Adénome hypophysaire et états d'excès hormonal

Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes de l'hypophyse antérieure qui peuvent sécréter des hormones de manière autonome, produisant des syndromes d'excès caractéristiques tels que le prolactinome, l'acromégalie (excès d'hormone de croissance) et la maladie de Cushing (excès d'hormone adrénocorticotrope), ou peuvent être hormonalement silencieux et provoquer des symptômes par effet de masse local. Ils comptent parmi les tumeurs intracrâniennes les plus courantes et constituent une préoccupation centrale de l'endocrinologie hypophysaire.

Definition

Un adénome hypophysaire est une néoplasie bénigne provenant des cellules de l'hypophyse antérieure ; un état d'excès hormonal est le syndrome clinique produit lorsqu'un tel adénome hypersécrète de manière autonome une hormone hypophysaire (par exemple, la prolactine, l'hormone de croissance ou l'hormone adrénocorticotrope).

Scope

Ce sujet aborde la classification des adénomes hypophysaires selon l'hormone qu'ils sécrètent (ou selon leur statut non fonctionnel), les syndromes cliniques d'excès hormonal et les effets de masse des tumeurs hypophysaires. Il s'agit d'une vue d'ensemble de référence de ces entités et ne fournit pas de seuils diagnostiques, de protocoles d'imagerie ou de schémas thérapeutiques.

Core questions

• Quels types de cellules hypophysaires donnent naissance aux adénomes fonctionnels et quels syndromes d'excès en résultent ?
• Comment les adénomes sécrétant des hormones et les adénomes non fonctionnels diffèrent-ils dans leur présentation ?
• Comment l'effet de masse tumoral produit-il des symptômes indépendamment de la sécrétion hormonale ?

Key concepts

• Adénome fonctionnel versus non fonctionnel
• Prolactinome
• Acromégalie (excès d'hormone de croissance)
• Maladie de Cushing (excès d'ACTH)
• Microadénome versus macroadénome
• Effet de masse et atteinte du champ visuel

Mechanisms

Les adénomes hypophysaires proviennent de l'expansion clonale d'un seul type de cellule de l'hypophyse antérieure, et le phénotype sécrétoire de la cellule d'origine détermine le syndrome clinique : les tumeurs lactotrophes entraînent une hyperprolactinémie, les tumeurs somatotrophes entraînent un excès d'hormone de croissance et une acromégalie, et les tumeurs corticotrophes entraînent une maladie de Cushing induite par l'hormone adrénocorticotrope (Melmed, 2020). Dans l'acromégalie, l'excès soutenu d'hormone de croissance augmente le facteur de croissance analogue à l'insuline 1 et entraîne une croissance excessive des tissus mous et du squelette (Katznelson et al., 2014). Dans la maladie de Cushing, l'excès d'hormone adrénocorticotrope stimule la surproduction de cortisol surrénalien (Nieman et al., 2008). Les adénomes non fonctionnels, quant à eux, provoquent des symptômes en comprimant les structures adjacentes, y compris le chiasma optique et l'hypophyse normale, entraînant une perte visuelle et une déficience hormonale.

Clinical relevance

Les syndromes d'excès hormonal liés aux adénomes hypophysaires ont des conséquences systémiques et sont reconnus par l'ensemble des caractéristiques qu'ils présentent, tandis que les tumeurs non fonctionnelles sont reconnues par leur effet de masse et l'hypopituitarisme. Ce sujet décrit comment ces entités sont conceptualisées et classifiées ; il s'agit d'une référence, et non d'une source de conseils de prise en charge ou de posologie.

Epidemiology

Les adénomes hypophysaires sont très fréquents en tant que découvertes fortuites à l'autopsie et à l'imagerie, mais les tumeurs cliniquement pertinentes sont considérablement moins fréquentes. Les prolactinomes sont le sous-type fonctionnel le plus courant, suivis par les tumeurs sécrétant l'hormone de croissance et l'hormone adrénocorticotrope ; les adénomes non fonctionnels représentent une grande partie des macroadénomes cliniquement apparents (Melmed, 2020).

History

Le lien entre les tumeurs hypophysaires et les syndromes cliniques a été établi au début du XXe siècle, lorsque l'acromégalie et ce qui est devenu la maladie de Cushing ont été liés à une pathologie hypophysaire. L'identification ultérieure de types cellulaires distincts sécrétant des hormones et le développement de dosages hormonaux spécifiques ont permis de classer les adénomes selon leur produit de sécrétion, le cadre reflété dans les directives endocriniennes actuelles (Katznelson et al., 2014 ; Nieman et al., 2008).

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

Les adénomes hypophysaires sont-ils cancéreux ?

L'écrasante majorité est bénigne et ne se propage pas ; les carcinomes hypophysaires véritablement malins sont rares. Même les adénomes bénins peuvent entraîner des problèmes significatifs par un excès hormonal ou une pression sur les structures avoisinantes.

Quelle est la différence entre un adénome fonctionnel et un adénome non fonctionnel ?

Un adénome fonctionnel sécrète de manière autonome une hormone hypophysaire et produit un syndrome d'excès tel que l'acromégalie ou la maladie de Cushing, tandis qu'un adénome non fonctionnel n'hypersécrète pas d'hormone reconnue et se manifeste généralement par un effet de masse ou une déficience hormonale hypophysaire.