इम्यूनोथ्रोम्बोसिस क्या है?

इम्यूनोथ्रोम्बोसिस यह अवधारणा है कि थक्का निर्माण सहज प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का एक हिस्सा है, जो रक्त वाहिकाओं के भीतर रोगजनकों को नियंत्रित करने में मदद करता है; जब यह प्रक्रिया गंभीर बीमारी में अव्यवस्थित हो जाती है तो यह हानिकारक माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस और अंग शिथिलता में योगदान करती है।

गंभीर रूप से बीमार मरीज थक्का और रक्तस्राव दोनों क्यों कर सकते हैं?

अव्यवस्थित जमावट इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बोसिस को बढ़ावा देती है जबकि प्लेटलेट्स और थक्के कारकों का उपभोग करती है और उनके प्रतिस्थापन को बाधित करती है, इसलिए वही विकार माइक्रोवास्कुलर थक्के और, साथ ही, रक्तस्राव की प्रवृत्ति दोनों का उत्पादन कर सकता है — सबसे स्पष्ट रूप से प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट में।

गंभीर बीमारी में कोगुलोपैथी

गंभीर बीमारी में कोगुलोपैथी हीमोस्टेसिस का वह व्यवधान है जो सेप्सिस और बड़ी चोट जैसी गंभीर सूजन संबंधी स्थितियों के साथ होता है। सूजन और जमावट कसकर जुड़े हुए हैं, इसलिए एक अव्यवस्थित मेजबान प्रतिक्रिया एक साथ माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस को बढ़ावा दे सकती है और, थक्के कारकों और प्लेटलेट्स की खपत के माध्यम से, रक्तस्राव की प्रवृत्ति को भी बढ़ा सकती है — कुछ रोगियों में यह प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (DIC) में परिणत होता है।

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Definition

गंभीर बीमारी में कोगुलोपैथी प्रणालीगत सूजन और एंडोथेलियल चोट से प्रेरित हीमोस्टेटिक प्रणाली के अधिग्रहित विकार को दर्शाती है, जिसकी विशेषता जमावट का सक्रियण, बिगड़ा हुआ एंटीकोएगुलेंट और फाइब्रिनोलिटिक मार्ग, और प्लेटलेट्स और थक्के कारकों की खपत है, जो क्षतिपूर्ति सक्रियण से लेकर स्पष्ट प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट तक फैला हुआ है।

Scope

यह प्रविष्टि सूजन और जमावट के बीच द्विदिश क्रॉसस्टॉक, इम्यूनोथ्रोम्बोसिस की अवधारणा, और सेप्सिस-प्रेरित कोगुलोपैथी से प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट तक के स्पेक्ट्रम का वर्णन करती है। यह पैथोफिजियोलॉजिकल संदर्भ सामग्री है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए एंटीकोएग्यूलेशन, आधान, या अन्य उपचार मार्गदर्शन नहीं देती है।

Core questions

गंभीर बीमारी के दौरान सूजन और जमावट यंत्रवत् रूप से कैसे जुड़े हुए हैं?
इम्यूनोथ्रोम्बोसिस क्या है और यह कैसे हानिकारक हो जाता है?
एक ही प्रक्रिया माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव दोनों का उत्पादन कैसे करती है?
क्षतिपूर्ति कोगुलोपैथी को प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से क्या अलग करता है?

Key concepts

सूजन-जमावट क्रॉसस्टॉक
इम्यूनोथ्रोम्बोसिस
ऊतक-कारक-प्रेरित सक्रियण
बिगड़ा हुआ एंटीकोएगुलेंट मार्ग
दबा हुआ फाइब्रिनोलिसिस
प्लेटलेट्स और थक्के कारकों की खपत
प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (DIC)

Mechanisms

प्रणालीगत सूजन और एंडोथेलियल चोट ऊतक कारक को उजागर और प्रेरित करते हैं, जमावट कैस्केड को सक्रिय करते हैं, जबकि प्राकृतिक एंटीकोएगुलेंट सिस्टम और फाइब्रिनोलिसिस एक साथ बाधित होते हैं। थ्रोम्बिन उत्पादन और प्लेटलेट सक्रियण इंट्रावास्कुलर फाइब्रिन जमाव को बढ़ावा देते हैं। सहज प्रतिरक्षा की एक विकासवादी रूप से संरक्षित शाखा के रूप में, यह इम्यूनोथ्रोम्बोसिस रोगजनकों को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है, लेकिन जब यह अव्यवस्थित हो जाता है तो यह व्यापक माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस पैदा करता है जो अंग शिथिलता में योगदान देता है। चल रहा सक्रियण प्लेटलेट्स और थक्के कारकों का उपभोग करता है, इसलिए वही विकार जो थ्रोम्बोसिस का कारण बनता है वह एक उपभोग्य रक्तस्राव प्रवृत्ति भी पैदा कर सकता है; इस स्पेक्ट्रम का गंभीर, विघटित अंत प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (लेवी और टेन कैट, 2007; एंगेलमैन और मासबर्ग, 2013; गांडो एट अल।, 2016) है।

Clinical relevance

कोगुलोपैथी गंभीर बीमारी की प्रणालीगत सूजन और एंडोथेलियल प्रतिक्रियाओं को माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस और अंग शिथिलता से जोड़ती है, और यह इस बात का एक हिस्सा है कि गंभीर सेप्सिस और आघात में मृत्यु दर अधिक क्यों होती है। यह प्रविष्टि अंतर्निहित जीव विज्ञान और अभिविन्यास के लिए प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट की अवधारणा को समझाती है; यह वर्णनात्मक है और एंटीकोएगुलेंट खुराक, आधान सीमा, या व्यक्तिगत प्रबंधन सलाह प्रदान नहीं करती है।

History

गंभीर बीमारी में हीमोस्टेटिक गड़बड़ी की समझ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट को एक उपभोग्य सिंड्रोम के रूप में वर्णित करने से लेकर सूजन और जमावट के एक युग्मित प्रणाली के एकीकृत दृष्टिकोण की ओर विकसित हुई। लेवी और सहयोगियों द्वारा समीक्षाओं ने प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट की नैदानिक अवधारणा स्थापित की, और 2013 में एंगेलमैन और मासबर्ग द्वारा सहज प्रतिरक्षा के एक प्रभावक के रूप में थ्रोम्बोसिस के निर्धारण ने इम्यूनोथ्रोम्बोसिस की शुरुआत की, कोगुलोपैथी को मेजबान रक्षा प्रतिक्रिया के एक हिस्से के रूप में फिर से परिभाषित किया जो अव्यवस्थित होने पर हानिकारक हो जाता है।

Debates

क्या गंभीर बीमारी की कोगुलोपैथी को औषधीय रूप से संशोधित किया जाना चाहिए?: क्योंकि सक्रिय जमावट अंग शिथिलता में योगदान करती है, इसे संशोधित करने की रणनीतियों का पता लगाया गया है, लेकिन सेप्सिस-जुड़े कोगुलोपैथी में एंटीकोएगुलेंट या प्रो-हीमोस्टेटिक हस्तक्षेपों के लिए सबूत मिश्रित और विवादित हैं; गंभीर रूप से बीमार रोगियों में थ्रोम्बोप्रोफिलैक्सिस में कोगुलोपैथी के लिए रोग-संशोधित एंटीकोएगुलेंट रणनीतियों की तुलना में शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज्म को रोकने के लिए एक मजबूत साक्ष्य आधार है।

Key figures

Marcel Levi
Bernd Engelmann
Steffen Massberg
Satoshi Gando

Seminal works

levi-2007
engelmann-2013
gando-2016

Frequently asked questions

इम्यूनोथ्रोम्बोसिस क्या है?: इम्यूनोथ्रोम्बोसिस यह अवधारणा है कि थक्का निर्माण सहज प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का एक हिस्सा है, जो रक्त वाहिकाओं के भीतर रोगजनकों को नियंत्रित करने में मदद करता है; जब यह प्रक्रिया गंभीर बीमारी में अव्यवस्थित हो जाती है तो यह हानिकारक माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस और अंग शिथिलता में योगदान करती है।
गंभीर रूप से बीमार मरीज थक्का और रक्तस्राव दोनों क्यों कर सकते हैं?: अव्यवस्थित जमावट इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बोसिस को बढ़ावा देती है जबकि प्लेटलेट्स और थक्के कारकों का उपभोग करती है और उनके प्रतिस्थापन को बाधित करती है, इसलिए वही विकार माइक्रोवास्कुलर थक्के और, साथ ही, रक्तस्राव की प्रवृत्ति दोनों का उत्पादन कर सकता है — सबसे स्पष्ट रूप से प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट में।