عوارض خارج مفصلی و سیستمیک
بسیاری از بیماریهای روماتیسمی سیستمیک هستند، نه صرفاً مفصلی. فراتر از مفاصل، التهاب با واسطه ایمنی و درمانهای مورد استفاده برای کنترل آن میتوانند بر قلب و عروق، ریهها، کلیهها، پوست و دفاع بدن در برابر عفونت تأثیر بگذارند. این بخش خواننده را با عوارض اصلی خارج مفصلی و سیستمیک که تعیینکننده پیشآگهی و پیامدهای ارگانی در بیماریهای روماتیسمی التهابی هستند، آشنا میکند.
Definition
عوارض خارج مفصلی و سیستمیک، تظاهرات بیماری روماتیسمی هستند که در خارج از مفاصل رخ میدهند و ناشی از التهاب سیستمیک، آسیب ارگانی با واسطه خودپادتنها، یا اثرات درمان سرکوبکننده ایمنی بر بدن هستند.
Scope
این بخش موضوعات مرجع مربوط به درگیری قلبی عروقی، تظاهرات ریوی و فیبروز، گلومرولونفریت و نفریت لوپوسی، تظاهرات پوستی و خطر عفونت را گردآوری میکند. این موارد را به عنوان پیامدهای سیستمی فعالسازی مزمن ایمنی و درمان تعدیلکننده ایمنی چارچوببندی میکند و هر یک را به عنوان یک موضوع آموزشی، نه منبعی برای دستورالعملهای بالینی، مورد بررسی قرار میدهد.
Sub-topics
Core questions
- کدام سیستمهای ارگانی اغلب در بیماریهای روماتیسمی التهابی خارج از مفاصل تحت تأثیر قرار میگیرند؟
- چگونه التهاب سیستمیک و خودایمنی خاص بیماری به آسیب در سطح ارگان تبدیل میشود؟
- چگونه درمانهای تعدیلکننده ایمنی تعادل بین کنترل بیماری و عوارضی مانند عفونت را تغییر میدهند؟
Key concepts
- التهاب سیستمیک به عنوان محرک آسیب ارگانی
- آترواسکلروز تسریعشده و خطر قلبی عروقی
- بیماری بینابینی ریه و فیبروز
- نفریت با واسطه کمپلکس ایمنی و خودپادتن
- علائم پوستی به عنوان سرنخهای تشخیصی
- خطر عفونت مرتبط با سرکوب ایمنی
Mechanisms
التهاب سیستمیک پایدار، خودپادتنها و کمپلکسهای ایمنی در گردش، و آسیب عروقی، روند بیماری را فراتر از سینوویوم گسترش میدهند. همان مسیرهای التهابی که به مفاصل آسیب میرسانند، میتوانند آترواسکلروز را تسریع کنند، آسیب بینابینی ریه و فیبروز را ایجاد کنند، و کمپلکسهای ایمنی را در گلومرول کلیه رسوب دهند. درمان محور دومی را اضافه میکند: عوامل تعدیلکننده ایمنی و سرکوبکننده ایمنی که بیماری را کنترل میکنند، مقاومت در برابر عفونت را نیز کاهش میدهند، بنابراین پیامدهای ارگانی هم فعالیت بیماری و هم درمان را منعکس میکنند.
Clinical relevance
عوارض خارج مفصلی و سیستمیک اغلب بیشتر از خود بیماری مفصلی باعث موربیدیتی و مورتالیتی میشوند، به همین دلیل ارزیابی ارگانها جزء جداییناپذیر نحوه مطالعه و توصیف بیماریهای روماتیسمی است. این بخش این عوارض را برای مرجع و آموزش بررسی میکند و آستانههای تشخیصی یا توصیههای درمانی برای بیماران منفرد ارائه نمیدهد.
Epidemiology
بیماریهای قلبی عروقی عامل اصلی مرگ و میر اضافی در آرتریت روماتوئید و لوپوس اریتماتوز سیستمیک هستند؛ بیماری بینابینی ریه در اسکلروز سیستمیک و میوپاتیهای التهابی برجسته است؛ نفریت به طور قابل توجهی پیشآگهی در لوپوس را شکل میدهد؛ و عفونت یک علت عمده بستری شدن در بیمارستان در میان جمعیتهای روماتیسمی سرکوبشده ایمنی است. فراوانی دقیق بر اساس بیماری، گروه و دوره درمان متفاوت است.
History
همانطور که روماتولوژی از یک رشته متمرکز بر مفاصل به مطالعه بیماریهای خودایمنی سیستمیک تبدیل شد، این شناخت افزایش یافت که درگیری ارگانها و عفونت اغلب تعیینکننده پیامد هستند. بررسیهای پاتوژنز آرتریت روماتوئید و لوپوس اریتماتوز سیستمیک، این شرایط را به عنوان اختلالات سیستمیک بازتعریف کردند که در آنها آسیب خارج مفصلی و خطر مرتبط با درمان از نگرانیهای اصلی هستند.
Related topics
Seminal works
- mcinnes-schett-2011
- tsokos-2011
- smolen-2015
Frequently asked questions
- چرا بیماریهای روماتیسمی به عنوان سیستمیک توصیف میشوند؟
- زیرا اختلال تنظیم ایمنی زمینهای محدود به مفاصل نیست؛ میتواند به قلب، ریهها، کلیهها، پوست و سایر ارگانها آسیب برساند، و درمانهای مورد استفاده میتوانند خطر عفونت را در سراسر بدن تغییر دهند.
- آیا عوارض خارج مفصلی برای پیشآگهی اهمیت دارند؟
- اغلب بیشتر از خود بیماری مفصلی. حوادث قلبی عروقی، فیبروز ریوی، نفریت و عفونت جدی از عوامل اصلی موربیدیتی و مورتالیتی در بسیاری از بیماریهای روماتیسمی التهابی هستند.