डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएग्युलेशन (डीआईसी)

डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएग्युलेशन एक अधिग्रहित सिंड्रोम है जिसमें जमावट का प्रणालीगत सक्रियण छोटी रक्त वाहिकाओं में फाइब्रिन के थक्के बनाता है, जबकि साथ ही प्लेटलेट्स और जमावट कारकों का उपभोग करता है, जिससे रोगी को एक ही समय में रक्तस्राव और थक्के जम सकते हैं। यह विषय इस उपभोग्य कोएग्युलोपैथी की विकारी-शारीरिकता और इसे पहचानने के लिए उपयोग किए जाने वाले प्रयोगशाला पैटर्न और स्कोरिंग मानदंडों का वर्णन करता है।

Definition

डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोएग्युलेशन जमावट के प्रणालीगत इंट्रावास्कुलर सक्रियण का एक अधिग्रहित, द्वितीयक सिंड्रोम है जो प्लेटलेट्स और जमावट कारकों का उपभोग करता है और फाइब्रिनोलिसिस को सक्रिय करता है, जिससे एक साथ माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव की प्रवृत्ति उत्पन्न होती है।

Scope

कवरेज में वे तंत्र शामिल हैं जिनके द्वारा एक अंतर्निहित ट्रिगर (जैसे सेप्सिस, दुर्दमता, आघात, या प्रसूति संबंधी जटिलताएँ) व्यापक थ्रोम्बिन उत्पादन को बढ़ावा देता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रयोगशाला असामान्यताएं होती हैं, और स्पष्ट डीआईसी को ग्रेड करने के लिए उपयोग की जाने वाली आम सहमति स्कोरिंग प्रणालियाँ। यह एक संदर्भ और नैदानिक-पैटर्न अवलोकन है, न कि एक प्रबंधन प्रोटोकॉल; उपचार, जो अंतर्निहित कारण पर केंद्रित है, इसके दायरे से बाहर है। एक समानांतर हेमेटोलॉजी प्रविष्टि नैदानिक-हेमेटोलॉजी परिप्रेक्ष्य से डीआईसी का इलाज करती है।

Core questions

• एक अंतर्निहित विकार प्रणालीगत, अनियंत्रित जमावट सक्रियण को कैसे ट्रिगर करता है?
• डीआईसी एक ही रोगी में थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव दोनों का कारण क्यों बन सकता है?
• कौन सी प्रयोगशाला असामान्यताएं और स्कोरिंग मानदंड स्पष्ट डीआईसी को परिभाषित करते हैं?
• उपभोग्य कोएग्युलोपैथी को असामान्य जमावट परीक्षणों के अन्य कारणों से कैसे अलग किया जाता है?

Key concepts

• प्रणालीगत ऊतक-कारक-प्रेरित जमावट सक्रियण
• प्लेटलेट्स और जमावट कारकों का उपभोग
• माइक्रोवास्कुलर फाइब्रिन थ्रोम्बी
• द्वितीयक फाइब्रिनोलिसिस और फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पाद
• बढ़ा हुआ डी-डिमर और बढ़ा हुआ पीटी/एपीटीटी
• आईएसटीएच स्पष्ट-डीआईसी स्कोरिंग प्रणाली
• एक अंतर्निहित ट्रिगर का द्वितीयक सिंड्रोम के रूप में डीआईसी

Mechanisms

डीआईसी तब शुरू होता है जब एक अंतर्निहित स्थिति ऊतक कारक के व्यापक संपर्क या अभिव्यक्ति का कारण बनती है, जिससे प्रणालीगत थ्रोम्बिन उत्पादन प्रज्वलित होता है जो अब चोट के स्थल तक सीमित नहीं रहता है। फाइब्रिन पूरे माइक्रोवास्कुलर में जमा हो जाता है, जो अंग के परफ्यूजन को बाधित कर सकता है, जबकि चल रही प्रतिक्रियाएं प्लेटलेट्स और जमावट कारकों का प्रतिस्थापन की तुलना में तेजी से उपभोग करती हैं। फाइब्रिनोलिसिस का द्वितीयक सक्रियण तब फाइब्रिन को तोड़ता है, जिससे फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पाद निकलते हैं और डी-डिमर बढ़ता है। संयुक्त उपभोग और फाइब्रिनोलिसिस समवर्ती थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव के विरोधाभास की व्याख्या करते हैं। प्रयोगशाला हस्ताक्षर गिरती हुई प्लेटलेट गणना, बढ़ा हुआ पीटी और एपीटीटी, गिरता हुआ फाइब्रिनोजेन, और बढ़ते हुए फाइब्रिन-संबंधित मार्कर हैं; आम सहमति स्कोरिंग प्रणालियाँ स्पष्ट डीआईसी की पहचान करने के लिए इन्हें जोड़ती हैं।

Clinical relevance

डीआईसी के प्रयोगशाला पैटर्न को पहचानना महत्वपूर्ण है क्योंकि यह एक गंभीर अंतर्निहित विकार और एक अव्यवस्थित हेमोस्टेटिक स्थिति का संकेत देता है। यह प्रविष्टि सिंड्रोम और इसके नैदानिक मानदंडों को संदर्भ सामग्री के रूप में समझाती है; यह उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है, और प्रभावित रोगी की देखभाल विशेषज्ञ पर्यवेक्षण के तहत अंतर्निहित कारण की पहचान और समाधान पर निर्भर करती है।

Epidemiology

डीआईसी एक प्राथमिक बीमारी नहीं है बल्कि एक जटिलता है, जो अक्सर गंभीर सेप्सिस, प्रमुख आघात, कुछ दुर्दमताओं और प्रसूति संबंधी आपात स्थितियों में होती है; इसकी आवृत्ति और गंभीरता इसलिए ट्रिगर करने वाली स्थितियों के समान होती है।

History

एक बार डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम और उपभोग्य कोएग्युलोपैथी जैसे शब्दों के तहत वर्णित, डीआईसी को एक अंतर्निहित विकार के लिए जमावट के प्रणालीगत अव्यवस्था के रूप में फिर से परिकल्पित किया गया था। टेलर और सहयोगियों के नेतृत्व में थ्रोम्बोसिस और हेमोस्टेसिस पर अंतर्राष्ट्रीय सोसायटी उपसमिति के काम ने स्पष्ट डीआईसी के लिए एक स्कोरिंग प्रणाली का उत्पादन किया, और बाद में ब्रिटिश और अंतर्राष्ट्रीय दिशानिर्देशों ने नैदानिक दृष्टिकोण को समेकित किया।

Debates

डीआईसी को कैसे परिभाषित और स्कोर किया जाना चाहिए?

क्योंकि डीआईसी थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी विशेषताओं के साथ एक गतिशील प्रक्रिया है, आम सहमति स्कोरिंग प्रणालियाँ स्पष्ट बीमारी की पहचान करने के लिए प्लेटलेट गणना, फाइब्रिन मार्कर, प्रोथ्रोम्बिन समय और फाइब्रिनोजेन को जोड़ती हैं, लेकिन इष्टतम मानदंड और गैर-स्पष्ट डीआईसी की पहचान पर अभी भी चर्चा की जाती है।

Key figures

• Marcel Levi
• Cheng Hock Toh
• Fletcher Taylor

Seminal works

• taylor-2001-scoring
• levi-toh-2009

Frequently asked questions

डीआईसी थक्के और रक्तस्राव दोनों का कारण क्यों बनता है?

जमावट का प्रणालीगत सक्रियण छोटी वाहिकाओं में थक्के बनाता है जबकि प्लेटलेट्स और जमावट कारकों का उपभोग करता है और फाइब्रिनोलिसिस को ट्रिगर करता है। इन घटकों की कमी रोगी को रक्तस्राव के प्रति प्रवण बनाती है, भले ही माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस जारी रहे।

क्या डीआईसी अपने आप में एक बीमारी है?

नहीं। डीआईसी एक द्वितीयक सिंड्रोम है जो एक अंतर्निहित विकार जैसे सेप्सिस, आघात, दुर्दमता, या एक प्रसूति संबंधी जटिलता से उत्पन्न होता है। इसका प्रयोगशाला पैटर्न संकेत देता है कि अंतर्निहित स्थिति ने हेमोस्टेसिस को अव्यवस्थित कर दिया है।