آدنوم هیپوفیز و حالات افزایش هورمون
آدنومهای هیپوفیز تومورهای خوشخیم هیپوفیز قدامی هستند که ممکن است به طور خودکار هورمون ترشح کنند و سندرمهای مشخصی از افزایش هورمون مانند پرولاکتینوما، آکرومگالی (افزایش هورمون رشد) و بیماری کوشینگ (افزایش هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) ایجاد کنند، یا ممکن است از نظر هورمونی خاموش باشند و از طریق اثر تودهای موضعی علائم ایجاد کنند. این تومورها از جمله شایعترین تومورهای داخل جمجمهای و یک نگرانی اصلی در غدد درونریز هیپوفیز هستند.
Definition
آدنوم هیپوفیز یک نئوپلاسم خوشخیم است که از سلولهای هیپوفیز قدامی منشأ میگیرد؛ حالت افزایش هورمون، سندرم بالینی است که زمانی ایجاد میشود که چنین آدنومی به طور خودکار یک هورمون هیپوفیز (مانند پرولاکتین، هورمون رشد یا هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) را بیش از حد ترشح کند.
Scope
این موضوع طبقهبندی آدنومهای هیپوفیز را بر اساس هورمونی که ترشح میکنند (یا وضعیت غیرفعال آنها)، سندرمهای بالینی افزایش هورمون و اثرات تودهای تومورهای هیپوفیز پوشش میدهد. این یک مرور کلی مرجع از این موجودیتها است و آستانههای تشخیصی، پروتکلهای تصویربرداری یا رژیمهای درمانی را ارائه نمیدهد.
Core questions
- کدام انواع سلولهای هیپوفیز باعث ایجاد آدنومهای عملکردی میشوند و چه سندرمهای اضافی ایجاد میکنند؟
- آدنومهای ترشحکننده هورمون و غیرفعال چه تفاوتی در تظاهر دارند؟
- اثر تودهای تومور چگونه علائمی مستقل از ترشح هورمون ایجاد میکند؟
Key concepts
- آدنوم عملکردی در مقابل غیرعملکردی
- پرولاکتینوما
- آکرومگالی (افزایش هورمون رشد)
- بیماری کوشینگ (افزایش ACTH)
- میکروآدنوم در مقابل ماکروآدنوم
- اثر تودهای و به خطر افتادن میدان بینایی
Mechanisms
آدنومهای هیپوفیز از تکثیر کلونال یک نوع سلول هیپوفیز قدامی منشأ میگیرند و فنوتیپ ترشحی سلول مبدأ، سندرم بالینی را تعیین میکند: تومورهای لاکتوتروف باعث هایپرپرولاکتینمی، تومورهای سوماتوتروف باعث افزایش هورمون رشد و آکرومگالی، و تومورهای کورتیکوتروف باعث بیماری کوشینگ ناشی از هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک میشوند (Melmed, 2020). در آکرومگالی، افزایش پایدار هورمون رشد، فاکتور رشد شبه انسولین 1 را افزایش میدهد و باعث رشد بیش از حد بافت نرم و اسکلت میشود (Katznelson et al., 2014). در بیماری کوشینگ، افزایش هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک، تولید بیش از حد کورتیزول آدرنال را تحریک میکند (Nieman et al., 2008). آدنومهای غیرفعال به جای آن، با فشردهسازی ساختارهای مجاور، از جمله کیاسمای بینایی و هیپوفیز طبیعی، علائم ایجاد میکنند که منجر به از دست دادن بینایی و کمبود هورمون میشود.
Clinical relevance
سندرمهای افزایش هورمون ناشی از آدنومهای هیپوفیز پیامدهای سیستمیک دارند و با مجموعهای از ویژگیهایی که هر یک ایجاد میکنند، شناخته میشوند، در حالی که تومورهای غیرفعال با اثر تودهای و هیپوفیزیسم شناخته میشوند. این موضوع نحوه مفهومسازی و طبقهبندی این موجودیتها را توصیف میکند؛ این یک مرجع است، نه منبعی برای مدیریت یا توصیههای دوز.
Epidemiology
آدنومهای هیپوفیز به عنوان یافتههای اتفاقی در کالبدشکافی و تصویربرداری بسیار شایع هستند، اما تومورهای بالینی مرتبط به طور قابل توجهی کمتر رخ میدهند. پرولاکتینوما شایعترین زیرگروه عملکردی است، و پس از آن تومورهای ترشحکننده هورمون رشد و هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک قرار دارند؛ آدنومهای غیرفعال سهم زیادی از ماکروآدنومهای بالینی آشکار را تشکیل میدهند (Melmed, 2020).
History
ارتباط بین تومورهای هیپوفیز و سندرمهای بالینی در اوایل قرن بیستم برقرار شد، زمانی که آکرومگالی و آنچه به عنوان بیماری کوشینگ شناخته شد، به آسیبشناسی هیپوفیز مرتبط شدند. شناسایی بعدی انواع سلولهای ترشحکننده هورمون متمایز و توسعه آزمایشهای هورمونی خاص، امکان طبقهبندی آدنومها را بر اساس محصول ترشحی آنها فراهم کرد، چارچوبی که در دستورالعملهای غدد درونریز فعلی منعکس شده است (Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008).
Key figures
- Shlomo Melmed
- Laurence Katznelson
- Lynnette Nieman
Related topics
Seminal works
- melmed-2020-nejm
- katznelson-2014
- nieman-2008
Frequently asked questions
- آیا آدنومهای هیپوفیز سرطانی هستند؟
- اکثریت قریب به اتفاق خوشخیم هستند و گسترش نمییابند؛ کارسینومهای هیپوفیز واقعاً بدخیم نادر هستند. حتی آدنومهای خوشخیم نیز میتوانند از طریق افزایش هورمون یا فشار بر ساختارهای مجاور مشکلات قابل توجهی ایجاد کنند.
- تفاوت بین آدنوم عملکردی و غیرعملکردی چیست؟
- آدنوم عملکردی به طور خودکار یک هورمون هیپوفیز را ترشح میکند و سندرم افزایش هورمون مانند آکرومگالی یا بیماری کوشینگ را ایجاد میکند، در حالی که آدنوم غیرعملکردی یک هورمون شناخته شده را بیش از حد ترشح نمیکند و معمولاً از طریق اثر تودهای یا کمبود هورمون هیپوفیز تظاهر مییابد.