सीलिएक रोग और ग्लूटेन संवेदनशीलता

सीलिएक रोग छोटी आंत का एक दीर्घकालिक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला एंटरोपैथी है जो आनुवंशिक रूप से संवेदनशील लोगों में आहार ग्लूटेन, गेहूं, जौ और राई के भंडारण प्रोटीन द्वारा ट्रिगर होता है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया छोटी आंत के म्यूकोसा को नुकसान पहुंचाती है, विली को कुंद करती है और अवशोषण को बाधित करती है, इसलिए यह विकार एक साथ एक प्रतिरक्षात्मक स्थिति और पोषक तत्वों के कुअवशोषण का एक प्रमुख कारण है। ग्लूटेन संवेदनशीलता शब्द का उपयोग ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थों के प्रति एक अलग, गैर-स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया के लिए भी किया जाता है।

Definition

सीलिएक रोग छोटी आंत का एक दीर्घकालिक, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला एंटरोपैथी है जो आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में आहार ग्लूटेन के संपर्क में आने से होता है, जिसकी विशेषता विल्लस शोष, क्रिप्ट हाइपरप्लासिया और कुअवशोषण है जो ग्लूटेन वापसी पर प्रतिक्रिया करते हैं।

Scope

यह विषय गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और यकृत पोषण के भीतर एक नैदानिक ​​इकाई के रूप में सीलिएक रोग, गैर-सीलिएक ग्लूटेन संवेदनशीलता की संबंधित अवधारणा, और छोटी आंत के म्यूकोसा क्षति के पोषण संबंधी परिणामों को शामिल करता है। यह प्रतिरक्षा विज्ञान, विल्लस शोष के बाद होने वाले कुअवशोषण, निदान के आधार, और संदर्भ ज्ञान के रूप में ग्लूटेन बहिष्करण की केंद्रीय भूमिका को रेखांकित करता है; यह व्यक्तिगत आहार संबंधी नुस्खे प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• आहार ग्लूटेन छोटी आंत के म्यूकोसा की प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली चोट को कैसे ट्रिगर करता है?
• सीलिएक रोग में विल्लस शोष कुअवशोषण और पोषक तत्वों की कमी का कारण क्यों बनता है?
• सीलिएक रोग और गैर-सीलिएक ग्लूटेन संवेदनशीलता में कैसे अंतर किया जाता है?
• ग्लूटेन बहिष्करण का पोषण संबंधी आधार और तर्क क्या है?

Key concepts

• ग्लूटेन और ग्लियाडिन
• विल्लस शोष और क्रिप्ट हाइपरप्लासिया
• HLA-DQ2/DQ8 आनुवंशिक संवेदनशीलता
• टिश्यू ट्रांसग्लूटामिनेस एंटीबॉडी
• कुअवशोषण
• ग्लूटेन-मुक्त आहार
• गैर-सीलिएक ग्लूटेन संवेदनशीलता
• सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी (आयरन, फोलेट, कैल्शियम, विटामिन डी)

Mechanisms

आनुवंशिक रूप से संवेदनशील लोगों में जो HLA-DQ2 या HLA-DQ8 हैप्लोटाइप ले जाते हैं, डीअमाइडेटेड ग्लियाडिन पेप्टाइड्स CD4 टी कोशिकाओं को प्रस्तुत किए जाते हैं, जो एक अनुकूली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ावा देते हैं जो छोटी आंत के उपकला को घायल करता है। परिणामस्वरूप विल्लस शोष और क्रिप्ट हाइपरप्लासिया अवशोषण सतह और ब्रश-बॉर्डर एंजाइम गतिविधि को कम करते हैं, जिससे आयरन, फोलेट, कैल्शियम, वसा-घुलनशील विटामिन और अन्य पोषक तत्वों का कुअवशोषण होता है। एंटी-टिश्यू-ट्रांसग्लूटामिनेस एंटीबॉडी जैसे सीरोलॉजिकल मार्कर प्रतिरक्षा प्रक्रिया को दर्शाते हैं और निदान का समर्थन करते हैं, जिसकी पुष्टि ग्रहणी हिस्टोलॉजी के खिलाफ की जाती है; आहार ग्लूटेन को हटाने से म्यूकोसा को ठीक होने और अवशोषण को ठीक होने में मदद मिलती है (रुबियो-तापिया 2023; लुडविगसन 2014)। गैर-सीलिएक ग्लूटेन संवेदनशीलता सीलिएक रोग की स्वप्रतिरक्षी और हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं की अनुपस्थिति में ग्लूटेन युक्त भोजन के प्रति रोगसूचक प्रतिक्रियाओं का वर्णन करती है, जिसका निदान बहिष्करण और चुनौती द्वारा किया जाता है (कटासी 2015)।

Clinical relevance

सीलिएक रोग कुअवशोषण और आयरन-कमी वाले एनीमिया और कम अस्थि खनिज घनत्व जैसी कमियों का एक सामान्य कारण है, और यह आंतों या अतिरिक्त-आंतों की विशेषताओं के साथ प्रस्तुत हो सकता है। इसके तंत्र को समझने से यह पता चलता है कि यह एक प्रतिरक्षात्मक निदान और एक पोषण संबंधी निदान दोनों क्यों है, और एक सख्त ग्लूटेन-मुक्त आहार प्रबंधन का आधार क्यों है। यह प्रविष्टि स्थिति और इसके पोषण संबंधी परिणामों का वर्णन करने वाली संदर्भ सामग्री है; यह व्यक्तिगत निदान या आहार देखभाल का विकल्प नहीं है।

Epidemiology

सीलिएक रोग कई क्षेत्रों में लगभग एक प्रतिशत आबादी को प्रभावित करता है, हालांकि बड़ी संख्या में मामले अनिदानित रहते हैं, और यह प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों और कुछ स्वप्रतिरक्षी स्थितियों वाले लोगों में अधिक बार होता है। सहायक दिशानिर्देश इसकी व्यापकता और सीरोलॉजिकल केस-फाइंडिंग के मामले को संक्षेप में प्रस्तुत करते हैं (रुबियो-तापिया 2023; लुडविगसन 2014)।

History

यद्यपि आहार परिवर्तन से ठीक होने वाले एक क्षयकारी विकार का वर्णन प्राचीन काल में किया गया था और उन्नीसवीं सदी के नैदानिक ​​विवरणों में इसे परिष्कृत किया गया था, गेहूं ग्लूटेन की कारण भूमिका को बीसवीं सदी के मध्य में विलेम डिके द्वारा पहचाना गया था, जिसके बाद छोटी आंत की बायोप्सी ने विशिष्ट म्यूकोसल घाव स्थापित किया। बाद के काम ने HLA संबंध और सीरोलॉजिकल मार्करों को परिभाषित किया, और समकालीन दिशानिर्देशों ने निदान और ग्लूटेन बहिष्करण की केंद्रीय भूमिका को संहिताबद्ध किया (लुडविगसन 2014; रुबियो-तापिया 2023)। सालेर्नो मानदंड ने बाद में गैर-सीलिएक ग्लूटेन संवेदनशीलता की अलग अवधारणा के लिए एक ढांचा प्रदान किया (कटासी 2015)।

Debates

गैर-सीलिएक ग्लूटेन संवेदनशीलता को कैसे परिभाषित और निदान किया जाना चाहिए?

क्योंकि इसमें सीलिएक रोग की स्वप्रतिरक्षी सीरोलॉजी और हिस्टोलॉजिकल घाव की कमी होती है, गैर-सीलिएक ग्लूटेन संवेदनशीलता ग्लूटेन वापसी और चुनौती के प्रति लक्षण प्रतिक्रिया पर निर्भर करती है, और इकाई की सीमाएं और अन्य गेहूं घटकों की भूमिका पर बहस जारी है।

Seminal works

• rubio-tapia-2023
• ludvigsson-2014
• catassi-2015

Frequently asked questions

क्या सीलिएक रोग ग्लूटेन से एलर्जी है?

नहीं। सीलिएक रोग आनुवंशिक रूप से संवेदनशील लोगों में एक दीर्घकालिक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला एंटरोपैथी है, जो एलर्जी से अलग है; प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया छोटी आंत की परत को नुकसान पहुंचाती है और कुअवशोषण का कारण बनती है, और यह गेहूं एलर्जी और गैर-सीलिएक ग्लूटेन संवेदनशीलता दोनों से भिन्न है।

सीलिएक रोग पोषण संबंधी कमियों का कारण क्यों बनता है?

प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली चोट छोटी आंत के विली को चपटा करती है और अवशोषण सतह को कम करती है, इसलिए आयरन, फोलेट, कैल्शियम और वसा-घुलनशील विटामिन जैसे पोषक तत्व खराब रूप से अवशोषित होते हैं, जिससे एनीमिया और कम अस्थि घनत्व हो सकता है।