بیماری بینابینی ریه

بیماری بینابینی ریه (ILD) گروه وسیعی از اختلالات منتشر پارانشیم ریه است که با التهاب و فیبروز (اسکار) بافت بینابینی ریه، یعنی بافت اطراف آلوئول‌ها، مشخص می‌شود. نتیجه آن الگوی محدودکننده اختلال ریوی با ریه‌های سفت و اختلال در تبادل گاز است.

Definition

بیماری بینابینی ریه گروه ناهمگونی از بیماری‌های منتشر پارانشیم ریه است که در آن التهاب و/یا فیبروز دیواره‌های آلوئولی و بافت بینابینی اطراف، قابلیت ارتجاعی ریه را کاهش داده و تبادل گاز را مختل می‌کند و الگوی تهویه‌ای محدودکننده ایجاد می‌کند.

Scope

این مدخل بیماری بینابینی ریه را به عنوان دسته‌ای از آسیب‌شناسی پارانشیم توصیف می‌کند: الگوهای التهاب و فیبروز بینابینی، زیرگروه‌های اصلی (از جمله فیبروز ریوی ایدیوپاتیک و سایر پنومونی‌های بینابینی ایدیوپاتیک)، و اختلال عملکردی ناشی از آن. این یک مرجع آموزشی است و راهنمایی در مورد درمان‌های ضدفیبروتیک، سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، دوز داروها یا مدیریت فردی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• کدام الگوی هیستولوژیک و رادیولوژیک فرآیند بینابینی را مشخص می‌کند؟
• آیا بیماری ایدیوپاتیک است یا ثانویه به یک مواجهه شناخته شده یا اختلال سیستمیک؟
• فیبروز بینابینی چگونه فیزیولوژی محدودکننده و انتشار مختل را ایجاد می‌کند؟
• چه چیزی فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را از سایر پنومونی‌های بینابینی متمایز می‌کند؟

Key concepts

• درگیری منتشر پارانشیم (بینابینی)
• الگوی تهویه‌ای محدودکننده
• فیبروز ریوی ایدیوپاتیک و الگوی پنومونی بینابینی معمول
• پنومونی‌های بینابینی ایدیوپاتیک
• ILD ثانویه (بیماری بافت همبند، مواجهات، داروها)
• کاهش ظرفیت انتشار
• تشخیص چند رشته‌ای

Mechanisms

در بیماری بینابینی ریه، آسیب به اپیتلیوم آلوئولی و ترمیم غیرطبیعی منجر به التهاب و رسوب ماتریکس خارج سلولی در دیواره‌های آلوئولی و بافت بینابینی اطراف می‌شود. در اشکال فیبروتیک مانند فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، فرآیند غالب، اسکار پیشرونده با الگوی هیستولوژیک و رادیولوژیک است که پنومونی بینابینی معمول نامیده می‌شود، که در آن فعالیت فیبروبلاست و تجمع ماتریکس، ساختار ریه را مخدوش می‌کند، همانطور که توسط لدرر و مارتینز بررسی شده است. بافت بینابینی ضخیم و اسکار شده، ریه را سفت می‌کند (کاهش قابلیت ارتجاعی) و سد انتشار گاز را گسترش می‌دهد، که منجر به فیزیولوژی محدودکننده و کاهش ظرفیت انتشار می‌شود. بسیاری از موارد ثانویه به بیماری‌های بافت همبند، مواجهات استنشاقی یا شغلی، یا داروها هستند، در حالی که برخی دیگر ایدیوپاتیک هستند و بر اساس الگو طبقه‌بندی می‌شوند.

Clinical relevance

بیماری‌های بینابینی ریه از طریق ارزیابی بالینی، رادیولوژیک و پاتولوژیک یکپارچه مشخص و متمایز می‌شوند، و طبقه‌بندی‌ها و دستورالعمل‌های ATS/ERS ساختار تعریف پنومونی‌های بینابینی ایدیوپاتیک و فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را تعیین می‌کنند. تشخیص الگوهای فیبروتیک در مقابل التهابی، پیش‌آگهی را مشخص می‌کند. این مدخل یک ماده مرجع توصیفی است، نه توصیه بالینی فردی.

Epidemiology

بیماری‌های بینابینی ریه به صورت جداگانه نادر هستند اما در مجموع مهم؛ فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یکی از اشکال فیبروتیک شایع‌تر و جدی‌تر است که معمولاً افراد مسن را تحت تأثیر قرار می‌دهد و پیش‌آگهی ضعیفی دارد، در حالی که ILD ثانویه به بیماری بافت همبند و مواجهات محیطی یا شغلی بار اضافی قابل توجهی را به همراه دارد.

History

پنومونی‌های بینابینی ایدیوپاتیک به تدریج از طریق همبستگی الگوهای هیستولوژیک با سیر بالینی از یکدیگر متمایز شدند، که در نهایت منجر به طبقه‌بندی‌های چند رشته‌ای متوالی ATS/ERS شد که فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (با الگوی پنومونی بینابینی معمول آن) را از سایر موجودیت‌ها جدا کرد و تشخیص چند رشته‌ای را به عنوان رویکرد استاندارد تثبیت نمود.

Debates

پنومونی‌های بینابینی ایدیوپاتیک چگونه باید طبقه‌بندی شوند؟

تمایز فیبروز ریوی ایدیوپاتیک از سایر پنومونی‌های بینابینی بر اساس یکپارچه‌سازی الگوهای هیستولوژیک و رادیولوژیک است، و مرزها و اصطلاحات در بیانیه‌های متوالی ATS/ERS با پیشرفت درک، بازنگری شده‌اند.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

چرا بیماری بینابینی ریه باعث الگوی تنفسی محدودکننده می‌شود؟

التهاب و فیبروز بافت بینابینی ریه را ضخیم و سفت می‌کند، قابلیت ارتجاعی ریه را کاهش می‌دهد و انبساط را محدود می‌کند، که الگوی محدودکننده با حجم‌های پایین ریه را به جای انسداد جریان هوا ایجاد می‌کند.

آیا بیماری بینابینی ریه یک بیماری واحد است؟

خیر. این یک گروه وسیع از اختلالات منتشر پارانشیم است که التهاب یا فیبروز بینابینی مشترک دارند؛ برخی ایدیوپاتیک هستند، مانند فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، در حالی که برخی دیگر ثانویه به بیماری‌های بافت همبند، مواجهات یا داروها هستند.