سندرم نفروتیک کودکان

سندرم نفروتیک کودکان، شکل دوران کودکی سندرم نفروتیک است، یک تصویر بالینی شامل پروتئینوری شدید، آلبومین پایین خون (هیپوآلبومینمی) و ادم. در کودکان، بیشتر موارد ایدیوپاتیک هستند و برخلاف بزرگسالان، اکثریت قریب به اتفاق به کورتیکواستروئیدها پاسخ می‌دهند، با بیماری تغییر حداقل (minimal change disease) که هیستولوژی زمینه‌ای غالب است. این یکی از شایع‌ترین تشخیص‌های گلومرولی مزمن در دوران کودکی است.

Definition

سندرم نفروتیک کودکان به پروتئینوری در محدوده نفروتیک همراه با هیپوآلبومینمی و ادم اطلاق می‌شود که در دوران کودکی رخ می‌دهد، اغلب ایدیوپاتیک و حساس به استروئید است و در بیوپسی اغلب با بیماری تغییر حداقل همراه است.

Scope

این موضوع ویژگی‌های تعریف‌کننده سندرم نفروتیک در کودکان، ماهیت عمدتاً ایدیوپاتیک و پاسخ‌دهنده به استروئید آن، نقش محوری پودوسیت و سد فیلتراسیون گلومرولی، مفاهیم بیماری حساس به استروئید، وابسته به استروئید و مقاوم به استروئید، و عوارض اصلی را پوشش می‌دهد. این یک مدخل مرجع و آموزشی است و رژیم‌های دارویی یا مدیریت فردی را ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• چه چیزی سندرم نفروتیک در کودکان را از تظاهرات بزرگسالان متمایز می‌کند، به ویژه پاسخ‌دهی آن به استروئید؟
• اختلال عملکرد پودوسیت و سد فیلتراسیون گلومرولی چگونه پروتئینوری شدید ایجاد می‌کند؟
• منظور از سندرم نفروتیک حساس به استروئید، وابسته به استروئید و مقاوم به استروئید چیست و چرا این تمایز اهمیت دارد؟

Key concepts

• پروتئینوری در محدوده نفروتیک، هیپوآلبومینمی و ادم
• بیماری تغییر حداقل به عنوان هیستولوژی غالب دوران کودکی
• اختلال عملکرد پودوسیت و سد فیلتراسیون گلومرولی
• بیماری حساس به استروئید، وابسته به استروئید و مقاوم به استروئید
• دوره عودکننده و مکرراً عودکننده
• عوارض: عفونت، ترومبوز و دیس‌لیپیدمی

Mechanisms

سندرم نفروتیک از آسیب به سد فیلتراسیون گلومرولی، به ویژه پودوسیت و دیافراگم شکافی آن، که به طور معمول مانع از عبور پروتئین پلاسما می‌شود، ناشی می‌گردد. از دست دادن این سد انتخابی منجر به از دست دادن شدید پروتئین ادراری می‌شود، آلبومین سرم را کاهش می‌دهد و فشار انکوتیک را تغییر می‌دهد تا ادم ایجاد شود، در حالی که کبد با افزایش سنتز لیپوپروتئین پاسخ می‌دهد که به دیس‌لیپیدمی کمک می‌کند. در بیماری ایدیوپاتیک دوران کودکی، شایع‌ترین همبستگی هیستولوژیک، بیماری تغییر حداقل است، و پاسخ‌دهی طولانی‌مدت شناخته شده به کورتیکواستروئیدها به یک اختلال پودوسیتی با واسطه ایمنی، که اغلب برگشت‌پذیر است، اشاره دارد، اگرچه عوامل دقیق در گردش هنوز به طور کامل تعریف نشده‌اند (Eddy & Symons, 2003; Noone et al., 2018; Downie et al., 2017).

Clinical relevance

این موضوع توضیح می‌دهد که چرا سندرم نفروتیک دوران کودکی عمدتاً بر اساس پاسخ آن به کورتیکواستروئیدها طبقه‌بندی و مورد بحث قرار می‌گیرد و چرا بر عوارضی مانند عفونت و ترومبوز تأکید می‌شود. محتوا آموزشی است و مکانیسم‌های بیماری و تاریخچه طبیعی آن را توصیف می‌کند؛ این مبنایی برای تشخیص یا درمان یک کودک خاص نیست، که نیازمند ارزیابی تخصصی است.

Epidemiology

سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک از جمله شایع‌ترین اختلالات گلومرولی مزمن دوران کودکی است، با شیوعی که بر اساس منطقه و نژاد متفاوت است و غلبه جنسیتی مردانه در کودکان خردسال دارد. اکثر کودکان مبتلا به بیماری حساس به استروئید هستند و بسیاری از آنها قبل از بهبودی، طی سال‌ها یک دوره عودکننده را تجربه می‌کنند (Eddy & Symons, 2003; Noone et al., 2018).

Evidence & guidelines

دستورالعمل KDIGO 2021 برای بیماری‌های گلومرولی شامل سندرم نفروتیک از جمله بیماری دوران کودکی است و یک مرجع اصلی محسوب می‌شود؛ مرورهای روایتی پاتوفیزیولوژی و چارچوب پاسخ به استروئید را خلاصه می‌کنند (Rovin et al., 2021; Noone et al., 2018; Downie et al., 2017).

History

پاسخ‌دهی سندرم نفروتیک دوران کودکی به استروئید از طریق مشاهدات بالینی اواسط قرن بیستم و کار مطالعه بین‌المللی بیماری کلیه در کودکان، که هیستولوژی تغییر حداقل را به پاسخ مطلوب به استروئید مرتبط می‌کرد، تثبیت شد. دهه‌های بعدی پاتوفیزیولوژی متمرکز بر پودوسیت و اساس ژنتیکی بسیاری از موارد مقاوم به استروئید را روشن کرد و چارچوب مدرن را اصلاح نمود (Eddy & Symons, 2003; Noone et al., 2018).

Seminal works

• eddy-2003
• noone-2018
• downie-2017

Frequently asked questions

چرا بیشتر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک به کورتیکواستروئیدها پاسخ می‌دهند در حالی که بسیاری از بزرگسالان اینگونه نیستند؟

سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک دوران کودکی عمدتاً بیماری تغییر حداقل است که به طور مشخص به استروئید پاسخ می‌دهد، در حالی که بزرگسالان اغلب دارای سایر پاتولوژی‌های گلومرولی هستند؛ این تفاوت اساس تضاد در پاسخ‌دهی به استروئید است.

منظور از حساس به استروئید، وابسته به استروئید و مقاوم به استروئید چیست؟

آنها نحوه رفتار بیماری را با درمان کورتیکواستروئید توصیف می‌کنند: بیماری حساس به استروئید وارد بهبودی می‌شود، بیماری وابسته به استروئید با کاهش یا قطع استروئیدها عود می‌کند، و بیماری مقاوم به استروئید در بهبودی ناکام می‌ماند؛ این دسته‌بندی‌ها راهنمای طبقه‌بندی و پیش‌آگهی هستند اما دستورالعمل درمانی نیستند.