बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस

बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस (LVV) वास्कुलिटिस की वह श्रेणी है जो मुख्य रूप से महाधमनी और उसकी प्रमुख शाखाओं को प्रभावित करती है। इसके दो प्रमुख रूप हैं जाइंट सेल आर्टेराइटिस, जो आमतौर पर वृद्ध वयस्कों का एक ग्रैनुलोमेटस आर्टेराइटिस है जिसमें अक्सर कपाल धमनियां शामिल होती हैं, और ताकायासु आर्टेराइटिस, जो आमतौर पर युवा वयस्कों और महाधमनी तथा उसकी प्राथमिक शाखाओं को प्रभावित करता है। इन बड़ी धमनियों की सूजन से स्टेनोसिस, अवरोध, धमनीविस्फार या फैलाव हो सकता है।

Definition

बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस वह वास्कुलिटिस है जो 2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस नामकरण के अनुसार, अन्य वाहिकाओं की तुलना में महाधमनी और उसकी प्रमुख शाखाओं को अधिक बार प्रभावित करता है, जिसमें मुख्य रूप से जाइंट सेल आर्टेराइटिस और ताकायासु आर्टेराइटिस शामिल हैं।

Scope

यह प्रविष्टि चैपल हिल नामकरण के तहत LVV की परिभाषा और दायरे, दो मुख्य संस्थाओं (जाइंट सेल आर्टेराइटिस और ताकायासु आर्टेराइटिस), उनके विशिष्ट वाहिका क्षेत्रों और ऊतक विज्ञान, और 2022 ACR/EULAR मानदंड अध्ययन के लिए प्रत्येक को कैसे वर्गीकृत करते हैं, को शामिल करती है। यह एक संदर्भ विषय है और नैदानिक या उपचार निर्देश प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• कौन से बड़े धमनी क्षेत्र शामिल हैं, और इसके क्या इस्किमिक या संरचनात्मक परिणाम होते हैं?
• जाइंट सेल आर्टेराइटिस और ताकायासु आर्टेराइटिस शुरुआत की उम्र, वितरण और ऊतक विज्ञान में कैसे भिन्न होते हैं?
• इमेजिंग विधियां और टेम्पोरल धमनी बायोप्सी LVV को पहचानने में क्या योगदान करती हैं?
• वर्गीकरण मानदंड अनुसंधान के लिए प्रत्येक इकाई को कैसे क्रियान्वित करते हैं?

Key concepts

• ग्रैनुलोमेटस आर्टेराइटिस
• जाइंट सेल (टेम्पोरल) आर्टेराइटिस
• ताकायासु आर्टेराइटिस
• महाधमनी और प्रमुख शाखाएं
• वाहिका स्टेनोसिस, अवरोध और धमनीविस्फार
• वाहिका-दीवार इमेजिंग
• पॉलीमायल्जिया रुमेटिका ओवरलैप

Mechanisms

LVV में, धमनी की दीवार पर केंद्रित सूजन संबंधी घुसपैठ — अक्सर ग्रैनुलोमेटस, जाइंट सेल आर्टेराइटिस में बहुनाभिकीय जाइंट कोशिकाओं के साथ — इंटिमल हाइपरप्लासिया और ल्यूमिनल संकुचन की ओर ले जाती है, जिससे आपूर्ति किए गए क्षेत्र में इस्किमिया होता है, या धमनीविस्फार और फैलाव के साथ दीवार कमजोर होती है। जाइंट सेल आर्टेराइटिस शास्त्रीय रूप से बाहरी कैरोटिड की शाखाओं (टेम्पोरल धमनियों सहित) को शामिल करता है और नेत्र धमनी की भागीदारी के माध्यम से दृष्टि को खतरे में डाल सकता है, जबकि ताकायासु आर्टेराइटिस महाधमनी और उसकी प्राथमिक शाखाओं को प्रभावित करता है, जिससे अंग में रुक-रुक कर दर्द, बुर्से और रक्तचाप में विसंगतियां होती हैं। दोनों महाधमनी को स्वयं प्रभावित कर सकते हैं।

Clinical relevance

LVV बड़ी धमनी की भागीदारी द्वारा परिभाषित वास्कुलिटिस का संदर्भ उदाहरण है, और इसके क्षेत्रों और ऊतक विज्ञान को समझना यह बताता है कि चिकित्सक साहित्य में वर्णित इमेजिंग और बायोप्सी निष्कर्षों की व्याख्या कैसे करते हैं। यह प्रविष्टि शैक्षिक संदर्भ के लिए रोग श्रेणी को दर्शाती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

जाइंट सेल आर्टेराइटिस 50 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में सबसे आम प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस है, जिसमें उत्तरी यूरोपीय वंश की आबादी में उल्लेखनीय रूप से अधिक घटना और महिलाओं में अधिकता होती है। ताकायासु आर्टेराइटिस कहीं अधिक दुर्लभ है, आमतौर पर 40 वर्ष की आयु से पहले प्रस्तुत होता है और इसमें महिलाओं में प्रबलता होती है, और एशिया के कुछ हिस्सों में अपेक्षाकृत अधिक बार रिपोर्ट किया जाता है। रिपोर्ट की गई दरें उपयोग किए गए मानदंडों और निर्धारण पर निर्भर करती हैं।

Evidence & guidelines

2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस श्रेणी को परिभाषित करता है, 2022 ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंड अध्ययन के लिए जाइंट सेल आर्टेराइटिस और ताकायासु आर्टेराइटिस को क्रियान्वित करते हैं, और बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस के प्रबंधन के लिए EULAR सिफारिशें साक्ष्य आधार को सारांशित करती हैं। ये दस्तावेज़ LVV को कैसे पहचाना और वर्गीकृत किया जाता है, इसकी रूपरेखा तैयार करते हैं।

History

टेम्पोरल (जाइंट सेल) आर्टेराइटिस का वर्णन बीसवीं शताब्दी की शुरुआत में किया गया था, और मिकितो ताकायासु ने 1908 में उनके नाम पर बाद में नामित आर्टेराइटिस के नेत्र संबंधी निष्कर्षों की सूचना दी थी। चैपल हिल नामकरण ने दोनों को बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस के तहत समूहित किया, और 2022 ACR/EULAR मानदंडों ने प्रत्येक के लिए समकालीन, डेटा-संचालित वर्गीकरण परिभाषाएं प्रदान कीं।

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस के दो मुख्य प्रकार क्या हैं?

जाइंट सेल आर्टेराइटिस, जो आमतौर पर वृद्ध वयस्कों और अक्सर कपाल धमनियों को प्रभावित करता है, और ताकायासु आर्टेराइटिस, जो आमतौर पर युवा वयस्कों और महाधमनी तथा उसकी प्रमुख शाखाओं को प्रभावित करता है।

बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस को अन्य वास्कुलिटिस से अलग क्यों समूहित किया जाता है?

क्योंकि इसमें मुख्य रूप से महाधमनी और उसकी प्रमुख शाखाएं शामिल होती हैं, चैपल हिल कंसेंसस नामकरण द्वारा मान्यता प्राप्त एक विशिष्ट वाहिका-कैलिबर पैटर्न, जिसमें विशिष्ट ग्रैनुलोमेटस ऊतक विज्ञान और स्टेनोसिस और धमनीविस्फार जैसी बड़ी-धमनी जटिलताएं होती हैं।