मोयामोया रोग

मोयामोया रोग डिस्टल आंतरिक कैरोटिड धमनियों और उनकी समीपस्थ शाखाओं का एक पुराना, प्रगतिशील स्टेनो-ओक्लूसिव विकार है, जिसके साथ मस्तिष्क के आधार पर संपार्श्विक वाहिकाओं का एक नाजुक नेटवर्क होता है। एंजियोग्राफी पर यह नेटवर्क 'धुएं के गुबार' जैसा दिखता है — जापानी में मोयामोया। यह इस्केमिक घटनाओं का कारण बन सकता है, विशेषकर बच्चों में, और रक्तस्राव का, जो वयस्कों में अधिक बार होता है।

Definition

मोयामोया रोग एक प्रगतिशील इंट्राक्रैनियल आर्टेरियोपैथी है जो टर्मिनल आंतरिक कैरोटिड धमनियों और समीपस्थ पूर्वकाल और मध्य सेरेब्रल धमनियों के द्विपक्षीय स्टेनोसिस या अवरोधन की विशेषता है, जिसमें मस्तिष्क के आधार पर एक असामान्य संपार्श्विक संवहनी नेटवर्क का विकास होता है।

Scope

यह प्रविष्टि मोयामोया रोग को परिभाषित करती है, विशिष्ट धमनी संकुचन और संपार्श्विक नेटवर्क का वर्णन करती है, रोग को सिंड्रोम से अलग करती है, और रिवैस्कुलराइजेशन सर्जरी के औचित्य का परिचय देती है। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और व्यक्तिगत उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• मोयामोया रोग किन धमनी क्षेत्रों को विशिष्ट रूप से प्रभावित करता है?
• संपार्श्विक नेटवर्क 'धुएं के गुबार' जैसी एंजियोग्राफिक उपस्थिति क्यों उत्पन्न करता है?
• मोयामोया रोग मोयामोया सिंड्रोम से कैसे भिन्न है?
• सर्जिकल रिवैस्कुलराइजेशन का औचित्य क्या है?

Key concepts

• डिस्टल आंतरिक कैरोटिड धमनी की स्टेनो-ओक्लूसिव आर्टेरियोपैथी
• मोयामोया संपार्श्विक नेटवर्क ('धुएं का गुबार')
• बच्चों में इस्केमिक प्रस्तुति
• वयस्कों में रक्तस्रावी प्रस्तुति
• मोयामोया रोग बनाम मोयामोया सिंड्रोम
• प्रत्यक्ष बाईपास (STA-MCA) रिवैस्कुलराइजेशन
• अप्रत्यक्ष रिवैस्कुलराइजेशन

Mechanisms

मोयामोया रोग में, डिस्टल आंतरिक कैरोटिड धमनियों और उनकी समीपस्थ शाखाओं का प्रगतिशील संकुचन मस्तिष्क में आगे के प्रवाह को कम करता है। इसके जवाब में, मस्तिष्क के आधार पर छिद्रित और संपार्श्विक वाहिकाओं का एक नाजुक नेटवर्क विकसित होता है ताकि परफ्यूजन बनाए रखा जा सके; ये वाहिकाएं एंजियोग्राफी पर धुंधला 'धुएं का गुबार' जैसा दिखती हैं और स्वयं टूटने की संभावना रखती हैं। कम परफ्यूजन इस्केमिक घटनाओं का कारण बनता है, जो बच्चों में अधिक प्रचलित होती हैं, जबकि नाजुक संपार्श्विक रक्तस्राव में योगदान करते हैं, जो वयस्कों में अपेक्षाकृत अधिक आम है। जब वही एंजियोग्राफिक पैटर्न किसी अन्य स्थिति के साथ होता है तो इसे रोग के बजाय मोयामोया सिंड्रोम कहा जाता है। सर्जिकल रिवैस्कुलराइजेशन का उद्देश्य हाइपोपरफ्यूज्ड मस्तिष्क को नई रक्त आपूर्ति प्रदान करना है, या तो सीधे खोपड़ी की धमनी को कॉर्टिकल धमनी से जोड़कर (प्रत्यक्ष बाईपास) या नए वाहिका विकास को प्रोत्साहित करने के लिए मस्तिष्क की सतह पर संवहनी ऊतक बिछाकर (अप्रत्यक्ष रिवैस्कुलराइजेशन)।

Clinical relevance

मोयामोया रोग के धमनी पैटर्न, संपार्श्विक शरीर विज्ञान और रिवैस्कुलराइजेशन के औचित्य को समझना सेरेब्रोवास्कुलर साहित्य के महत्वपूर्ण पठन का समर्थन करता है। यह प्रविष्टि उन अवधारणाओं का वर्णन करती है; यह यह निर्देशित नहीं करती है कि किसी विशिष्ट रोगी को रिवैस्कुलराइजेशन से गुजरना चाहिए या नहीं, जो प्रस्तुति, परफ्यूजन स्थिति और वर्तमान साक्ष्य पर निर्भर करता है और उपचार करने वाली टीम के साथ रहता है।

Epidemiology

मोयामोया रोग दुर्लभ है और पूर्वी एशियाई आबादी में सबसे अधिक बार रिपोर्ट किया जाता है, जिसमें एक मान्यता प्राप्त द्विमोडल आयु वितरण होता है: बचपन की चरम सीमा, आमतौर पर इस्केमिक प्रस्तुतियों के साथ, और वयस्क चरम सीमा, रक्तस्रावी घटनाओं के अपेक्षाकृत बड़े अनुपात के साथ। यह दुनिया भर में होता है, और मामलों के एक उपसमूह में एक पारिवारिक घटक को मान्यता दी जाती है।

Evidence & guidelines

इस स्थिति को सुजुकी और ताकाकू (1969) ने सीमांकित किया था, जिन्होंने विशिष्ट जालीदार वाहिकाओं का वर्णन किया और एंजियोग्राफिक प्रगति को चरणबद्ध किया। मोयामोया रोग को मोयामोया सिंड्रोम से अलग करने और प्रस्तुति और सर्जिकल दृष्टिकोणों का सारांश देने वाला एक व्यापक रूप से उद्धृत नैदानिक अवलोकन स्कॉट और स्मिथ (2009) द्वारा प्रदान किया गया है। प्रबंधन व्यक्तिगत होता है और ऐसे स्रोतों से सूचित होता है।

History

मोयामोया रोग को सुजुकी और ताकाकू (1969) ने चित्रित किया था, जिन्होंने इसके संपार्श्विक नेटवर्क की धुंधली एंजियोग्राफिक उपस्थिति के लिए इस विकार का नाम दिया और इसके एंजियोग्राफिक चरणों का वर्णन किया। बाद के दशकों में इडियोपैथिक मोयामोया रोग और अन्य स्थितियों से जुड़े मोयामोया सिंड्रोम के बीच के अंतर को स्पष्ट किया गया, और प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष सर्जिकल रिवैस्कुलराइजेशन का विकास हुआ, जिसका सारांश स्कॉट और स्मिथ (2009) जैसे नैदानिक समीक्षाओं में दिया गया है।

Debates

प्रत्यक्ष बनाम अप्रत्यक्ष रिवैस्कुलराइजेशन

खोपड़ी की धमनी को कॉर्टिकल धमनी से सीधे जोड़ना और नए वाहिका विकास को अप्रत्यक्ष रूप से प्रेरित करना दोनों सेरेब्रल रक्त आपूर्ति को बढ़ा सकते हैं, और प्रत्येक के सापेक्ष गुण, जिसमें रोगी की उम्र के अनुसार भी शामिल है, साहित्य में चर्चा का विषय बना हुआ है।

Key figures

• Jiro Suzuki
• Akira Takaku
• R. Michael Scott
• Edward R. Smith

Seminal works

• suzuki-takaku-1969
• scott-smith-2009

Frequently asked questions

इसे मोयामोया क्यों कहा जाता है?

मोयामोया का अर्थ जापानी में 'धुएं का गुबार' है, जो मस्तिष्क के आधार पर विकसित होने वाले छोटे संपार्श्विक वाहिकाओं के असामान्य नेटवर्क की एंजियोग्राफी पर धुंधली उपस्थिति का वर्णन करता है।

मोयामोया रोग और मोयामोया सिंड्रोम में क्या अंतर है?

मोयामोया रोग विशिष्ट द्विपक्षीय धमनी संकुचन और संपार्श्विक नेटवर्क के साथ इडियोपैथिक विकार को संदर्भित करता है, जबकि मोयामोया सिंड्रोम किसी अन्य अंतर्निहित स्थिति के साथ होने वाले उसी एंजियोग्राफिक पैटर्न का वर्णन करता है।