Cancers vulvovaginaux et vaginaux

Les cancers vulvaires et vaginaux sont des cancers rares du tractus génital féminin inférieur. La plupart sont des carcinomes épidermoïdes et se développent selon deux grandes voies : l'une induite par le papillomavirus humain (HPV) à haut risque et l'autre indépendante de l'HPV, cette dernière étant souvent associée à des affections cutanées inflammatoires chroniques telles que le lichen scléreux.

Definition

Le cancer vulvovaginal désigne les néoplasies malignes de la vulve et du vagin, le plus souvent des carcinomes épidermoïdes, provenant soit de précurseurs intraépithéliaux associés à l'HPV, soit, dans la voie indépendante de l'HPV, de lésions précurseures différenciées liées à des dermatoses chroniques.

Scope

Cette entrée aborde l'anatomie et l'histologie principale des cancers vulvaires et vaginaux, les doubles voies carcinogéniques HPV-dépendantes et HPV-indépendantes, leurs lésions intraépithéliales précurseures, et le profil épidémiologique de ces tumeurs relativement rares. Il s'agit d'un matériel de référence et ne fournit pas de conseils individualisés de prise en charge clinique.

Core questions

• Quelles sont les deux principales voies carcinogéniques pour le carcinome épidermoïde vulvaire et vaginal ?
• Quelle fraction de ces cancers est attribuable à l'HPV ?
• Comment les lésions intraépithéliales précurseures diffèrent-elles entre les voies associées à l'HPV et indépendantes de l'HPV ?
• Pourquoi les cancers vulvaires et vaginaux sont-ils comparativement rares, et qui est le plus touché ?

Key concepts

• Carcinome épidermoïde vulvaire et vaginal
• Voie associée à l'HPV
• Voie indépendante de l'HPV
• Néoplasie intraépithéliale vulvaire (lésions précurseures)
• Lichen scléreux et précurseurs différenciés
• Attribution du génotype HPV
• Effet de champ du tractus génital inférieur

Mechanisms

Les carcinomes épidermoïdes vulvaires et vaginaux se développent selon deux voies distinctes. La voie associée à l'HPV parallèle la carcinogenèse cervicale : une infection persistante par l'HPV à haut risque produit des lésions intraépithéliales de haut grade qui peuvent évoluer vers un cancer invasif (Schiffman, 2007). La voie indépendante de l'HPV apparaît généralement chez les femmes âgées dans un contexte de dermatoses vulvaires chroniques telles que le lichen scléreux, avec des lésions précurseures différenciées et de fréquentes altérations de TP53. Les données mondiales d'attribution génotypique montrent qu'une proportion substantielle, mais non universelle, des lésions vulvaires sont HPV-positives, la proportion étant plus élevée dans les lésions intraépithéliales que dans les lésions invasives et dominée par l'HPV-16 (de Sanjose, 2013). Le même programme mondial a quantifié l'attribution du génotype HPV dans le tractus génital inférieur (de Sanjose, 2010).

Clinical relevance

La reconnaissance des doubles voies explique pourquoi certains cancers vulvovaginaux sont évitables par la prévention de l'HPV, tandis que d'autres sont liés à des affections cutanées chroniques, et pourquoi les lésions précurseures et les dermatoses sont pertinentes pour comprendre le risque. Cette entrée est un matériel de référence éducatif et ne constitue pas une base pour un diagnostic ou un traitement individuel.

Epidemiology

Les cancers vulvaires et vaginaux figurent parmi les cancers gynécologiques les moins fréquents (Bray, 2024). Les tumeurs associées à l'HPV ont tendance à survenir chez des femmes un peu plus jeunes et partagent des facteurs de risque avec la maladie cervicale, tandis que les cancers vulvaires indépendants de l'HPV prédominent chez les femmes âgées atteintes de dermatoses vulvaires chroniques. La proportion attribuable à l'HPV varie selon le site et le grade de la lésion (de Sanjose, 2013).

History

Les cancers vulvaires et vaginaux ont longtemps été compris principalement par la pathologie chirurgicale. La reconnaissance de l'HPV comme cause d'une grande partie des néoplasies du tractus génital inférieur, et les grandes études internationales d'attribution génotypique subséquentes (de Sanjose, 2010; de Sanjose, 2013), ont clarifié les doubles voies HPV-dépendantes et HPV-indépendantes et ont relié une partie de ces cancers à la même cause virale évitable que le cancer du col de l'utérus.

Debates

Classification et terminologie des lésions précurseures vulvaires

Il est important de distinguer les lésions intraépithéliales squameuses de haut grade associées à l'HPV des précurseurs différenciés indépendants de l'HPV car les deux présentent des risques de cancer et une biologie différents, et la terminologie utilisée pour les classer a été révisée au fil du temps.

Key figures

• Silvia de Sanjose
• Laia Alemany
• Xavier Bosch

Seminal works

• desanjose-2013-vulva
• desanjose-2010

Frequently asked questions

Les cancers vulvaires et vaginaux sont-ils causés par l'HPV ?

Une fraction significative est associée à l'HPV, en particulier les lésions précurseures intraépithéliales, mais de nombreux cancers vulvaires invasifs se développent par une voie indépendante de l'HPV, liée à des affections cutanées chroniques telles que le lichen scléreux.

Ces cancers sont-ils fréquents ?

Non — les cancers vulvaires et vaginaux figurent parmi les cancers gynécologiques les plus rares, beaucoup moins fréquents que les cancers du col de l'utérus, de l'endomètre ou de l'ovaire.