एट अल।, 2021; ब्रैक एट अल।, 2003; डगर एंड डिक्सन, 2017)।
Clinical relevance
पार्किंसन रोग एक प्रमुख गति विकार है, और इसकी मोटर और गैर-मोटर विशेषताओं को पहचानना इस बात का आधार है कि चिकित्सक इसे पार्किंसनिज़्म के अन्य कारणों से कैसे अलग करते हैं और इसकी प्रगति को ट्रैक करते हैं। नैदानिक मानदंड ब्रैडीकिनेसिया को कंपन या कठोरता के साथ-साथ सहायक और बहिष्करण विशेषताओं पर जोर देते हैं। यह प्रविष्टि बताती है कि बीमारी को कैसे चित्रित और अध्ययन किया जाता है; यह व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।
Epidemiology
पार्किंसन रोग सबसे आम न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों में से एक है और न्यूरोलॉजिकल स्थितियों में प्रसार और विकलांगता के मामले में सबसे तेजी से बढ़ रहा है, जिसमें उम्र के साथ जोखिम बढ़ रहा है और पुरुषों में कुछ हद तक अधिक आवृत्ति है। हाल के दशकों में इसका वैश्विक बोझ काफी बढ़ गया है, जो मुख्य रूप से जनसंख्या की उम्र बढ़ने से प्रेरित है (ब्लूम एट अल।, 2021)।
History
जेम्स पार्किंसन के 1817 के 'शेक़िंग पाल्सी' पर निबंध ने पहला व्यवस्थित नैदानिक विवरण प्रदान किया, और बाद में इस विकार का नाम उनके सम्मान में रखा गया। बीसवीं शताब्दी ने निग्रल डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के नुकसान और डोपामाइन की कमी को केंद्रीय के रूप में पहचाना, जिससे डोपामिनर्जिक उपचार रणनीतियों को सक्षम किया गया, जबकि लेवी निकायों के मुख्य घटक के रूप में अल्फा-सिन्यूक्लिन की पहचान ने बीमारी को एक सिन्यूक्लिनोपैथी के रूप में फिर से परिभाषित किया। ब्रैक की स्टेजिंग योजना (2003) और अद्यतन नैदानिक मानदंड (पोस्टुमा एट अल।, 2015) ने बीमारी को कैसे अवधारणाबद्ध और निदान किया जाता है, इसे परिष्कृत किया।
Debates
- पार्किंसन रोग पैथोलॉजी कहाँ से उत्पन्न होती है?
- ब्रैक का आरोही-प्रसार मॉडल और 'बॉडी-फर्स्ट बनाम ब्रेन-फर्स्ट' बहस यह सवाल उठाती है कि क्या अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी मस्तिष्क के बाहर (उदाहरण के लिए आंत या घ्राण प्रणाली में) सबस्टैंशिया नाइग्रा तक पहुंचने से पहले शुरू हो सकती है, जिसका प्रारंभिक पहचान के लिए निहितार्थ है।
- क्या पार्किंसन रोग एक बीमारी है या कई?
- शुरुआत की उम्र, आनुवंशिकी, मोटर और गैर-मोटर प्रोफाइल, और प्रगति में व्यापक भिन्नता ने इस बहस को जन्म दिया है कि क्या पार्किंसन रोग एक एकल इकाई है या लेवी बॉडी स्पेक्ट्रम के साथ अतिव्यापी विकारों का एक परिवार है।
Key figures
- James Parkinson
- Heiko Braak
- Bastiaan Bloem
- Christine Klein
- Ronald Postuma
Related topics
Seminal works
- bloem-2021
- braak-2003
- postuma-2015
Frequently asked questions
- पार्किंसन रोग के मुख्य मोटर संकेत क्या हैं?
- मुख्य मोटर विशेषताएँ ब्रैडीकिनेसिया (गति की धीमी गति), आराम का कंपन और कठोरता हैं; नैदानिक मानदंडों के लिए ब्रैडीकिनेसिया के साथ आराम का कंपन और/या कठोरता की आवश्यकता होती है, साथ ही सहायक और बहिष्करण निष्कर्ष भी।
- क्या पार्किंसन रोग गति से अधिक को प्रभावित करता है?
- हाँ। गंध की कम भावना, आरईएम नींद व्यवहार विकार, कब्ज और मनोदशा में बदलाव जैसी कई गैर-मोटर विशेषताएँ मोटर सिंड्रोम से पहले हो सकती हैं, और संज्ञानात्मक हानि और मनोभ्रंश बाद के चरणों में विकसित हो सकता है।