पार्किंसन रोग

पार्किंसन रोग एक सामान्य प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव गति विकार है जिसे चिकित्सकीय रूप से ब्रैडीकिनेसिया के साथ-साथ आराम करने पर कंपन और/या कठोरता से परिभाषित किया जाता है, और पैथोलॉजिकल रूप से सब्सटेंसिया नाइग्रा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के नुकसान और लेवी निकायों में अल्फा-सिन्यूक्लिन के संचय से परिभाषित किया जाता है। इसकी मोटर विशेषताओं से परे इसमें गैर-मोटर लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है जो गति विकार से वर्षों पहले हो सकती है।

Definition

पार्किंसन रोग एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है जिसकी नैदानिक विशेषता ब्रैडीकिनेसिया के साथ आराम करने पर कंपन और/या कठोरता है, और पैथोलॉजिकल विशेषता सब्सटेंसिया नाइग्रा पार्स कॉम्पैक्टा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स का अध: पतन और लेवी निकायों और लेवी न्यूराइट्स में एकत्रित अल्फा-सिन्यूक्लिन का जमाव है।

Scope

यह विषय पार्किंसन रोग को एक नैदानिक और जैविक इकाई के रूप में कवर करता है: इसकी प्रमुख मोटर विशेषताएं, अंतर्निहित नाइग्रल डोपामिनर्जिक हानि और अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी, लेवी पैथोलॉजी का चरणबद्ध प्रसार, इसका गैर-मोटर स्पेक्ट्रम, और इसकी महामारी विज्ञान। यह एक संदर्भ अवलोकन है और नैदानिक प्रोटोकॉल या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• नाइग्रल डोपामिनर्जिक हानि प्रमुख मोटर विशेषताओं को कैसे उत्पन्न करती है?
• अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी तंत्रिका तंत्र में कैसे फैलती है?
• गैर-मोटर लक्षण अक्सर मोटर लक्षणों से पहले क्यों होते हैं?
• इस रोग को अन्य पार्किंसोनियन सिंड्रोम से कैसे अलग किया जा सकता है?

Key concepts

• ब्रैडीकिनेसिया, आराम करने पर कंपन और कठोरता
• सब्सटेंसिया नाइग्रा डोपामिनर्जिक हानि
• अल्फा-सिन्यूक्लिन और लेवी निकाय
• गैर-मोटर लक्षण
• प्रोड्रोम के रूप में आरईएम नींद व्यवहार विकार
• असामान्य पार्किंसोनिज्म से भिन्नता

Key theories

सिन्यूक्लिनोपैथी और लेवी पैथोलॉजी

पार्किंसन रोग एक सिन्यूक्लिनोपैथी है जिसमें एकत्रित अल्फा-सिन्यूक्लिन लेवी निकाय और लेवी न्यूराइट्स बनाता है; इस पैथोलॉजी के साथ नाइग्रोस्ट्रिएटाल डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स का नुकसान मोटर सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार डोपामाइन की कमी का आधार है।

प्रसार का ब्राक स्टेजिंग

पैथोलॉजिकल स्टेजिंग योजनाएं प्रस्तावित करती हैं कि अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी एक कॉडो-रोस्ट्रल पैटर्न में फैलती है, अक्सर निचले ब्रेनस्टेम और घ्राण संरचनाओं में शुरू होती है और फिर मध्य मस्तिष्क और कॉर्टेक्स तक पहुंचती है, यह एक ढांचा प्रदान करती है कि कुछ गैर-मोटर लक्षण मोटर संकेतों से पहले क्यों दिखाई देते हैं।

Mechanisms

पार्किंसन रोग में सब्सटेंसिया नाइग्रा पार्स कॉम्पैक्टा में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स का प्रगतिशील अध: पतन शामिल है, जिससे स्ट्रिएटाल डोपामाइन कम हो जाता है और बेसल गैन्ग्लिया मोटर सर्किट बाधित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ब्रैडीकिनेसिया, कठोरता और आराम करने पर कंपन होता है। यह रोग एक सिन्यूक्लिनोपैथी है: एकत्रित अल्फा-सिन्यूक्लिन लेवी निकायों और न्यूराइट्स के रूप में जमा होता है, और स्टेजिंग योजनाएं तंत्रिका तंत्र के माध्यम से इस पैथोलॉजी के एक रूढ़िवादी प्रसार का वर्णन करती हैं जो मध्य मस्तिष्क से पहले ब्रेनस्टेम, घ्राण और स्वायत्त संरचनाओं को प्रभावित कर सकती हैं, यह समझाने में मदद करती हैं कि क्यों हाइपोस्मिया, कब्ज और आरईएम नींद व्यवहार विकार जैसे गैर-मोटर लक्षण अक्सर मोटर सिंड्रोम से पहले होते हैं (ब्लोम एट अल।, 2021; डगर एंड डिक्सन, 2017)।

Clinical relevance

पार्किंसन रोग न्यूरोलॉजिकल विकलांगता का एक प्रमुख कारण है, और इसकी डोपामिनर्जिक और अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी को समझना यह बताता है कि चिकित्सक और शोधकर्ता इसकी मोटर और गैर-मोटर विशेषताओं को कैसे पहचानते हैं और इसे संबंधित पार्किंसोनियन सिंड्रोम से कैसे अलग करते हैं। यह प्रविष्टि बताती है कि रोग को कैसे परिभाषित और अध्ययन किया जाता है; यह व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

पार्किंसन रोग अल्जाइमर रोग के बाद दूसरा सबसे आम न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है और व्यापकता के मामले में सबसे तेजी से बढ़ने वाले विकारों में से एक है, जो उम्र के साथ बढ़ता है और जनसंख्या की उम्र बढ़ने के साथ काफी बढ़ने का अनुमान है। इसकी व्यापकता पुरुषों में कुछ अधिक है, और आनुवंशिक और पर्यावरणीय दोनों कारक जोखिम में योगदान करते हैं (ब्लोम एट अल।, 2021)।

History

जेम्स पार्किंसन ने 1817 में अपने 'ऑन द शेकिंग पाल्सी' निबंध में इस विकार का वर्णन किया, और जीन-मार्टिन चारकोट ने बाद में इसकी नैदानिक ​​विशेषता को परिष्कृत किया और पार्किंसन का नाम इससे जोड़ा। बीसवीं शताब्दी ने नाइग्रोस्ट्रिएटाल डोपामाइन हानि की केंद्रीय भूमिका स्थापित की, और लेवी निकायों के प्रमुख घटक के रूप में अल्फा-सिन्यूक्लिन की पहचान ने इस रोग को एक सिन्यूक्लिनोपैथी के रूप में फिर से परिभाषित किया, जबकि स्टेजिंग योजनाओं और संशोधित नैदानिक ​​मानदंडों ने इसके निदान को तेज किया (ब्लोम एट अल।, 2021; पोस्टुमा एट अल।, 2015)।

Debates

क्या पार्किंसन रोग मस्तिष्क के बाहर शुरू होता है?

यह अवलोकन कि पैथोलॉजी घ्राण प्रणाली और आंत्र तंत्रिका तंत्र में जल्दी दिखाई दे सकती है, इस बहस को जन्म दिया है कि क्या अल्फा-सिन्यूक्लिन पैथोलॉजी परिधीय रूप से उत्पन्न हो सकती है और मस्तिष्क तक फैल सकती है, जिसके इस बात पर निहितार्थ हैं कि रोग की अवधारणा और स्टेजिंग कैसे की जाती है।

Key figures

• James Parkinson
• Heiko Braak
• Bastiaan Bloem
• Ronald Postuma

Seminal works

• bloem-2021
• postuma-2015
• dugger-dickson-2017

Frequently asked questions

पार्किंसन रोग की प्रमुख मोटर विशेषताएं क्या हैं?

मुख्य मोटर विशेषता ब्रैडीकिनेसिया (गति की धीमी गति) है, जो आराम करने पर कंपन और/या कठोरता के साथ होती है; रोग बढ़ने पर आसन और चाल में परिवर्तन दिखाई देते हैं।

क्या पार्किंसन रोग केवल एक गति विकार है?

नहीं। हालांकि इसकी मोटर विशेषताओं से परिभाषित किया गया है, पार्किंसन रोग में कई गैर-मोटर लक्षण भी शामिल हैं जैसे गंध की कमी, कब्ज, नींद में गड़बड़ी, और मनोदशा और संज्ञानात्मक परिवर्तन, जिनमें से कुछ मोटर संकेतों से पहले हो सकते हैं।