जायंट सेल आर्टेराइटिस (टेम्पोरल आर्टेराइटिस)

जायंट सेल आर्टेराइटिस वृद्ध वयस्कों में सबसे आम प्राथमिक बड़ी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस है, एक ग्रैनुलोमेटस सूजन जो विशेषतापूर्वक महाधमनी की कपाल शाखाओं — जिसमें टेम्पोरल धमनियां शामिल हैं — को प्रभावित करती है, और यह स्वयं महाधमनी को भी प्रभावित कर सकती है। इसकी भयावह जटिलता इस्केमिक ऑप्थेल्मिक परिसंचरण की भागीदारी से अचानक, अक्सर अपरिवर्तनीय, दृष्टि हानि है।

Definition

जायंट सेल आर्टेराइटिस बड़ी और मध्यम आकार की धमनियों का एक ग्रैनुलोमेटस आर्टेराइटिस है, जिसमें कैरोटिड धमनी और महाधमनी की एक्स्ट्राक्रेनियल शाखाओं के लिए एक प्रवृत्ति होती है, जो लगभग विशेष रूप से लगभग 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है।

Scope

यह विषय जायंट सेल आर्टेराइटिस को बड़ी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस के भीतर एक नैदानिक ​​इकाई के रूप में वर्णित करता है: इसकी विशिष्ट संवहनी वितरण, विशिष्ट विशेषताएं, पॉलीमायल्जिया रुमेटिका से संबंध, और इसे परिभाषित करने के लिए उपयोग किया जाने वाला वर्गीकरण ढांचा। यह संदर्भ और शैक्षिक सामग्री है और नैदानिक ​​या उपचार निर्देश प्रदान नहीं करती है।

Key concepts

• बड़ी रक्तवाहिका और कपाल-शाखा की भागीदारी
• जायंट कोशिकाओं के साथ ग्रैनुलोमेटस धमनी सूजन
• पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ संबंध
• पूर्ववर्ती इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी और दृष्टि हानि का जोखिम
• टेम्पोरल धमनी बायोप्सी और संवहनी इमेजिंग
• तीव्र-चरण अभिकारकों का चिह्नित उन्नयन
• 50 वर्ष से अधिक आयु एक परिभाषित विशेषता के रूप में

Mechanisms

जायंट सेल आर्टेराइटिस को टी-सेल-प्रेरित, धमनी की दीवार की ग्रैनुलोमेटस सूजन के रूप में समझा जाता है जिसमें डेंड्राइटिक कोशिकाएं, CD4+ टी कोशिकाएं और मैक्रोफेज घुसपैठ बनाते हैं जिसमें मल्टीन्यूक्लियेटेड जायंट कोशिकाएं शामिल हो सकती हैं, जो अक्सर बाधित आंतरिक इलास्टिक लैमिना पर केंद्रित होती हैं। परिणामस्वरूप इंटिमल हाइपरप्लासिया लुमेन को संकीर्ण करता है और इस्केमिक अभिव्यक्तियाँ — सिरदर्द, जबड़े का क्लॉडिकेशन और दृष्टि हानि — उत्पन्न करता है, जबकि एक मजबूत प्रणालीगत तीव्र-चरण प्रतिक्रिया संवैधानिक लक्षणों और प्रयोगशाला असामान्यताओं के लिए जिम्मेदार होती है।

Clinical relevance

जायंट सेल आर्टेराइटिस प्रोटोटाइपिकल बड़ी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस है और वृद्ध वयस्कों में नए सिरदर्द, जबड़े के क्लॉडिकेशन और दृश्य लक्षणों का एक क्लासिक कारण है; इसके संवहनी पैटर्न को समझने से यह पता चलता है कि यह दृष्टि को क्यों खतरे में डालता है और महाधमनी को प्रभावित कर सकता है। यह प्रविष्टि संदर्भ और शिक्षा के लिए बीमारी का वर्णन करती है और किसी भी व्यक्ति के लिए निदान या चिकित्सा के लिए एक मार्गदर्शिका नहीं है।

Epidemiology

जायंट सेल आर्टेराइटिस लगभग केवल 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है और उम्र के साथ इसकी घटना बढ़ती है, यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक बार प्रभावित करता है, और उत्तरी यूरोपीय मूल की आबादी में सबसे अधिक बार होता है, स्कैंडिनेविया में इसकी उच्चतम रिपोर्ट की गई दरें हैं। यह अक्सर पॉलीमायल्जिया रुमेटिका से जुड़ा होता है, जिसके साथ यह महामारी विज्ञान संबंधी विशेषताओं को साझा करता है।

Evidence & guidelines

2022 ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंड नैदानिक, प्रयोगशाला, इमेजिंग और बायोप्सी मदों का उपयोग करके अध्ययन उद्देश्यों के लिए जायंट सेल आर्टेराइटिस को परिभाषित करते हैं, और EULAR ने बड़ी रक्तवाहिका वास्कुलिटिस के प्रबंधन के लिए सिफारिशें जारी की हैं। ये दस्तावेज़ यहां अभिविन्यास के लिए संक्षेप में प्रस्तुत किए गए हैं और उपचार प्रोटोकॉल के रूप में पुनरुत्पादित नहीं किए गए हैं।

History

हालांकि कपाल आर्टेराइटिस के विवरण पहले भी सामने आए थे, मेयो क्लिनिक में बेयार्ड हॉर्टन और उनके सहयोगियों ने 1930 के दशक में एक विस्तृत क्लिनिकोपैथोलॉजिक विवरण दिया, जिसके बाद यह बीमारी हॉर्टन रोग के उपनाम से जानी जाने लगी और टेम्पोरल आर्टेराइटिस शब्द का व्यापक उपयोग हुआ; बाद के काम ने पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ इसके अतिव्यापीकरण और इसके अक्सर बड़ी रक्तवाहिका और महाधमनी की भागीदारी को स्पष्ट किया।

Debates

निदान के लिए बायोप्सी बनाम इमेजिंग

टेम्पोरल धमनी बायोप्सी लंबे समय से नैदानिक ​​संदर्भ मानक रहा है, लेकिन अल्ट्रासोनोग्राफी, एमआरआई और पीईटी कपाल और बड़ी रक्तवाहिका रोग को पहचानने में तेजी से योगदान दे रहे हैं, और बायोप्सी के सापेक्ष इमेजिंग की इष्टतम भूमिका को परिभाषित किया जाना बाकी है।

Key figures

• Bayard Taylor Horton
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• weyand-2014-gca
• ponte-2022-gca-criteria

Frequently asked questions

जायंट सेल आर्टेराइटिस को टेम्पोरल आर्टेराइटिस भी क्यों कहा जाता है?

क्योंकि टेम्पोरल धमनियां उन कपाल वाहिकाओं में से हैं जिन्हें यह विशेषतापूर्वक प्रज्वलित करती है, जिससे खोपड़ी में कोमलता और सिरदर्द होता है; हालांकि, यह बीमारी अक्सर अन्य बड़ी धमनियों और महाधमनी को प्रभावित करती है, इसलिए जायंट सेल आर्टेराइटिस व्यापक और अब पसंदीदा शब्द है।

जायंट सेल आर्टेराइटिस का पॉलीमायल्जिया रुमेटिका से क्या संबंध है?

दोनों स्थितियां काफी हद तक अतिव्यापी होती हैं: जायंट सेल आर्टेराइटिस वाले कई लोगों को पॉलीमायल्जिया रुमेटिका भी होता है, और इन दोनों को वृद्ध वयस्कों के निकट संबंधी विकार माना जाता है जो महामारी विज्ञान और सूजन संबंधी विशेषताओं को साझा करते हैं।