بدشکلی شریانی وریدی

بدشکلی شریانی وریدی مغزی (AVM) درهم‌تنیدگی عروق غیرطبیعی است که در آن شریان‌ها از طریق یک نیدوس (nidus) مستقیماً به وریدها متصل می‌شوند و بستر مویرگی طبیعی را دور می‌زنند. این شانت پرجریان می‌تواند پاره شود و باعث خونریزی داخل مغزی یا زیر عنکبوتیه شود، یا با تشنج یا سردرد بروز کند. مدیریت این وضعیت، خطر خونریزی ضایعه را در برابر خطرات جراحی میکروسکوپی، آمبولیزاسیون و رادیوسرجری می‌سنجد.

Definition

بدشکلی شریانی وریدی مغزی یک ضایعه عروقی مادرزادی است که شامل یک نیدوس از عروق غیرطبیعی است که از طریق آن شریان‌های تغذیه‌کننده مستقیماً به وریدهای تخلیه‌کننده بدون شبکه مویرگی واسطه‌ای شانت می‌شوند و مستعد خونریزی هستند.

Scope

این مدخل بدشکلی‌های شریانی وریدی مغزی را تعریف می‌کند، شانت شریانی وریدی و نیدوس را توضیح می‌دهد، سیستم درجه‌بندی اسپتزلر-مارتین را که برای تخمین خطر جراحی استفاده می‌شود معرفی می‌کند، و روش‌های درمانی و ملاحظات تاریخچه طبیعی را که چارچوب مدیریت را تشکیل می‌دهند، تشریح می‌کند. این یک مرور کلی مرجع و آموزشی است و راهنمایی درمانی فردی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• نیدوس AVM و شانت شریانی وریدی چه چیزی را تعریف می‌کنند؟
• سیستم اسپتزلر-مارتین چگونه AVMها را درجه‌بندی می‌کند و این درجه چه چیزی را نشان می‌دهد؟
• رزکسیون میکروسرجیکال، آمبولیزاسیون اندوواسکولار و رادیوسرجری استریوتاکتیک چه تفاوتی با هم دارند؟
• خطر سالانه خونریزی چقدر است و چگونه بر تصمیم‌گیری برای درمان تأثیر می‌گذارد؟

Key concepts

• شانت شریانی وریدی و نیدوس
• شریان‌های تغذیه‌کننده و وریدهای تخلیه‌کننده
• درجه اسپتزلر-مارتین (اندازه، اهمیت عملکردی، تخلیه وریدی)
• خونریزی داخل مغزی به عنوان یک تظاهر
• رزکسیون میکروسرجیکال
• آمبولیزاسیون اندوواسکولار
• رادیوسرجری استریوتاکتیک

Mechanisms

در یک AVM، خون از شریان‌های تغذیه‌کننده مستقیماً از طریق یک نیدوس از عروق غیرطبیعی به وریدهای تخلیه‌کننده می‌رسد، بدون بستر مویرگی طبیعی با مقاومت بالا. شانت پرجریان و کم‌مقاومت حاصل، عروق با دیواره نازک و وریدهای تخلیه‌کننده را در معرض فشار شریانی قرار می‌دهد و مستعد پارگی و خونریزی داخل مغزی یا زیر عنکبوتیه می‌کند. سیستم درجه‌بندی اسپتزلر-مارتین (Spetzler & Martin, 1986) خطر جراحی یک AVM را از سه ویژگی — اندازه نیدوس، اهمیت عملکردی مغز مجاور (eloquence of adjacent brain)، و وجود تخلیه وریدی عمقی — خلاصه می‌کند و درجه‌ای را اختصاص می‌دهد که دشواری و خطر رزکسیون را پیش‌بینی می‌کند. درمان به دنبال از بین بردن نیدوس از طریق برداشتن میکروسرجیکال، آمبولیزاسیون اندوواسکولار، رادیوسرجری استریوتاکتیک، یا ترکیبی از آنها است.

Clinical relevance

درک آناتومی AVM، درجه‌بندی و روش‌های درمانی از تفسیر ادبیات نوروواسکولار و کارآزمایی‌هایی که مداخله را در برابر تاریخچه طبیعی می‌سنجند، حمایت می‌کند. این مدخل توضیح می‌دهد که چگونه خطر AVM و گزینه‌های درمانی مشخص می‌شوند؛ توصیه نمی‌کند که یک AVM خاص چگونه یا با چه روشی باید درمان شود، زیرا این امر به ضایعه، بیمار و شواهد فعلی بستگی دارد و توسط تیم درمانی تصمیم‌گیری می‌شود.

Epidemiology

AVMهای مغزی نادر هستند و اغلب در بزرگسالان جوان یا میانسال، یا پس از خونریزی یا با تشنج، سردرد، یا به عنوان یافته‌های اتفاقی بروز می‌کنند. خطر سالانه خونریزی یک AVM درمان‌نشده یکی از پارامترهای اصلی در بحث‌های مدیریتی است، و یک AVM پاره‌شده علت مهمی برای خونریزی داخل مغزی در بیماران جوان‌تر است.

Evidence & guidelines

سیستم درجه‌بندی اسپتزلر-مارتین (Spetzler & Martin, 1986) چارچوب استاندارد برای توصیف خطر جراحی AVM است. کارآزمایی ARUBA (Mohr et al., 2014) مدیریت پزشکی تنها را با درمان مداخله‌ای برای AVMهای مغزی پاره‌نشده مقایسه کرد و به بحث جاری در مورد مداخله در ضایعات پاره‌نشده کمک می‌کند؛ طراحی و قابلیت تعمیم آن همچنان در ادبیات مورد بحث است.

History

درمان جراحی AVMهای مغزی با تکنیک میکروسرجیکال پیشرفت کرد، و معرفی سیستم درجه‌بندی اسپتزلر-مارتین (1986) به جراحان مغز و اعصاب زبان مشترکی برای توصیف پیچیدگی ضایعه و خطر جراحی داد. آمبولیزاسیون اندوواسکولار و رادیوسرجری استریوتاکتیک بعداً گزینه‌های درمانی را گسترش دادند، و کارآزمایی ARUBA (Mohr et al., 2014) شواهد تصادفی‌سازی‌شده‌ای را برای این سوال که آیا AVMهای پاره‌نشده اصلاً باید درمان شوند یا خیر، ارائه کرد.

Debates

آیا AVMهای مغزی پاره‌نشده باید درمان شوند یا خیر

کارآزمایی ARUBA نتایج کوتاه‌مدت بهتری را با مدیریت پزشکی نسبت به مداخله برای AVMهای پاره‌نشده گزارش کرد، اما ثبت‌نام، مدت پیگیری و قابلیت کاربرد آن برای همه ضایعات همچنان مورد بحث است و تصمیم‌گیری را به ضایعه و بیمار خاص واگذار می‌کند.

Key figures

• Robert F. Spetzler
• J. P. Mohr
• Christian Stapf

Seminal works

• spetzler-martin-1986
• mohr-2014

Frequently asked questions

AVM مغزی چه تفاوتی با آنوریسم دارد؟

AVM درهم‌تنیدگی غیرطبیعی عروق است که شریان‌ها را مستقیماً از طریق یک نیدوس به وریدها شانت می‌کند، در حالی که آنوریسم یک برآمدگی موضعی از دیواره یک شریان منفرد است. هر دو می‌توانند پاره شوند، اما ساختار، رفتار و درمان آنها متفاوت است.

درجه اسپتزلر-مارتین چه چیزی را توصیف می‌کند؟

این درجه خطر جراحی یک AVM را با استفاده از سه ویژگی — اندازه نیدوس، اهمیت عملکردی مغز مجاور، و وجود تخلیه وریدی عمقی — خلاصه می‌کند تا نشان دهد که رزکسیون چقدر دشوار و خطرناک خواهد بود.