بیماری مویامویا

بیماری مویامویا یک اختلال مزمن، پیشرونده و تنگی-انسدادی در شریان‌های کاروتید داخلی دیستال و شاخه‌های پروگزیمال آن‌ها است که با شبکه‌ای شکننده از عروق جانبی در پایه مغز همراه است. در آنژیوگرافی، این شبکه شبیه «پف دود» به نظر می‌رسد – مویامویا در زبان ژاپنی. این بیماری می‌تواند باعث حوادث ایسکمیک، به ویژه در کودکان، و خونریزی، بیشتر در بزرگسالان شود.

Definition

بیماری مویامویا یک آرتریوپاتی پیشرونده داخل جمجمه‌ای است که با تنگی یا انسداد دوطرفه شریان‌های کاروتید داخلی انتهایی و شریان‌های مغزی قدامی و میانی پروگزیمال، همراه با ایجاد یک شبکه عروقی جانبی غیرطبیعی در پایه مغز مشخص می‌شود.

Scope

این مدخل بیماری مویامویا را تعریف می‌کند، تنگی شریانی و شبکه جانبی مشخصه آن را توصیف می‌کند، بیماری را از سندرم متمایز می‌کند و منطق جراحی بازسازی عروق را معرفی می‌کند. این یک مرور مرجع و آموزشی است و راهنمایی درمانی فردی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• بیماری مویامویا به طور مشخص کدام نواحی شریانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد؟
• چرا شبکه جانبی ظاهر آنژیوگرافیک «پف دود» را ایجاد می‌کند؟
• بیماری مویامویا چه تفاوتی با سندرم مویامویا دارد؟
• منطق بازسازی عروق جراحی چیست؟

Key concepts

• آرتریوپاتی تنگی-انسدادی شریان کاروتید داخلی دیستال
• شبکه جانبی مویامویا («پف دود»)
• تظاهرات ایسکمیک در کودکان
• تظاهرات خونریزی‌دهنده در بزرگسالان
• بیماری مویامویا در مقابل سندرم مویامویا
• بازسازی عروق با بای‌پس مستقیم (STA-MCA)
• بازسازی عروق غیرمستقیم

Mechanisms

در بیماری مویامویا، تنگی پیشرونده شریان‌های کاروتید داخلی دیستال و شاخه‌های پروگزیمال آن‌ها، جریان خون به مغز را کاهش می‌دهد. در پاسخ، شبکه‌ای شکننده از عروق سوراخ‌کننده و جانبی گشاد شده در پایه مغز برای حفظ پرفیوژن ایجاد می‌شود؛ این عروق ظاهر مبهم «پف دود» را در آنژیوگرافی ایجاد می‌کنند و خود مستعد پارگی هستند. کاهش پرفیوژن مستعد حوادث ایسکمیک است که تمایل دارد در کودکان غالب باشد، در حالی که عروق جانبی شکننده به خونریزی کمک می‌کنند که در بزرگسالان نسبتاً شایع‌تر است. هنگامی که همین الگوی آنژیوگرافیک در ارتباط با یک بیماری دیگر رخ می‌دهد، به جای بیماری، سندرم مویامویا نامیده می‌شود. بازسازی عروق جراحی با هدف رساندن خون‌رسانی جدید به مغز کم‌خون، یا از طریق اتصال مستقیم یک شریان پوست سر به یک شریان قشر مغز (بای‌پس مستقیم) یا با قرار دادن بافت عروقی بر روی سطح مغز برای تشویق رشد عروق جدید (بازسازی عروق غیرمستقیم) انجام می‌شود.

Clinical relevance

درک الگوی شریانی، فیزیولوژی جانبی و منطق بازسازی عروق در بیماری مویامویا از خواندن انتقادی ادبیات عروق مغزی حمایت می‌کند. این مدخل این مفاهیم را توصیف می‌کند؛ اما تعیین نمی‌کند که آیا یا چگونه یک بیمار خاص باید تحت بازسازی عروق قرار گیرد، که به وضعیت بالینی، وضعیت پرفیوژن و شواهد فعلی بستگی دارد و بر عهده تیم درمانی است.

Epidemiology

بیماری مویامویا نادر است و بیشتر در جمعیت‌های آسیای شرقی گزارش می‌شود، با توزیع سنی دووجهی شناخته شده: یک اوج در دوران کودکی، معمولاً با تظاهرات ایسکمیک، و یک اوج در بزرگسالی، با نسبت نسبتاً بیشتری از حوادث خونریزی‌دهنده. این بیماری در سراسر جهان رخ می‌دهد و یک جزء خانوادگی در زیرمجموعه‌ای از موارد شناخته شده است.

Evidence & guidelines

این وضعیت توسط سوزوکی و تاکاکو (1969) مشخص شد، که عروق شبکه‌ای مشخصه را توصیف کردند و پیشرفت آنژیوگرافیک را مرحله‌بندی کردند. یک مرور بالینی پرکاربرد که بیماری مویامویا را از سندرم مویامویا متمایز می‌کند و تظاهرات و رویکردهای جراحی را خلاصه می‌کند، توسط اسکات و اسمیت (2009) ارائه شده است. مدیریت فردی است و بر اساس چنین منابعی انجام می‌شود.

History

بیماری مویامویا توسط سوزوکی و تاکاکو (1969) مشخص شد، که این اختلال را به دلیل ظاهر آنژیوگرافیک دودی شبکه جانبی آن نامگذاری کردند و مراحل آنژیوگرافیک آن را توصیف کردند. دهه‌های بعدی تمایز بین بیماری مویامویا ایدیوپاتیک و سندرم مویامویا مرتبط با سایر شرایط را روشن کرد، و توسعه بازسازی عروق جراحی مستقیم و غیرمستقیم، که در بررسی‌های بالینی مانند اسکات و اسمیت (2009) خلاصه شده است.

Debates

بازسازی عروق مستقیم در مقابل غیرمستقیم

هم اتصال مستقیم یک شریان پوست سر به یک شریان قشر مغز و هم القای غیرمستقیم رشد عروق جدید می‌توانند خون‌رسانی مغز را افزایش دهند، و مزایای نسبی هر یک، از جمله بر اساس سن بیمار، همچنان موضوع بحث در ادبیات علمی است.

Key figures

• Jiro Suzuki
• Akira Takaku
• R. Michael Scott
• Edward R. Smith

Seminal works

• suzuki-takaku-1969
• scott-smith-2009

Frequently asked questions

چرا به آن مویامویا می‌گویند؟

مویامویا در زبان ژاپنی به معنای «پف دود» است و ظاهر مبهم در آنژیوگرافی شبکه غیرطبیعی عروق جانبی کوچک را توصیف می‌کند که در پایه مغز ایجاد می‌شود.

تفاوت بین بیماری مویامویا و سندرم مویامویا چیست؟

بیماری مویامویا به اختلال ایدیوپاتیک با تنگی شریانی دوطرفه و شبکه جانبی مشخصه اشاره دارد، در حالی که سندرم مویامویا همان الگوی آنژیوگرافیک را توصیف می‌کند که در ارتباط با یک بیماری زمینه‌ای دیگر رخ می‌دهد.