Adénome hypophysaire

Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes de l'hypophyse antérieure, désormais largement désignés sous le terme de tumeurs neuroendocrines hypophysaires. Ils produisent des effets cliniques de deux manières : par la sécrétion excessive d'hormones (adénomes fonctionnels) et par leur expansion au sein de la selle turcique, comprimant les structures voisines telles que le chiasma optique (effet de masse des adénomes non fonctionnels).

Definition

Un adénome hypophysaire est une néoplasie bénigne issue des cellules productrices d'hormones de l'hypophyse antérieure (adénohypophyse) ; il est classé comme fonctionnel ou non fonctionnel selon sa sécrétion hormonale, et comme microadénome ou macroadénome selon sa taille, et est de plus en plus désigné comme une tumeur neuroendocrine hypophysaire.

Scope

Cette entrée aborde l'adénome hypophysaire en tant qu'entité tumorale à l'interface de la neurochirurgie et de l'endocrinologie : la distinction entre tumeurs fonctionnelles et non fonctionnelles, les micro- et macroadénomes, les syndromes d'effet de masse résultant de la croissance sellaire et suprasellaire, et l'évolution de la classification vers un cadre neuroendocrine. Il s'agit d'une description de référence, et non d'une directive clinique.

Core questions

• En quoi les adénomes fonctionnels et non fonctionnels diffèrent-ils dans leur présentation clinique ?
• Pourquoi l'extension suprasellaire menace-t-elle la vision via le chiasma optique ?
• Qu'est-ce qui distingue un microadénome d'un macroadénome et pourquoi est-ce important ?
• Comment la classification a-t-elle évolué vers le concept de tumeur neuroendocrine hypophysaire ?

Key concepts

• Adénome fonctionnel versus non fonctionnel
• Microadénome versus macroadénome
• Syndromes d'hypersécrétion hormonale
• Effet de masse sellaire et suprasellaire
• Compression du chiasma optique et hémianopsie bitemporale
• Concept de tumeur neuroendocrine hypophysaire (PitNET)
• Apoplexie hypophysaire

Mechanisms

Les adénomes hypophysaires résultent d'une expansion clonale des cellules adénohypophysaires. Les tumeurs fonctionnelles sécrètent une hormone hypophysaire de manière autonome, produisant des syndromes endocriniens reconnaissables selon l'hormone impliquée, tandis que les tumeurs non fonctionnelles sont généralement détectées en raison d'un effet de masse. Lorsqu'un adénome s'agrandit au sein de la selle turcique osseuse et s'étend vers le haut, il peut comprimer le chiasma optique, entraînant classiquement un déficit bitemporal du champ visuel, et peut altérer la fonction hypophysaire normale environnante. Une hémorragie ou un infarctus soudain d'un adénome, connu sous le nom d'apoplexie hypophysaire, peut provoquer un syndrome aigu. La classification de l'OMS de 2022 recadre ces tumeurs comme des tumeurs neuroendocrines hypophysaires définies par la lignée cellulaire et les facteurs de transcription.

Clinical relevance

L'adénome hypophysaire est un modèle de tumeur dont le tableau clinique dépend conjointement de son activité hormonale et de ses relations anatomiques, faisant le lien entre le raisonnement neurochirurgical et endocrinien. Cette entrée décrit l'entité et sa classification à des fins d'orientation pédagogique et ne constitue pas une base pour des décisions diagnostiques ou thérapeutiques individuelles.

Epidemiology

Les adénomes hypophysaires sont fréquents, et de petites tumeurs non fonctionnelles sont souvent découvertes fortuitement lors d'examens d'imagerie. Les adénomes cliniquement pertinents représentent une part substantielle des tumeurs intracrâniennes, la fréquence relative des sous-types sécréteurs d'hormones variant selon les populations et les modalités de détection.

Evidence & guidelines

Des revues narratives, telles que celle de Melmed, synthétisent l'endocrinologie et les effets de masse des tumeurs hypophysaires, la classification de l'OMS de 2022 fournit le cadre des tumeurs neuroendocrines hypophysaires, et les directives du Congress of Neurological Surgeons abordent l'évaluation et le suivi des adénomes non fonctionnels.

History

L'accès chirurgical à l'hypophyse par voie transsphénoïdale a été mis au point au début du XXe siècle par Harvey Cushing et d'autres, et la description par Cushing du basophilisme hypophysaire a établi un lien entre un adénome et un syndrome endocrinien. La classification a évolué des catégories basées sur la coloration hormonale vers le cadre de la lignée cellulaire et des facteurs de transcription de la classification de l'OMS de 2022, qui a adopté la terminologie de tumeur neuroendocrine hypophysaire.

Debates

Le terme tumeur neuroendocrine hypophysaire devrait-il remplacer celui d'adénome ?

La classification de l'OMS de 2022 a adopté la terminologie de tumeur neuroendocrine hypophysaire pour refléter la lignée cellulaire et le comportement biologique, mais la question de savoir si et dans quelle mesure cela devrait supplanter le terme d'adénome, établi de longue date, a été activement débattue.

Comment les adénomes non fonctionnels fortuits devraient-ils être suivis ?

De nombreuses petites tumeurs non fonctionnelles sont découvertes fortuitement et restent stables, de sorte que l'intensité et la durée appropriées de la surveillance par rapport à l'intervention relèvent d'un jugement fondé sur des preuves.

Key figures

• Shlomo Melmed
• Sylvia L. Asa
• Ozgur Mete

Seminal works

• melmed-2020
• asa-2022
• ziu-2016

Frequently asked questions

Quelle est la différence entre un adénome hypophysaire fonctionnel et non fonctionnel ?

Un adénome fonctionnel sécrète un excès d'hormone hypophysaire et provoque un syndrome endocrinien, tandis qu'un adénome non fonctionnel ne sécrète pas d'hormone active et se manifeste généralement par un effet de masse sur les structures voisines.

Pourquoi une tumeur hypophysaire peut-elle affecter la vision ?

Lorsque la tumeur s'agrandit et s'étend au-dessus de la selle turcique, elle peut comprimer le chiasma optique situé juste au-dessus, entraînant classiquement une perte des champs visuels externes (temporaux) dans les deux yeux.