सेरेब्रल एवीएम एन्यूरिज्म से कैसे भिन्न है?

एक एवीएम वाहिकाओं का एक असामान्य उलझा हुआ जाल है जो धमनियों को एक निडस के माध्यम से सीधे शिराओं में शंट करता है, जबकि एक एन्यूरिज्म एक ही धमनी की दीवार का एक फोकल उभार है। दोनों फट सकते हैं, लेकिन उनकी संरचना, व्यवहार और उपचार भिन्न होते हैं।

स्पेट्ज़लर-मार्टिन ग्रेड क्या वर्णन करता है?

यह तीन विशेषताओं — निडस का आकार, आसन्न मस्तिष्क की वाक्पटुता, और गहरी शिरापरक जल निकासी की उपस्थिति — का उपयोग करके एक एवीएम के सर्जिकल जोखिम को सारांशित करता है ताकि यह इंगित किया जा सके कि उच्छेदन कितना मुश्किल और खतरनाक होने की संभावना है।

धमनीशिरा संबंधी विकृति (आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन)

सेरेब्रल आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन (AVM) असामान्य वाहिकाओं का एक उलझा हुआ जाल है जिसमें धमनियां एक निडस (nidus) के माध्यम से सीधे शिराओं से जुड़ती हैं, जिससे सामान्य केशिका बिस्तर (capillary bed) बाईपास हो जाता है। यह उच्च-प्रवाह शंट (high-flow shunt) फट सकता है और इंट्रासेरेब्रल या सबराचनोइड रक्तस्राव का कारण बन सकता है, या दौरे या सिरदर्द के साथ उपस्थित हो सकता है। प्रबंधन में घाव के रक्तस्राव के जोखिम की तुलना माइक्रोसर्जरी, एम्बोलिज़ेशन और रेडियोसर्जरी के जोखिमों से की जाती है।

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Definition

सेरेब्रल आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन एक जन्मजात संवहनी घाव है जिसमें असामान्य वाहिकाओं का एक निडस होता है जिसके माध्यम से पोषण करने वाली धमनियां बिना किसी मध्यवर्ती केशिका नेटवर्क के सीधे निकलने वाली शिराओं में शंट करती हैं, जिससे रक्तस्राव की संभावना बढ़ जाती है।

Scope

यह प्रविष्टि सेरेब्रल एवीएम (AVMs) को परिभाषित करती है, धमनीशिरा संबंधी शंट और निडस का वर्णन करती है, सर्जिकल जोखिम का अनुमान लगाने के लिए उपयोग की जाने वाली स्पेट्ज़लर-मार्टिन ग्रेडिंग प्रणाली का परिचय देती है, और उपचार के तरीकों और प्राकृतिक-इतिहास संबंधी विचारों की रूपरेखा तैयार करती है जो प्रबंधन को आकार देते हैं। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और व्यक्तिगत उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

एवीएम निडस और धमनीशिरा संबंधी शंट को क्या परिभाषित करता है?
स्पेट्ज़लर-मार्टिन प्रणाली एवीएम को कैसे ग्रेड करती है और ग्रेड क्या दर्शाता है?
माइक्रोसर्जिकल उच्छेदन, एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन और स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी में क्या अंतर है?
वार्षिक रक्तस्राव जोखिम क्या है, और यह उपचार करना है या नहीं, इसकी जानकारी कैसे देता है?

Key concepts

धमनीशिरा संबंधी शंट और निडस
पोषण करने वाली धमनियां और निकलने वाली शिराएं
स्पेट्ज़लर-मार्टिन ग्रेड (आकार, वाक्पटुता, शिरापरक जल निकासी)
एक प्रस्तुति के रूप में इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव
माइक्रोसर्जिकल उच्छेदन
एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन
स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी

Mechanisms

एक एवीएम में, रक्त सामान्य उच्च-प्रतिरोध केशिका बिस्तर के बिना, पोषण करने वाली धमनियों से सीधे असामान्य वाहिकाओं के निडस के माध्यम से निकलने वाली शिराओं में जाता है। परिणामस्वरूप उच्च-प्रवाह, कम-प्रतिरोध शंट पतली-दीवार वाली वाहिकाओं और निकलने वाली शिराओं को धमनी दबाव के संपर्क में लाता है, जिससे फटने और इंट्रासेरेब्रल या सबराचनोइड रक्तस्राव की संभावना बढ़ जाती है। स्पेट्ज़लर-मार्टिन ग्रेडिंग प्रणाली (Spetzler & Martin, 1986) तीन विशेषताओं — निडस का आकार, आसन्न मस्तिष्क की वाक्पटुता (eloquence), और गहरी शिरापरक जल निकासी की उपस्थिति — से एक एवीएम के सर्जिकल जोखिम को सारांशित करती है, एक ग्रेड प्रदान करती है जो उच्छेदन (resection) की कठिनाई और खतरे की भविष्यवाणी करता है। उपचार का उद्देश्य माइक्रोसर्जिकल निष्कासन, एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन, स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी, या इनके संयोजन द्वारा निडस को नष्ट करना है।

Clinical relevance

एवीएम शरीर रचना विज्ञान, ग्रेडिंग और उपचार के तरीकों को समझना न्यूरोवास्कुलर साहित्य और प्राकृतिक इतिहास के मुकाबले हस्तक्षेप का मूल्यांकन करने वाले परीक्षणों की व्याख्या का समर्थन करता है। यह प्रविष्टि बताती है कि एवीएम के जोखिम और उपचार के विकल्पों को कैसे चित्रित किया जाता है; यह यह अनुशंसा नहीं करती है कि किसी विशिष्ट एवीएम का इलाज कैसे किया जाना चाहिए, जो घाव, रोगी और वर्तमान साक्ष्य पर निर्भर करता है और उपचार करने वाली टीम द्वारा तय किया जाता है।

Epidemiology

सेरेब्रल एवीएम असामान्य हैं और अक्सर युवा या मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में, या तो रक्तस्राव के बाद या दौरे, सिरदर्द, या आकस्मिक निष्कर्षों के रूप में उपस्थित होते हैं। अनुपचारित एवीएम का वार्षिक रक्तस्राव जोखिम प्रबंधन चर्चाओं में केंद्रीय मापदंडों में से एक है, और एक फटा हुआ एवीएम युवा रोगियों में इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव का एक महत्वपूर्ण कारण है।

Evidence & guidelines

स्पेट्ज़लर-मार्टिन ग्रेडिंग प्रणाली (Spetzler & Martin, 1986) एवीएम के सर्जिकल जोखिम का वर्णन करने के लिए मानक ढांचा है। ARUBA परीक्षण (Mohr et al., 2014) ने अनुपचारित मस्तिष्क एवीएम के लिए अकेले चिकित्सा प्रबंधन की तुलना इंटरवेंशनल थेरेपी से की और अनुपचारित घावों में हस्तक्षेप के बारे में चल रही बहस को सूचित करता है; इसकी डिज़ाइन और सामान्यीकरण पर साहित्य में चर्चा जारी है।

History

सेरेब्रल एवीएम का सर्जिकल उपचार माइक्रोसर्जिकल तकनीक के साथ आगे बढ़ा, और स्पेट्ज़लर-मार्टिन ग्रेडिंग प्रणाली (1986) की शुरुआत ने न्यूरोसर्जन को घाव की जटिलता और सर्जिकल जोखिम का वर्णन करने के लिए एक सामान्य भाषा दी। एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन और स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी ने बाद में उपचार के विकल्पों का विस्तार किया, और ARUBA परीक्षण (Mohr et al., 2014) ने इस सवाल पर यादृच्छिक साक्ष्य लाए कि क्या अनुपचारित एवीएम का इलाज बिल्कुल किया जाना चाहिए।

Debates

अनुपचारित मस्तिष्क एवीएम का इलाज करना है या नहीं: ARUBA परीक्षण ने अनुपचारित एवीएम के लिए हस्तक्षेप की तुलना में चिकित्सा प्रबंधन के साथ बेहतर अल्पकालिक परिणामों की सूचना दी, लेकिन इसका नामांकन, अनुवर्ती अवधि और सभी घावों पर प्रयोज्यता पर बहस जारी है, जिससे निर्णय घाव- और रोगी-विशिष्ट रहता है।

Key figures

Robert F. Spetzler
J. P. Mohr
Christian Stapf

Seminal works

spetzler-martin-1986
mohr-2014

Frequently asked questions

सेरेब्रल एवीएम एन्यूरिज्म से कैसे भिन्न है?: एक एवीएम वाहिकाओं का एक असामान्य उलझा हुआ जाल है जो धमनियों को एक निडस के माध्यम से सीधे शिराओं में शंट करता है, जबकि एक एन्यूरिज्म एक ही धमनी की दीवार का एक फोकल उभार है। दोनों फट सकते हैं, लेकिन उनकी संरचना, व्यवहार और उपचार भिन्न होते हैं।
स्पेट्ज़लर-मार्टिन ग्रेड क्या वर्णन करता है?: यह तीन विशेषताओं — निडस का आकार, आसन्न मस्तिष्क की वाक्पटुता, और गहरी शिरापरक जल निकासी की उपस्थिति — का उपयोग करके एक एवीएम के सर्जिकल जोखिम को सारांशित करता है ताकि यह इंगित किया जा सके कि उच्छेदन कितना मुश्किल और खतरनाक होने की संभावना है।