بیماری بینابینی و پارانشیمی ریه
بیماریهای بینابینی و پارانشیمی ریه خانواده وسیعی از اختلالات هستند که به جای مجاری هوایی، به بافت بینابینی و ساختارهای آلوئولی ریه آسیب میرسانند و باعث التهاب، فیبروز یا هر دو میشوند. این بیماریها الگوی بالینی مشترکی از تنگی نفس پیشرونده، فیزیولوژی محدودکننده و تغییرات منتشر در تصویربرداری دارند، اما از نظر علت، سیر و پیشآگهی تفاوتهای زیادی با یکدیگر دارند.
Definition
بیماری ریه بینابینی (ILD)، که بیماری منتشر پارانشیمی ریه نیز نامیده میشود، به گروه ناهمگونی از شرایط اطلاق میشود که با درگیری منتشر بافت بینابینی ریه و دیوارههای آلوئولی مشخص میشوند و اغلب منجر به فیزیولوژی ریوی محدودکننده و اختلال در تبادل گاز میشوند.
Scope
این بخش خواننده را با گروه بیماریهای منتشر پارانشیمی ریه، نحوه طبقهبندی آنها و منطق تشخیصی مشترکی که آنها را متمایز میکند، آشنا میسازد. این بخش به مدخلهای موضوعی دقیق در مورد فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، پنومونیت ازدیاد حساسیت و سارکوئیدوز پیوند میخورد. این یک مرور کلی مرجع از یک گروه بیماری است، نه یک راهنمای مدیریت بالینی.
Sub-topics
Key concepts
- بافت بینابینی ریه و دیواره آلوئولی
- فیزیولوژی ریوی محدودکننده
- درگیری منتشر پارانشیم
- پنومونیهای بینابینی ایدیوپاتیک
- ILD فیبروتیک در مقابل التهابی
- تشخیص چند رشتهای
- الگوهای توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا (HRCT)
- فنوتیپ فیبروز ریوی پیشرونده
Mechanisms
بیماریهای بینابینی ریه (ILDs) به آسیب در بخش آلوئولی-بینابینی همگرا میشوند. در برخی، فرآیند غالب التهاب دیوارههای آلوئولی (آلوئولیت) است؛ در برخی دیگر، آسیب مکرر اپیتلیال و ترمیم نامنظم باعث رسوب ماتریکس خارج سلولی و فیبروز پیشرونده میشود. ضخیم شدن و تغییر شکل ناشی از بافت بینابینی، قابلیت ارتجاعی ریه (محدودیت) را کاهش میدهد و انتشار گازها را در سراسر غشای آلوئولی-مویرگی مختل میکند. از آنجایی که بسیاری از مواجههها، فرآیندهای ایمنی و مکانیسمهای ایدیوپاتیک مختلف میتوانند الگوهای همپوشانی ایجاد کنند، تشخیص بر اساس یکپارچهسازی اطلاعات بالینی، رادیولوژیک و در صورت لزوم پاتولوژیک استوار است.
Clinical relevance
خانواده ILD از نظر بالینی مهم است زیرا اعضای آن از بیماری التهابی خود محدود شونده یا پاسخگو به درمان تا فیبروز پیشرونده بیامان متغیر هستند و تمایز آنها پیشآگهی و نظارت را شکل میدهد. این مدخل نحوه مفهومسازی و طبقهبندی این گروه را برای مرجع و آموزش توصیف میکند؛ این مدخل معیارهای تشخیصی یا توصیههای درمانی برای بیماران منفرد ارائه نمیدهد.
Epidemiology
در مجموع، ILDها در مقایسه با بیماریهای مجاری هوایی غیرمعمول هستند، اما عامل بخش قابل توجهی از عوارض و مرگ و میر تنفسی محسوب میشوند. فیبروز ریوی ایدیوپاتیک از جمله مورد مطالعهترین موارد است و یکی از بدترین پیشآگهیها را دارد، در حالی که زیرمجموعهای از ILDهای فیبروتیک با علل مختلف میتوانند سیر پیشرونده-فیبروتیک مشابهی را دنبال کنند.
History
درک نوین از پنومونیهای بینابینی با طبقهبندیهای بینالمللی متوالی شکل گرفت که موجودیتهای بالینی و پاتولوژیک متمایز را از هم جدا میکردند. طبقهبندی چند رشتهای انجمن قفسه سینه آمریکا/انجمن تنفسی اروپا، که در سال ۲۰۱۳ بهروز شد، پنومونیهای بینابینی ایدیوپاتیک را سازماندهی کرد و بحث چند رشتهای را به عنوان استاندارد مرجع برای تشخیص معرفی نمود.
Related topics
Seminal works
- travis-2013-atsers
- lederer-2018
Frequently asked questions
- چه چیزی بیماری ریه بینابینی را از بیماریهای مجاری هوایی مانند آسم یا COPD متمایز میکند؟
- ILDها عمدتاً بافت بینابینی ریه و دیوارههای آلوئولی را تحت تأثیر قرار میدهند و معمولاً فیزیولوژی محدودکننده و اختلال در انتشار گاز ایجاد میکنند، در حالی که آسم و COPD عمدتاً مجاری هوایی را تحت تأثیر قرار میدهند و فیزیولوژی انسدادی ایجاد میکنند.
- آیا همه بیماریهای ریه بینابینی پیشرونده و برگشتناپذیر هستند؟
- خیر. این گروه از اشکال التهابی که ممکن است پایدار شوند یا بهبود یابند تا اشکال فیبروتیک که پیشرفت میکنند، متغیر است؛ سیر بیماری به تشخیص خاص بستگی دارد، به همین دلیل طبقهبندی اهمیت دارد.