सारकॉइडोसिस

सारकॉइडोसिस एक अज्ञात कारण वाला मल्टीसिस्टम ग्रैनुलोमेटस विकार है, जिसकी विशेषता गैर-केसिएटिंग ग्रैनुलोमा है जो अक्सर फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, लेकिन लगभग किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। इसका कोर्स अत्यधिक परिवर्तनशील होता है, जो स्वतः समाधान से लेकर पुरानी, प्रगतिशील बीमारी तक होता है।

Definition

सारकॉइडोसिस अज्ञात एटियलजि का एक प्रणालीगत ग्रैनुलोमेटस रोग है जिसे प्रभावित ऊतकों में गैर-केसिएटिंग एपिथेलियोइड ग्रैनुलोमा की उपस्थिति से परिभाषित किया जाता है, जिसमें फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की लगातार भागीदारी होती है, जिसका निदान अन्य ग्रैनुलोमेटस रोगों के बहिष्करण के साथ संगत निष्कर्षों द्वारा किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि ग्रैनुलोमेटस इंटरस्टिशियल और पैरेंकाइमल फेफड़ों की बीमारी के रूप में सारकॉइडोसिस को कवर करती है: इसकी गैर-केसिएटिंग ग्रैनुलोमा पैथोलॉजी, अनुमानित प्रतिरक्षा रोगजनन, विशिष्ट इंट्राथोरेसिक भागीदारी, और बहिष्करण के निदान के रूप में इसकी स्थिति। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Key concepts

• गैर-केसिएटिंग ग्रैनुलोमा
• मल्टीसिस्टम भागीदारी
• द्विपक्षीय हाइलर लिम्फैडेनोपैथी
• बहिष्करण का निदान
• Th1-झुकाव वाली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया
• लोफग्रेन सिंड्रोम
• इंट्राथोरेसिक रोग का रेडियोग्राफिक स्टेजिंग
• स्वतः छूट बनाम पुरानी बीमारी

Mechanisms

माना जाता है कि सारकॉइडोसिस तब उत्पन्न होता है जब एक आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील मेजबान में एक अभी तक अज्ञात एंटीजन, एक अतिरंजित कोशिका-मध्यस्थ, टी-हेल्पर-1-झुकाव वाली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है। सक्रिय मैक्रोफेज और लिम्फोसाइट्स कॉम्पैक्ट, गैर-केसिएटिंग एपिथेलियोइड ग्रैनुलोमा में एकत्रित होते हैं, जो रोग की हिस्टोलॉजिक पहचान है। फेफड़ों में ये ग्रैनुलोमा लसीका मार्गों के साथ वितरित होते हैं और ठीक हो सकते हैं या, एक उपसमूह में, प्रगतिशील इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस को बढ़ावा दे सकते हैं। क्योंकि ग्रैनुलोमा लगभग किसी भी अंग में बन सकते हैं, नैदानिक ​​चित्र विषम होता है, और नेक्रोसिस की अनुपस्थिति ग्रैनुलोमा को तपेदिक जैसे संक्रमणों से अलग करने में मदद करती है।

Clinical relevance

सारकॉइडोसिस एक महान नकलची के रूप में चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है: यह छाती में या एक्स्ट्रापल्मोनरी साइटों में प्रस्तुत हो सकता है, और संक्रमण और अन्य कारणों को छोड़कर इसके ग्रैनुलोमेटस पैटर्न को पहचानना यह कैसे अवधारणाबद्ध है, इसके लिए केंद्रीय है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए बीमारी का वर्णन करती है और व्यक्तियों के लिए नैदानिक ​​मानदंड या उपचार सिफारिशें प्रदान नहीं करती है, जो योग्य चिकित्सकों के अधिकार क्षेत्र में रहते हैं।

Epidemiology

सारकॉइडोसिस दुनिया भर में होता है जिसमें भूगोल, लिंग और वंश के अनुसार आवृत्ति और गंभीरता में उल्लेखनीय भिन्नता होती है, और यह अक्सर प्रारंभिक से मध्य वयस्कता में प्रस्तुत होता है। लोफग्रेन सिंड्रोम, द्विपक्षीय हाइलर लिम्फैडेनोपैथी, एरिथेमा नोडोसम और आर्थ्राल्जिया के साथ एक तीव्र प्रस्तुति, एक अनुकूल रोग का निदान से जुड़ा है, जबकि अन्य प्रस्तुतियाँ एक पुरानी या प्रगतिशील कोर्स का पालन कर सकती हैं।

Evidence & guidelines

1999 के एटीएस/ईआरएस/डब्ल्यूएएसओजी बयान ने सारकॉइडोसिस की परिभाषा, निदान और मूल्यांकन के लिए एक लंबे समय से चले आ रहे संदर्भ ढांचे प्रदान किए, और 2021 के ईआरएस नैदानिक ​​अभ्यास दिशानिर्देशों ने समकालीन उपचार प्रश्नों को संबोधित किया। इयानूज़ी और सहयोगियों (2007) और वैलेयर और सहयोगियों (2014) जैसे व्यापक समीक्षाएं रोग के रोगजनन और नैदानिक ​​स्पेक्ट्रम को संश्लेषित करती हैं। इन्हें साक्ष्य स्थलों के रूप में उद्धृत किया गया है, न कि उपचार निर्देशों के रूप में।

History

उन्नीसवीं सदी के अंत और बीसवीं सदी की शुरुआत में बेस्नियर, बोएक और शाउमन जैसे नामों से जुड़े त्वचाविज्ञान और प्रणालीगत अवलोकनों के माध्यम से वर्णित, सारकॉइडोसिस को धीरे-धीरे एक एकल मल्टीसिस्टम ग्रैनुलोमेटस रोग के रूप में पहचाना गया। अंतर्राष्ट्रीय सहयोग 1999 के संयुक्त एटीएस/ईआरएस/डब्ल्यूएएसओजी बयान में समाप्त हुआ, जिसने इसकी परिभाषा और नैदानिक ​​दृष्टिकोण को मानकीकृत किया, बाद में दिशानिर्देशों ने मूल्यांकन और उपचार को परिष्कृत किया।

Debates

सारकॉइडोसिस को क्या ट्रिगर करता है?

एटियलजि अज्ञात बनी हुई है; परिकल्पनाएं एक एंटीजेनिक ट्रिगर पर केंद्रित हैं, संभवतः माइक्रोबियल या पर्यावरणीय, मेजबान आनुवंशिक संवेदनशीलता के साथ बातचीत करके ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया को उत्तेजित करती हैं, लेकिन किसी एक कारण की पुष्टि नहीं हुई है।

Key figures

• Robert Baughman
• Dominique Valeyre
• Marjolein Drent
• Michael Iannuzzi

Seminal works

• ats-1999-statement
• iannuzzi-2007
• valeyre-2014-lancet

Frequently asked questions

गैर-केसिएटिंग ग्रैनुलोमा क्या है?

यह प्रतिरक्षा कोशिकाओं का एक कॉम्पैक्ट समूह है, मुख्य रूप से एपिथेलियोइड मैक्रोफेज और लिम्फोसाइट्स, जिसमें केसिएटिंग ग्रैनुलोमा में देखी जाने वाली केंद्रीय नेक्रोसिस की कमी होती है; यह सारकॉइडोसिस की हिस्टोलॉजिक पहचान है और इसे तपेदिक जैसे संक्रमणों से अलग करने में मदद करता है।

क्या सारकॉइडोसिस केवल फेफड़ों को प्रभावित करता है?

नहीं। हालांकि फेफड़े और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, सारकॉइडोसिस एक मल्टीसिस्टम रोग है जो त्वचा, आंखों, हृदय, तंत्रिका तंत्र और अन्य अंगों को प्रभावित कर सकता है।