बच्चों में टाइप 1 मधुमेह मेलिटस

टाइप 1 मधुमेह मेलिटस एक दीर्घकालिक स्वप्रतिरक्षित रोग है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अग्नाशयी आइलेट्स की इंसुलिन-उत्पादक बीटा कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, जिससे पूर्ण इंसुलिन की कमी हो जाती है और जीवन भर बाहरी इंसुलिन पर निर्भरता रहती है। यह बचपन के सबसे आम दीर्घकालिक चयापचय रोगों में से एक है और बाल चिकित्सा में एक स्वप्रतिरक्षित दीर्घकालिक प्रणालीगत स्थिति का एक परिभाषित उदाहरण है।

Definition

टाइप 1 मधुमेह मेलिटस एक दीर्घकालिक रोग है जो अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं के स्वप्रतिरक्षित-मध्यस्थता विनाश की विशेषता है, जो पूर्ण इंसुलिन की कमी और दीर्घकालिक हाइपरग्लाइसेमिया पैदा करता है, और जीवित रहने के लिए जीवन भर इंसुलिन प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

Scope

यह प्रविष्टि टाइप 1 मधुमेह के स्वप्रतिरक्षित रोगजनन, जिसके परिणामस्वरूप इंसुलिन की कमी और अव्यवस्थित ग्लूकोज चयापचय, बच्चों में इसकी प्रस्तुति और महामारी विज्ञान, और जटिलताओं से दीर्घकालिक ग्लूकोज नियंत्रण को जोड़ने वाले ऐतिहासिक साक्ष्य को शामिल करती है। यह बाल चिकित्सा दीर्घकालिक प्रणालीगत रोग के भीतर एक संदर्भ विषय है और खुराक, इंसुलिन आहार, या व्यक्तिगत उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• अग्नाशयी बीटा कोशिकाओं का स्वप्रतिरक्षित विनाश पूर्ण इंसुलिन की कमी का कारण कैसे बनता है?
• बच्चों में टाइप 1 को टाइप 2 मधुमेह से क्या अलग करता है?
• दीर्घकालिक जटिलताओं के जोखिम के लिए दीर्घकालिक ग्लाइसेमिक नियंत्रण क्यों मायने रखता है?
• बचपन में टाइप 1 मधुमेह की घटना भौगोलिक रूप से और समय के साथ कैसे भिन्न होती है?

Key concepts

• स्वप्रतिरक्षित बीटा-कोशिका विनाश
• आइलेट ऑटोएंटीबॉडी
• पूर्ण इंसुलिन की कमी
• दीर्घकालिक हाइपरग्लाइसेमिया
• प्रस्तुति पर डायबिटिक कीटोएसिडोसिस
• ग्लाइसेमिक नियंत्रण और HbA1c
• माइक्रोवास्कुलर और मैक्रोवास्कुलर जटिलताएं

Mechanisms

टाइप 1 मधुमेह एक दीर्घकालिक स्वप्रतिरक्षित प्रक्रिया से उत्पन्न होता है जिसमें टी-कोशिका-मध्यस्थता प्रतिरक्षा, एक आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील मेजबान में, अग्नाशयी आइलेट्स की इंसुलिन-स्रावित बीटा कोशिकाओं को उत्तरोत्तर नष्ट कर देती है। परिसंचारी आइलेट ऑटोएंटीबॉडी अक्सर लक्षणों के प्रकट होने से पहले इस प्रक्रिया को चिह्नित करते हैं। जैसे-जैसे बीटा-कोशिका द्रव्यमान गिरता है, इंसुलिन स्राव अपर्याप्त हो जाता है और फिर अनुपस्थित हो जाता है, जिससे हाइपरग्लाइसेमिया होता है; इंसुलिन के बिना शरीर वसा चयापचय में बदल जाता है और कीटोएसिडोसिस विकसित कर सकता है, जो बच्चों में प्रस्तुति का एक सामान्य तरीका है। क्योंकि इंसुलिन की कमी पूर्ण होती है, जीवित रहने के लिए बाहरी इंसुलिन की आवश्यकता होती है (एटकिंसन एट अल।, 2014)।

Clinical relevance

टाइप 1 मधुमेह एक प्रमुख बाल चिकित्सा दीर्घकालिक रोग है जिसका जीवन भर का कोर्स बचपन में शुरू होता है, और इसका प्रबंधन विकास, स्कूली शिक्षा और दीर्घकालिक जटिलताओं के जोखिम को आकार देता है। निरंतर ग्लूकोज नियंत्रण और जटिलताओं के विकास के बीच संबंध, ऐतिहासिक परीक्षणों में स्थापित, यह समझने के लिए केंद्रीय है कि यह रोग निरंतर निगरानी की मांग क्यों करता है। यह प्रविष्टि रोग का वैचारिक रूप से वर्णन करती है और व्यक्तिगत उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

बचपन में टाइप 1 मधुमेह की घटना क्षेत्र के अनुसार काफी भिन्न होती है, जिसमें उत्तरी यूरोप में कुछ उच्चतम दरें होती हैं, और कई आबादी ने हाल के दशकों में बढ़ती घटना दिखाई है (एटकिंसन एट अल।, 2014)। ग्लोबल बर्डन ऑफ डिजीज विश्लेषण आबादी में मधुमेह के लिए जिम्मेदार पर्याप्त और लगातार विकलांगता का दस्तावेजीकरण करते हैं (जेम्स एट अल।, 2018)। बचपन में किसी भी उम्र में शुरुआत हो सकती है, अक्सर शुरुआती किशोरावस्था के आसपास एक चरम के साथ।

Evidence & guidelines

यहां संक्षेपित स्वप्रतिरक्षित रोगजनन और नैदानिक ​​ढांचा एक प्रमुख कथा संश्लेषण (एटकिंसन एट अल।, 2014) पर आधारित है। गहन ग्लूकोज नियंत्रण दीर्घकालिक माइक्रोवास्कुलर और बाद में कार्डियोवास्कुलर जटिलताओं को कम करता है, इसका मूलभूत प्रमाण डायबिटीज कंट्रोल एंड कॉम्प्लिकेशंस ट्रायल और इसके दीर्घकालिक EDIC फॉलो-अप (DCCT रिसर्च ग्रुप, 1993; DCCT/EDIC रिसर्च ग्रुप, 2005) से आता है। विशिष्ट इंसुलिन आहार और लक्ष्य वर्तमान आम सहमति मार्गदर्शन द्वारा शासित होते हैं, जिसे यह संदर्भ प्रविष्टि पुन: प्रस्तुत नहीं करती है।

History

1920 के दशक में इंसुलिन की खोज और नैदानिक ​​उपयोग ने टाइप 1 मधुमेह को एक तेजी से घातक स्थिति से एक प्रबंधनीय दीर्घकालिक रोग में बदल दिया। बाद में बीसवीं शताब्दी में इस बीमारी को मूल में स्वप्रतिरक्षित के रूप में पहचाना गया, और 1993 में डायबिटीज कंट्रोल एंड कॉम्प्लिकेशंस ट्रायल ने प्रदर्शित किया कि सख्त ग्लूकोज नियंत्रण दीर्घकालिक जटिलताओं को कम करता है - दीर्घकालिक देखभाल के लक्ष्यों को नया आकार देता है (DCCT रिसर्च ग्रुप, 1993)।

Debates

बच्चों में ग्लूकोज को कितनी सख्ती से नियंत्रित किया जाना चाहिए?

ऐतिहासिक परीक्षणों से पता चला है कि गहन नियंत्रण दीर्घकालिक जटिलताओं को कम करता है, लेकिन सख्त नियंत्रण हाइपोग्लाइसेमिया के जोखिम को बढ़ाता है, इसलिए जटिलता की रोकथाम और हाइपोग्लाइसेमिया के जोखिम के बीच संतुलन - विशेष रूप से छोटे बच्चों में - एक केंद्रीय नैदानिक ​​तनाव बना हुआ है।

Seminal works

• atkinson-2014
• dcct-1993

Frequently asked questions

बच्चों में टाइप 1 मधुमेह टाइप 2 से कैसे भिन्न है?

टाइप 1 मधुमेह इंसुलिन-उत्पादक बीटा कोशिकाओं के स्वप्रतिरक्षित विनाश से उत्पन्न होता है, जिससे पूर्ण इंसुलिन की कमी होती है जिसके लिए इंसुलिन प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है, जबकि टाइप 2 मधुमेह मुख्य रूप से सापेक्ष, पूर्ण नहीं, इंसुलिन की कमी के साथ इंसुलिन प्रतिरोध की विशेषता है।

दीर्घकालिक ग्लूकोज नियंत्रण इतना महत्वपूर्ण क्यों है?

ऐतिहासिक परीक्षणों ने प्रदर्शित किया कि वर्षों तक रक्त शर्करा को सामान्य के करीब रखने से आंखों, गुर्दे, नसों और बाद में हृदय प्रणाली को प्रभावित करने वाली दीर्घकालिक जटिलताओं का जोखिम काफी कम हो जाता है।