Tumeurs surrénaliennes et incidentalomes

Les tumeurs surrénaliennes sont des lésions qui se développent dans le cortex ou la médullosurrénale, allant des adénomes bénins courants au rare carcinome corticosurrénalien. Un incidentalome surrénalien est une masse découverte de manière inattendue lors d'une imagerie réalisée pour une raison non liée. Les deux questions centrales pour toute masse surrénalienne sont de savoir si elle sécrète des hormones (si elle est fonctionnelle) et si elle est bénigne ou maligne, et ces questions organisent l'ensemble de l'évaluation.

Definition

Les tumeurs surrénaliennes sont des néoplasmes du tissu corticosurrénalien ou médullosurrénalien ; un incidentalome surrénalien est une masse surrénalienne, généralement d'un centimètre ou plus, détectée fortuitement lors d'une imagerie réalisée pour des indications non liées à une suspicion de maladie surrénalienne.

Scope

Cet article aborde le spectre des masses surrénaliennes, le concept et l'importance de l'incidentalome, les deux questions principales concernant la fonction hormonale et le potentiel malin, ainsi que les caractéristiques d'imagerie et biochimiques utilisées pour caractériser une masse. Il s'agit d'un sujet de référence et il ne fournit pas de calendriers de surveillance ni de conseils de gestion individualisés.

Core questions

• La masse surrénalienne sécrète-t-elle de manière autonome une hormone telle que le cortisol, l'aldostérone ou les catécholamines (est-elle fonctionnelle) ?
• Les caractéristiques d'imagerie et la taille suggèrent-elles un adénome bénin ou une malignité ?
• Comment le petit sous-ensemble de masses présentant des caractéristiques préoccupantes doit-il être distingué de la grande majorité qui est bénigne et non fonctionnelle ?

Key concepts

• Incidentalome surrénalien
• Masse fonctionnelle versus non fonctionnelle
• Adénome bénin versus carcinome corticosurrénalien
• Sécrétion autonome (subclinique) de cortisol
• Phénotype d'imagerie (teneur en lipides et caractéristiques de washout)
• Bilan hormonal d'une masse surrénalienne
• Métastase surrénalienne d'un cancer extra-surrénalien

Mechanisms

La plupart des masses surrénaliennes découvertes fortuitement sont des adénomes corticaux bénins et non fonctionnels, mais une minorité sécrète des hormones de manière autonome ou est maligne. Les lésions fonctionnelles provoquent une maladie par l'hormone qu'elles sécrètent : les adénomes sécrétant du cortisol peuvent entraîner un excès autonome de cortisol manifeste ou léger, les adénomes sécrétant de l'aldostérone peuvent provoquer un hyperaldostéronisme primaire, et les tumeurs médullosurrénaliennes peuvent sécréter des catécholamines. Le risque de malignité est principalement signalé par une taille plus importante et par des caractéristiques d'imagerie reflétant la composition tissulaire, étant donné que les adénomes bénins sont généralement riches en lipides, contrairement aux carcinomes et aux métastases. L'évaluation à deux axes, fonction hormonale et potentiel malin, combine donc les tests biochimiques avec la caractérisation de la masse par imagerie.

Clinical relevance

Les incidentalomes surrénaliens sont des découvertes fréquentes lors de l'imagerie en coupe, ainsi, le cadre permettant de distinguer la majorité bénigne et non fonctionnelle des quelques cas qui sécrètent des hormones ou sont malins est largement pertinent. Cet article présente ce cadre conceptuel ; il ne constitue pas une base pour décider d'un suivi par imagerie, d'une biopsie ou d'une intervention chirurgicale, qui nécessitent une évaluation clinique.

Epidemiology

Des masses surrénaliennes sont trouvées dans quelques pour cent des études d'imagerie abdominale en coupe, et leur prévalence augmente avec l'âge. La grande majorité sont des adénomes corticaux bénins et non fonctionnels ; le carcinome corticosurrénalien est rare, et la probabilité de malignité augmente avec la taille de la masse.

Evidence & guidelines

La Société Européenne d'Endocrinologie, en collaboration avec le Réseau Européen pour l'Étude des Tumeurs Surrénaliennes, a publié une ligne directrice de pratique clinique sur la prise en charge des incidentalomes surrénaliens (Fassnacht et coll., 2016) qui encadre la double évaluation de la fonction hormonale et du risque malin.

History

L'incidentalome surrénalien est apparu comme un problème clinique distinct avec l'utilisation généralisée de la tomodensitométrie et d'autres techniques d'imagerie en coupe à la fin du XXe siècle, qui a commencé à révéler des masses surrénaliennes chez des patients examinés pour des raisons non liées. Cela a suscité un ensemble de travaux, consolidés dans des lignes directrices ultérieures, sur la manière d'évaluer systématiquement de telles masses.

Key figures

• Martin Fassnacht

Seminal works

• fassnacht-2016

Frequently asked questions

Qu'est-ce qu'un incidentalome surrénalien ?

C'est une masse surrénalienne découverte de manière inattendue lors d'une imagerie réalisée pour une autre raison, sans suspicion préalable de maladie surrénalienne. La plupart sont bénignes et non fonctionnelles, mais l'évaluation se concentre sur la minorité qui sécrète des hormones ou pourrait être maligne.

Quelles sont les deux questions qui guident l'évaluation d'une masse surrénalienne ?

Si la masse sécrète une hormone (est-elle fonctionnelle), évalué par des tests biochimiques, et si elle est bénigne ou maligne, évalué en grande partie par sa taille et ses caractéristiques d'imagerie.