अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस

अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस (HP), जिसे ऐतिहासिक रूप से एक्सट्रिंसिक एलर्जिक एल्वियोलाइटिस कहा जाता था, एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला अंतरालीय फेफड़ों का रोग है जो अतिसंवेदनशील, आमतौर पर गैर-एटॉपिक व्यक्तियों में साँस द्वारा लिए गए एंटीजन के प्रति अतिरंजित प्रतिक्रिया के कारण होता है। जोखिम की तीव्रता और अवधि के आधार पर, यह अधिक सूजन वाली, संभावित रूप से प्रतिवर्ती प्रक्रिया या पुरानी फाइब्रोटिक बीमारी के रूप में प्रस्तुत हो सकता है।

Definition

अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस फेफड़ों के पैरेन्काइमा और छोटी वायुमार्गों की एक प्रतिरक्षात्मक रूप से मध्यस्थता वाली सूजन संबंधी बीमारी है जो पर्यावरणीय एंटीजन के बार-बार साँस लेने और संवेदीकरण के परिणामस्वरूप होती है, जिसे समकालीन ढाँचों में इमेजिंग और पैथोलॉजी के आधार पर गैर-फाइब्रोटिक या फाइब्रोटिक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि HP के एंटीजन-प्रेरित इम्यूनोपैथोजेनेसिस, गैर-फाइब्रोटिक और फाइब्रोटिक रूपों के बीच समकालीन अंतर, और जोखिम-केंद्रित, बहु-विषयक नैदानिक दृष्टिकोण को शामिल करती है। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और विशिष्ट रोगियों के लिए एंटीजन-बचाव सलाह सहित व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Key concepts

• साँस द्वारा एंटीजन संवेदीकरण
• एक्सट्रिंसिक एलर्जिक एल्वियोलाइटिस
• गैर-फाइब्रोटिक बनाम फाइब्रोटिक HP
• टाइप III और टाइप IV प्रतिरक्षा तंत्र
• ग्रैनुलोमेटस सूजन
• ब्रोंकोएल्वियोलर लैवेज लिम्फोसाइटोसिस
• एंटीजन पहचान और जोखिम इतिहास
• बहु-विषयक निदान

Mechanisms

HP तब उत्पन्न होता है जब एक आपत्तिजनक एंटीजन, जैसे कि पक्षी प्रोटीन या थर्मोफिलिक सूक्ष्मजीवों का बार-बार साँस लेना, मेजबान को संवेदनशील बनाता है और एल्वियोली और छोटी वायुमार्गों में एक अतिरंजित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है। प्रतिरक्षा-जटिल (टाइप III) और कोशिका-मध्यस्थता (टाइप IV) दोनों तंत्र शामिल हैं, बाद वाला विशिष्ट लिम्फोसाइटिक एल्वियोलाइटिस और खराब गठित, गैर-नेक्रोटाइजिंग ग्रैनुलोमा पैदा करता है। निरंतर जोखिम और व्यक्तिगत संवेदनशीलता के साथ, सूजन प्रक्रिया स्थापित फाइब्रोसिस में बदल सकती है, जो गैर-फाइब्रोटिक से फाइब्रोटिक HP के समकालीन अलगाव का आधार है क्योंकि फाइब्रोटिक रूप एक प्रगतिशील अंतरालीय रोग की तरह व्यवहार करता है।

Clinical relevance

HP एक चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विचार है क्योंकि यह कुछ अंतरालीय फेफड़ों के रोगों में से एक है जिसमें संभावित रूप से संशोधित ट्रिगर होता है, और एक उत्तेजक जोखिम की पहचान करना यह निर्धारित करने के लिए केंद्रीय है कि इसे IPF जैसे अन्य फाइब्रोटिक ILD से कैसे अलग किया जाता है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए बीमारी का वर्णन करती है; यह व्यक्तियों के निदान के लिए मानदंड या जोखिमों के प्रबंधन के निर्देश प्रदान नहीं करती है, जो योग्य चिकित्सकों के लिए मामले हैं।

Epidemiology

रिपोर्ट की गई आवृत्ति जोखिम सेटिंग, जलवायु, नैदानिक मानदंड और एक आबादी में प्रचलित एंटीजन के साथ व्यापक रूप से भिन्न होती है, इसलिए वास्तविक घटना अनिश्चित है। मामलों के एक पर्याप्त अनुपात में जांच के बावजूद कोई पहचान योग्य एंटीजन नहीं होता है, और फाइब्रोटिक अंतरालीय फेफड़ों के रोग के समूहों के भीतर फाइब्रोटिक HP को तेजी से पहचाना जा रहा है।

Evidence & guidelines

2020 ATS/JRS/ALAT क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश ने वयस्कों में HP के लिए एक समकालीन नैदानिक ढाँचा प्रदान किया, जिसमें गैर-फाइब्रोटिक बनाम फाइब्रोटिक अंतर और जोखिम मूल्यांकन, इमेजिंग, ब्रोंकोएल्वियोलर लैवेज और बहु-विषयक चर्चा की भूमिकाओं को औपचारिक रूप दिया गया। वासाकोवा और सहयोगियों (2017) जैसे समीक्षा संश्लेषण बताते हैं कि निदान इन तत्वों को कैसे एकीकृत करता है। इन्हें उपचार निर्देशों के बजाय साक्ष्य स्थलों के रूप में उद्धृत किया गया है।

History

साँस द्वारा लिए गए कार्बनिक एंटीजन के कारण होने वाले फेफड़ों के रोग की पहचान व्यावसायिक जोखिमों जैसे किसान के फेफड़े और पक्षी प्रेमी के फेफड़े के शास्त्रीय विवरणों से हुई, जिसे एक्सट्रिंसिक एलर्जिक एल्वियोलाइटिस के रूप में तैयार किया गया था। बाद में समझ तीव्र, उप-तीव्र और पुरानी श्रेणियों से गैर-फाइब्रोटिक और फाइब्रोटिक रोग में चिकित्सकीय रूप से आधारित विभाजन की ओर स्थानांतरित हो गई, जिसे 2020 के अंतर्राष्ट्रीय दिशानिर्देश ने एक संरचित नैदानिक दृष्टिकोण के साथ संहिताबद्ध किया।

Debates

अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस को कैसे वर्गीकृत किया जाना चाहिए?

पुरानी योजनाओं ने HP को तीव्र, उप-तीव्र और पुरानी रूपों में विभाजित किया, लेकिन समकालीन ढाँचे गैर-फाइब्रोटिक बनाम फाइब्रोटिक द्वंद्व को पसंद करते हैं क्योंकि फाइब्रोसिस की उपस्थिति व्यवहार और पूर्वानुमान का बेहतर अनुमान लगाती है; इष्टतम वर्गीकरण और नैदानिक सीमाएँ अभी भी बहस का विषय हैं।

Key figures

• Ganesh Raghu
• Martina Vasakova
• Ferran Morell

Seminal works

• raghu-2020-hp
• vasakova-2017

Frequently asked questions

अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस का क्या कारण है?

यह बार-बार साँस द्वारा लिए गए पर्यावरणीय एंटीजन के प्रति अतिरंजित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है, शास्त्रीय रूप से पक्षी प्रोटीन और फफूंदयुक्त घास जैसे स्रोतों से सूक्ष्मजीव एजेंट, हालांकि कई मामलों में कोई विशिष्ट एंटीजन की पहचान नहीं की जाती है।

गैर-फाइब्रोटिक और फाइब्रोटिक रूपों को क्यों अलग किया जाता है?

यह अंतर मायने रखता है क्योंकि फाइब्रोटिक HP एक अलग पूर्वानुमान के साथ एक प्रगतिशील अंतरालीय फाइब्रोसिस की तरह व्यवहार करता है, जबकि गैर-फाइब्रोटिक रोग मुख्य रूप से एक सूजन प्रक्रिया को दर्शाता है; यह इस बात को आकार देता है कि बीमारी की अवधारणा और अध्ययन कैसे किया जाता है।