मध्यम वाहिका वास्कुलिटिस

मध्यम वाहिका वास्कुलिटिस वास्कुलिटाइडिस की वह श्रेणी है जो मुख्य रूप से मध्यम आकार की धमनियों — मुख्य आंत संबंधी धमनियों और उनकी शाखाओं को प्रभावित करती है। चैपल हिल नामकरण में इसके प्रमुख रूप पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा हैं, जो एक नेक्रोटाइज़िंग आर्टेराइटिस है जो शास्त्रीय रूप से फेफड़ों को छोड़ देता है और एएनसीए (ANCA) से जुड़ा नहीं है, और कावासाकी रोग, बचपन का एक स्व-सीमित ज्वर संबंधी वास्कुलिटिस है जिसमें कोरोनरी धमनियों के लिए एक प्रवृत्ति होती है।

Definition

मध्यम वाहिका वास्कुलिटिस मुख्य रूप से मध्यम आकार की धमनियों (मुख्य आंत संबंधी धमनियों और उनकी शाखाओं) को प्रभावित करने वाला वास्कुलिटिस है, जिसमें 2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस नामकरण के अनुसार मुख्य रूप से पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा और कावासाकी रोग शामिल हैं।

Scope

यह प्रविष्टि मध्यम वाहिका वास्कुलिटिस की परिभाषा, इसकी दो मुख्य संस्थाओं (पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा और कावासाकी रोग), उनकी विशिष्ट वाहिका भागीदारी और एन्यूरिज्म (aneurysm) निर्माण जैसी जटिलताओं, और चैपल हिल नामकरण के भीतर इन संस्थाओं की स्थिति को कवर करती है। यह एक संदर्भ विषय है और नैदानिक या उपचार निर्देश प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• कौन से मध्यम आकार के धमनी बिस्तर शामिल हैं, और इसके परिणामस्वरूप कौन सी एन्यूरिज्म संबंधी या इस्केमिक जटिलताएं होती हैं?
• पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा एएनसीए-संबंधित छोटी वाहिका वास्कुलिटिस से कैसे भिन्न है?
• कावासाकी रोग को कोरोनरी प्रवृत्ति वाले बचपन के वास्कुलिटिस के रूप में क्या अलग करता है?
• हेपेटाइटिस बी के साथ जुड़ाव पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा के कुछ मामलों को कैसे सूचित करता है?

Key concepts

• नेक्रोटाइज़िंग आर्टेराइटिस
• पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा
• कावासाकी रोग
• कोरोनरी धमनी एन्यूरिज्म
• आंत संबंधी धमनी माइक्रोएन्यूरिज्म
• एएनसीए जुड़ाव की अनुपस्थिति
• हेपेटाइटिस बी-संबंधित पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा

Mechanisms

मध्यम वाहिका वास्कुलिटिस में, मध्यम आकार की धमनियों की नेक्रोटाइज़िंग सूजन से दीवार का विनाश हो सकता है, जिससे माइक्रोएन्यूरिज्म (microaneurysm) का निर्माण, थ्रोम्बोसिस (thrombosis), और आपूर्ति किए गए अंगों का इन्फार्क्शन (infarction) हो सकता है। पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा आमतौर पर बिना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (glomerulonephritis) या एएनसीए (ANCA) के एक गैर-ग्रैनुलोमेटस (non-granulomatous) नेक्रोटाइज़िंग आर्टेराइटिस है, और इसका एक उपसमूह हेपेटाइटिस बी वायरस संक्रमण से जुड़ा है। कावासाकी रोग बचपन का एक तीव्र स्व-सीमित वास्कुलिटिस है जिसका प्रमुख परिणाम कोरोनरी धमनियों की सूजन है, जिससे कोरोनरी धमनी एन्यूरिज्म हो सकता है; यह अक्सर म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम (mucocutaneous lymph node syndrome) के साथ होता है।

Clinical relevance

मध्यम वाहिका वास्कुलिटिस मुख्य आंत संबंधी धमनियों के वास्कुलिटिस के लिए संदर्भ श्रेणी है, और इसके एन्यूरिज्म संबंधी और इस्केमिक (ischaemic) पैटर्न को पहचानने से यह जानकारी मिलती है कि चिकित्सक साहित्य में रिपोर्ट किए गए एंजियोग्राफिक (angiographic) और हिस्टोलॉजिक (histologic) निष्कर्षों की व्याख्या कैसे करते हैं। यह प्रविष्टि शैक्षिक संदर्भ के लिए रोग श्रेणी की विशेषता बताती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा असामान्य है और जहां हेपेटाइटिस बी टीकाकरण और उपचार ने वायरस-संबंधित मामलों को कम किया है, वहां यह दुर्लभ हो गया है; यह वयस्कता में हो सकता है। कावासाकी रोग बचपन के अधिक सामान्य वास्कुलिटाइडिस में से एक है, जिसमें पूर्वी एशियाई आबादी, विशेष रूप से जापान में सबसे अधिक घटना दर दर्ज की गई है, और यह मुख्य रूप से पांच साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है।

Evidence & guidelines

2012 के संशोधित चैपल हिल कंसेंसस कॉन्फ्रेंस ने श्रेणी को परिभाषित किया है और पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा को एएनसीए-संबंधित वास्कुलिटिस से अलग करता है। कावासाकी रोग के लिए, अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन का वैज्ञानिक वक्तव्य निदान और दीर्घकालिक प्रबंधन, जिसमें कोरोनरी निगरानी शामिल है, का सारांश प्रस्तुत करता है। ये दस्तावेज़ यह निर्धारित करते हैं कि संस्थाओं को कैसे पहचाना और वर्गीकृत किया जाता है।

History

पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा का वर्णन कुसमौल (Kussmaul) और मायर (Maier) ने 1866 में पेरीआर्टेराइटिस नोडोसा (periarteritis nodosa) के रूप में किया था, जो लंबे समय तक प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के एक प्रोटोटाइप के रूप में कार्य करता रहा जब तक कि बाद की योजनाओं ने एएनसीए-संबंधित रूपों को इससे अलग नहीं कर दिया। कावासाकी रोग की पहली रिपोर्ट टोमिसाकु कावासाकी (Tomisaku Kawasaki) ने 1967 में की थी, और इसकी कोरोनरी जटिलताओं की पहचान ने इसे चैपल हिल नामकरण में एक विशिष्ट मध्यम-वाहिका इकाई के रूप में स्थापित किया।

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

मध्यम वाहिका वास्कुलिटिस के मुख्य रूप क्या हैं?

पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, मध्यम आकार की धमनियों का एक नेक्रोटाइज़िंग आर्टेराइटिस जो एएनसीए से जुड़ा नहीं है, और कावासाकी रोग, कोरोनरी धमनियों के लिए एक प्रवृत्ति वाला बचपन का वास्कुलिटिस।

पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा एएनसीए-संबंधित वास्कुलिटिस से कैसे भिन्न है?

पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा मुख्य रूप से मध्यम आकार की धमनियों को प्रभावित करता है, आमतौर पर एएनसीए से जुड़ा नहीं होता है, और इसमें ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता नहीं होती है, जबकि एएनसीए-संबंधित वास्कुलिटिस मुख्य रूप से छोटी वाहिकाओं को प्रभावित करता है और अक्सर एएनसीए और पाऊसी-इम्यून ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से जुड़ा होता है।